肠系膜脂膜炎12例临床特征分析

目的：肠系膜脂膜炎是一种少见的肠系膜脂肪组织慢性非特异性炎性疾病，目前对其病因、诊断和治疗方法了解较少，本研究拟总结该病特点以提高临床的认识。方法回顾性分析北京协和医院12例肠系膜脂膜炎的临床表现、诊断、治疗和转归。结果12例患者男女比例为3∶1，中位诊断年龄58岁。常见的症状为腹痛（9／12），其次为腹胀（3／12）、体重下降（3／12）。多数患者（8／12）腹部无异常体征。多数患者C反应蛋白（9／12）和ESR（10／12）正常。 CT检查有重要诊断价值，CT显示所有患者均有小肠系膜受累（12／12），呈多发结节样改变，脂肪密度增高，8例有假包膜征，6例有脂肪环征。4例患者获得病理诊断，示脂肪组织坏死伴炎性细胞浸润及纤维组织增生。6例患者接受糖皮质激素治疗，2例接受环磷酰胺、1例接受硫唑嘌呤、1例接受雷公藤治疗，短期内症状均有缓解，但有2例（2／12）病情复发。结论肠系膜脂膜炎多见于中老年人，常以腹痛为首发表现，其炎症指标大多正常，CT是重要的诊断方法。手术联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。

组蛋白去乙酰化酶抑制剂 givinostat 对支气管哮喘小鼠气道炎症和气道高阻力的干预作用

目的：探讨组蛋白去乙酰化酶抑制剂givinostat对支气管哮喘（以下简称哮喘）小鼠气道炎症、气道重塑和气道高反应的干预作用。方法 BALB／C小鼠按随机数字表法随机分为健康对照组、哮喘组、地塞米松干预组和givinostat干预组，每组12只。测4组小鼠气道高反应性；计数4组小鼠支气管肺泡灌洗液（ BALF）中细胞总数和分类细胞数，以及IL－4、IL－5和IFNγ水平；取4组小鼠肺组织，观察病理改变；免疫组化和Western blot检测转化生长因子－β1（TGFβ1）和α－平滑肌肌动蛋白（α－SMA）表达。结果与哮喘组比，givinostat 干预组小鼠气道反应性降低（2．96±1．01比6．50±0．79，P＜0．05）；BALF中炎性细胞总数[（33．04±5．62）×104／ml 比（98．04±9．27）×104／ml]和嗜酸性粒细胞数[（9．17±2．33）×104／ml比（37．64±6．98）×104／ml]减少（P＜0．01），IL－4[（10．12±2．98）ng／ml 比（16．88±2．78）ng／ml]和IL－5[（27．09±3．62）ng／ml 比（37．86±7．34）ng／ml]水平下降（P＜0．05），IFNγ[（91．86±23．73）pg／ml 比（60．49±11．88）pg／ml]水平升高（P＞0．05）；肺组织气道周围炎性细胞浸润减轻，炎症评分[（1．60±0．69）分比（3．40±0．68）分]及炎性细胞数[（111．65±31．41）个比（601．25±186．85）个]降低（P＜0．01）；杯状细胞化生减少[（26．36±2．33）％比（57．21±11．56）％，P＜0．01]，胶原沉积面积减少[（52．77±7．58）μm2／μm 比（111．81±12．40）μm2／μm，P＜0．01]；肺组织中α－SMA和TGFβ1表达下降（P＜0．01）。结论 givinostat能缓解哮喘气道炎症、气道重塑和气道高反应，且疗效与糖皮质激素相似。

肺癌相关脑梗死发病机制的临床研究

目的探讨肺癌相关脑梗死的可能发病机制。方法收集2005年1月至2015年12月在广西医科大学第一附属医院住院治疗的肺癌相关脑梗死（肺癌尚未治愈，同时合并急性脑梗死且无高血压、糖尿病及高脂血症等常见卒中危险因素）患者的临床资料，同时选择同期住院治疗的相同例数且年龄、性别相匹配的单纯肺癌患者作为对照。结果共纳入符合条件的肺癌相关脑梗死患者139例，男110例，女29例，年龄（52．1±10．4）岁；单纯肺癌患者139例，男110例，女29例，年龄（52．1±10．1）岁。肺癌相关脑梗死组中多数患者[117例（84．2％）]头颅MRI显示累及不同动脉供血区的2个及以上脑梗死病灶。与单纯肺癌组相比，肺癌相关脑梗死组中更多患者的肺癌组织学类型为腺癌，发生远处转移比例及血浆D－二聚体、CA125和CA199水平更高[88例（63．3％）比47例（33．8％）；98例（70．5％）比56例（40．3％）；（468．38±291．37）μg／L 比（277．59±191．22）μg／L；（221．42±146．34） U／ml 比（106．84±69．97） U／ml；（254．68±185．84） U／ml 比（97．15±63．64） U／ml；P均＜0．001]。多因素logistic回归分析显示，血浆D－二聚体、CA125、CA199水平升高是肺癌患者发生脑梗死的独立危险因素（ OR＝1．003，95％CI 1．001～1．004；OR＝1．006，95％CI 1．003～1．010；OR＝1．011，95％CI 1．007～1．015）。结论肺癌相关脑梗死的发生与血浆D－二聚体、CA125和CA199水平升高相关，肺癌可能通过提高血液的凝固性，终导致脑梗死的发生。

系统性红斑狼疮患者血清白细胞介素－21对正常B细胞分泌功能和凋亡的影响

目的：探讨系统性红斑狼疮（ SLE）患者血清IL－21对正常B细胞分泌功能和凋亡的影响。方法收集初发未经治疗的活动期SLE患者和健康对照者血清各20例，磁珠分选健康对照者外周血CD1＋9 B细胞，与SLE患者、健康对照者血清和／或重组IL－21受体融合蛋白共培养，5 d后收集上清及细胞，免疫比浊法测上清IgG、IgM水平，ELISA法测上清抗双链DNA抗体，膜连蛋白Ⅴ／碘化丙啶法检测B细胞凋亡率。结果（1）正常B细胞＋SLE患者血清组IgG、IgM及抗双链DNA抗体水平高于SLE患者血清＋培养基组[（5．84±1．79） g／L 比（4．25±1．48） g／L，P＝0．000；（0．46±0．21） g／L比（0．43±0．21） g／L， P ＝0．003；（127．76±70．24） IU／ml 比（115．15±63．88） IU／ml， P ＝0．014]；而正常B细胞＋健康对照者血清组IgG、IgM及抗双链DNA抗体水平无明显改变（ P值均＞0．05）；（2）加入重组IL－21受体融合蛋白后，正常B细胞＋SLE患者血清＋重组IL－21受体融合蛋白组IgG、IgM及抗双链DNA抗体水平减少[（5．26±1．62） g／L 比（5．84±1．79） g／L， P＝0．006；（0．42±0．20） g／L比（0．46±0．21） g／L，P＝0．002；（118．00±69．62） IU／ml 比（127．76±70．24） IU／ml，P＝0．012]；（3）正常B细胞＋SLE患者血清组B细胞凋亡率高于正常B细胞＋健康对照者血清组[（47．88±12．65）％比（38．86±10．32）％，P＝0．004]；加入重组IL－21受体融合蛋白后，正常B细胞＋SLE患者血清＋重组 IL－21受体融合蛋白组 B 细胞凋亡率下降[（42．08±12．52）％比（47．88±12．65）％，P＝0．001]。结论 IL－21可诱导正常B细胞分化为免疫球蛋白分泌细胞分泌抗体，同时诱导正常B细胞凋亡，阻断IL－21可能成为治疗SLE的新方法。

Gitelman 综合征的临床及基因诊断

目的：探讨Gitelman 综合征的临床特征和基因筛查特点并总结Gitelman综合征在遗传、诊断和治疗等领域取得的新进展。方法选取5个临床疑似Gitelman综合征的家系，留取其家系成员的外周血，合成引物并分别扩增各家系成员的SLC12A3基因所有外显子及相邻内含子区，纯化产物并进行DNA测序，应用Autoassembler 2．0软件将测序结果与正常基因组序列进行对比分析，寻找相关致病突变位点，并对筛查结果进行分析。结果在这5个家系中共发现了6种SLC12A3基因突变，均为杂合突变，其中2种突变为复杂插入缺失框移突变（1） c．486－490delTACGGinsA以及（2） c．965－1＿969delgCGGACinsACCGAAA和c．976－977delGT。推测这6种突变均可导致蛋白结构的改变，从而影响其功能。结论 SLC12A3基因突变是这5个家系发病的主要原因。

影响多系统萎缩患者独立行走能力的因素分析

目的探讨影响多系统萎缩（ MSA ）患者独立行走能力的因素。方法回顾性分析2013年2月至2016年2月就诊于海军总医院和北京中医药大学第二临床医学院东方医院的123例MSA患者临床资料和随访记录，并于2016年2月统一进行电话随访，应用代表日常生活活动能力（ ADL）的第2重要事件即患者失去独立行走能力来评价预后，考察8个可能影响MSA独立行走能力的因素，应用Cox比例风险回归模型进行预后分析。结果123例MSA患者中，男74例，女49例，男女性别比为1．51∶1；MSA－C型70例，MSA－P型53例，亚型比（ C∶P）为1．32∶1；起病年龄为（53±8）岁；所有患者均有严重的自主神经功能障碍。截至研究结束，有56例（45．5％）患者不能独立行走，从起病至失去独立行走能力的中位时间为73个月。 Cox比例风险回归模型分析显示，起病年龄≥55岁（ HR＝1．969，95％CI 1．095～3．542， P＝0．024）、发展至出现合并症状（定义为同时有运动症候和非运动症候）的时间间隔≤3年（HR＝2．308，95％CI 1．158～4．600， P＝0．017）是MSA患者失去独立行走能力的独立影响因素，而性别、临床亚型、首发症状、饮酒、吸烟、毒物暴露对MSA的独立行走能力无显著影响（P值均＞0．05）。结论55岁以后起病、起病3年内即出现合并症状的MSA患者会更快地失去独立行走能力，可作为MSA患者失去独立行走能力的预测指标。性别、临床亚型、首发症状、饮酒、吸烟、毒物暴露尽管在本研究中未显示为MSA独立行走能力的影响因素，但对MSA预后的影响还需进一步考证。

短期胰岛素强化治疗对新诊断2型糖尿病患者血浆脂蛋白相关性磷脂酶A2及分泌型磷脂酶A2水平的影响

探讨短期胰岛素强化治疗对新诊断2型糖尿病（T2DM）患者血浆脂蛋白相关性磷脂酶A2（Lp－PLA2）及分泌型磷脂酶A2（sPLA2）水平的影响及其临床意义。90例新诊断T2DM患者接受胰岛素泵持续皮下输注胰岛素治疗（CSII）2周，治疗后 sPLA2较治疗前显著降低[173．78（80．95，278．09）μg／L 比219．33（130．03，337．30）μg／L ，P ＜0．01]，而 Lp－PLA2水平降低不显著[88．35（76．74，125．18）μg／L比102．9（76．34，134．31）μg／L，P＞0．05]，但二者治疗前后水平的变化与稳态模型评估的胰岛素抵抗（HOMA－IR）的变化均呈正相关（r值分别为0．537和0．493，P＜0．05）。新诊断T2DM患者CSII治疗后血浆Lp－PLA2和sPLA2水平的改变与胰岛素抵抗改善有关，可能发挥糖尿病大血管病变的保护作用。临床试验注册中国临床试验注册中心，ChiCTR－TRC－10001618。

化疗联合自体造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

患者男，17岁。2013年6月出现右侧肘窝肿物，约花生米大小，且进行性增大至50 mm ×50 mm，给予抗感染治疗（具体不详），肿物缩小至20 mm ×20 mm后无明显变化，并出现胸部、背部多发皮下结节。体检：体温36．8℃，呼吸18次／min，脉搏78次／min，血压125／81 mmHg （1 mmHg ＝0．133 kPa）。右侧肘窝可见长约60 mm愈合良好的手术切口瘢痕，胸背部可见多发皮下结节，大约30 mm ×30 mm，突出于表面，局部皮肤无破损，表皮稍有发红，全身浅表淋巴结未触及肿大，无其他阳性体征。血常规、骨髓穿刺、B超、CT均未见明显异常。皮肤病理检查：皮肤及皮下组织取材，表皮未见异常，真皮及皮下组织可见异常细胞密集增生浸润呈实性分布，细胞体积中等，胞质少，核大略不规则，染色质细颗粒状，核仁不明显，分裂象易见，部分胞质内似有嗜酸性颗粒。免疫组化：Bcl－2＋，CD2－，CD3－，CD4＋，CD5－，CD8－，CD1－0， CD2－0， Pax5－， CD4＋3， CD5＋6， GrB－， Perforin－， Ki－67＋， TIA1－， TDT－，CD1＋23， EBER－， MPO－，少量 CD6＋8， CD3－4， CD1－17，其中Bcl－2和Ki－67阳性均大于80％。确定诊断为皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。（ blastic plasmacytoid dentritic cell neoplasm， BPDCN）自2015年4月给予HyperCVAD／MA方案（环磷酰胺＋长春新碱＋地塞米松＋吡柔比星／甲氨蝶呤＋阿糖胞苷）化疗，1个周期后上肢、胸背部皮下肿块消失。复查彩超、CT均正常，提示完全缓解，之后给予2个疗程HyperCVAD／MA巩固化疗。同时给予腰穿鞘内注射药物治疗。2015年10月给予VP－16（依托泊苷）干细胞动员方案化疗，方案为VP－16600 mg （第1～3天），适时给予重组人粒细胞集落刺激因子（ G－CSF ）或粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（ GM－CSF）联合动员，并进行BEAM方案（卡莫司汀＋依托泊苷＋阿糖胞苷＋美法仑）预处理的自体造血干细胞移植，过程顺利。随访至2016年7月，患者病情稳定，无复发。

肌萎缩侧索硬化患者血清肌酐水平研究进展

肌萎缩侧索硬化（ amyotrophic lateral sclerosis ，ALS）是一种同时累及上、下运动神经元的进行性神经系统变性疾病，1874年由法国神经病学家Jean Martin Charcot首次报道。目前认为ALS是第3种常见的神经系统变性病。其病因和发病机制尚不明确。其中5％～10％为家族性 ALS （ fALS ），90％～95％为散发性ALS（ sALS）。本病多于中年起病，临床表现以进行性肌无力、肌萎缩、构音障碍、吞咽困难、肌肉束颤、腱反射活跃和锥体束征等为特征，平均存活3～5年。由于ALS的发病机制不清，生存期具有高度异质性，且目前缺乏评估患者预后的特异性指标，探索能够客观反映疾病进展的生物标志物不仅有利于指导临床实践，还有助于准确评估药物疗效。在过去的5年，生物标志物研究更是逐渐成为ALS研究的热点，包括遗传学标志物、体液（脑脊液、血液和尿液）标志物、神经影像学和电生理标志物等。应用代谢组学、蛋白质组学或多重免疫等方法鉴定的生物标志物或不同标志物的组合，都可能用于ALS的诊断和预测［1］。还有一些常规血液检查可能与ALS 进展和预后相关，包括血肌酐［2］、尿酸［3］、血清铁蛋白［2］、中性粒细胞计数［4］、血脂异常［5］等，但大多只是在小样本中进行评估，尚未得到进一步证实。现仅对ALS患者血肌酐水平及其动态变化与ALS疾病进展和预后的关系等作一综述。

血脂水平与肿瘤相关性研究进展

肿瘤患者常存在不同程度的血脂异常，血脂水平与肿瘤的发病、进展、预后有着密切的联系，不同血脂成分对肿瘤的意义不同。以下就血脂监测的常用指标 TG、TC、LDL－C、HDL－C等与肿瘤的相关性研究进展予以综述。

肠易激综合征治疗研究进展

肠易激综合征（irritable bowel syndrome，IBS）是以腹部不适或腹痛伴随排便习惯改变为特征的一种常见的功能性胃肠道疾病（ functional gastrointestinal disorders ， FGIDs）。基于目前较为公认的罗马Ⅲ诊断标准，IBS可进一步分为腹泻型（ diarrhea predominant irritable bowel syndrome ， IBS－D）、便秘型（ constipation predominant irritable bowel syndrome ， IBS－C）、混合型（ mixed irritable bowel syndrome ， IBS－M）和不定型（ unsubtyped irritable bowel syndrome ， IBS－U ）4个亚型［1］。 IBS发病机制尚不完全清楚，目前尚缺乏根治性方法。现对近年来IBS的治疗进展进行归纳总结。

运动疗法在膝骨关节炎治疗中的研究进展

膝骨关节炎（ Knee Osteoarthritis ， KOA）是一种以膝关节软骨病变为主，并终累及关节周围所有组织的慢性关节疾病，是65岁以上老年人中常见的骨关节炎类型，严重影响患者的行走、站立、爬楼能力，大大降低了患者的生活质量［1］。随着人口老龄化及肥胖人口在人群中所占比例日益增大，KOA发病率呈逐年上升趋势，全球每年用于其治疗的直接或间接花费高达数百亿美元，给全球健康与医疗带来了严峻的挑战［2－4］。但KOA尚缺乏明确的改善病情的药物，因此花费较少、副作用较小、疗效更为可靠的运动疗法成为了国内外医学专家的研究热点。

认知损害应成为卒中后综合管理的重点

随着年龄增长，卒中和认知损害的发病风险均逐渐升高。卒中发病率从55～64岁的1．8／1000人年，升高到85岁以后的17／1000人年［1］。痴呆发病率则从60～64岁的3．1／1000人年升高到95岁以后的175／1000人年，每5～6年增加1倍［2］。卒中作为导致死亡的第三大原因，也是引起躯体残疾和认知损害的重要因素。尽管卒中发病率在欧美发达国家已逐渐下降，但在中国等发展中国家仍呈上升趋势，卒中导致的残疾、失能患者的绝对数量有增无减。与此同时，卒中所导致的认知障碍更进一步加重了卒中本身所致的残疾，自理能力下降，工作能力减退，社会功能受损，心理健康缺陷，均加重了患者、家庭与社会的负担。因此，认知损害理应成为卒中后综合管理的一个重点。

认知训练应用于老年轻度认知损害的几点思考

轻度认知损害（ mild cognitive impairment ， MCI）是介于正常衰老和痴呆尤其是阿尔茨海默病（Alzheimer′s disease， AD）之间的过渡状态，是一种临床认知损害综合征。我国65岁以上老年人群中MCI的患病率高达13％～20％［1］。因此，如何预防MCI向AD进展备受关注。2015年多途径共同干预可预防老年痴呆（ FINGER ）研究发现，经过为期两年的饮食、体育锻炼、心血管危险因素管理及认知训练等综合干预，痴呆高危人群总体认知功能、执行功能、信息处理速度显著优于对照组［2］。这一结果的报道引起学界对认知训练应用于MCI的极大兴趣。

“医学难以解释的症状”临床实践中国专家共识

“医学难以解释的症状”（ medically unexplained symptoms， MUS）是临床各学科常遇见的问题之一，常被医生们称为非特异症状、功能性症状、神经官能症等。其中既包括各种功能性疾病，又包括精神障碍中的躯体形式障碍。对临床医生而言，这样一组患者究竟该下什么诊断、进行何种评估、怎样规范干预、如何有效防治、是否应该转诊、如何成功转诊，在理论上缺乏为各临床学科所接受的共识，在实践上缺乏操作性流程和培训。

特殊类型糖尿病的诊治

根据世界卫生组织（ WHO ）1999年糖尿病病因学分型体系，糖尿病包括1型糖尿病、2型糖尿病、其他特殊类型糖尿病和妊娠糖尿病。特殊类型糖尿病虽然发病率低，却远较另外3型糖尿病复杂，是除这3型外所有糖尿病的总称，种类繁多，粗分为八大类，细分多少种至今尚无定数。这里面既有标准的符合孟德尔定律的遗传性糖尿病，如青年人中的成年起病型糖尿病（ MODY）［1］，也有各类其他疾病比如库欣综合征、嗜铬细胞瘤和肢端肥大症等继发的糖尿病，还有使用大量类固醇激素等药物导致的糖尿病，罹患严重的胰腺疾病亦可产生糖尿病。复杂的是各类包含糖尿病的遗传性综合征，这些综合征主要表现为各种生长发育的异常，如Down综合征、Wolfram综合征和Prader－Willi综合征等，糖尿病仅仅是综合征中的一部分。

胸主动脉粥样硬化复杂斑块可独立预测隐源性缺血性脑血管病的复发

2016年3月Aging Dis杂志发表了首都医科大学宣武医院神经内科马欣教授团队完成的一项研究“胸主动脉粥样硬化复杂斑块可独立预测隐源性缺血性脑血管病的复发”［Dong J， Ma X， Qie J， et al．Aortic complex plaque predicts the risk of cryptogenic ischemic cerebrovascular disease recurrence．Aging Dis，2016，7（2）：114－120．］。该研究为前瞻性队列研究，首次评估了中国隐源性缺血性脑血管病（ cryptogenic ischemic cerebrovascular disease ， CICVD ）患者胸主动脉复杂斑块（ aortic complex plaque ，ACP）对复发脑缺血事件的影响。

2017年本刊可直接用缩写的常用词汇

医学论文中有关实验动物描述的要求

在医学论文的描述中，凡涉及实验动物者，在描述中应符合以下要求：（1）品种、品系描述清楚，（2）强调来源，（3）遗传背景，（4）微生物学质量，（5）明确体重，（6）明确等级，（7）明确饲养环境和实验环境，（8）明确性别，（9）有无质量合格证，（10）有对饲养的描述（如饲料类型、营养水平、照明方式、温度、湿度要求），（11）所有动物数量准确，（12）详细描述动物的健康状况，（13）对动物实验的处理方式有单独清楚的交代，（14）全部有对照，部分可采用双因素方差分析。

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Nature Reviews Neuroscience（《自然综述神经科学分册》）是由英国Nature出版集团（ NPG）出版发行的，创刊于2000年10月，出版周期为月刊。作为神经科学领域领头的学术期刊，Nature Reviews Neuroscience以快的速度、严苛的标准发表神经科学领域高水平的论文，不受任何政府和学术机构的影响。该刊的学科覆盖范围主要有7个方面：细胞和分子神经科学，神经系统发育学，感觉和运动系统和行为学，调节系统，高级认知和语言，计算神经科学和脑部疾病。

中华医学会杂志社对一稿两投问题处理的声明

本刊对来稿中统计学处理的有关要求

1．统计研究设计：应交代统计研究设计的名称和主要做法。如调查设计（分为前瞻性、回顾性或横断面调查研究）；实验设计（应交代具体的设计类型，如自身配对设计、成组设计、交叉设计、析因设计、正交设计等）；临床试验设计（应交代属于第几期临床试验，采用了何种盲法措施等）。主要做法应围绕4个基本原则（随机、对照、重复、均衡）概要说明，尤其要交代如何控制重要非试验因素的干扰和影响。

关于不法人员冒充《中华内科杂志》编辑部进行征稿的特别提醒

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临床病例讨论第454例--孕29周腹痛、高脂血症、多器官功能衰竭

一例32岁妊娠晚期患者因高甘油三酯血症诱发重症急性胰腺炎，造成多器官功能衰竭、胰腺坏死感染、腹腔间隔室综合征和胎死宫内。经包括急诊、重症医学、消化、产科、内分泌、超声、放射、感染、营养和外科共计10个专科的多学科协作，患者终好转。

本期导读

随着年龄增长，卒中和认知损害的发病风险均逐渐升高。卒中除引起运动、感觉障碍外，还会导致焦虑抑郁、失眠、疲劳、淡漠、意志力缺乏、注意力下降、反应迟钝、记忆下降、失语、执行功能减退等认知行为障碍。与此同时，卒中所导致的认知障碍会进一步加重卒中本身所致的残疾，患者自理能力下降，工作能力减退，社会功能受损，心理健康缺陷，均加重了患者、家庭与社会的负担。研究显示，合并认知障碍的卒中患者功能恢复和预后更加不良，功能残疾更为严重，卒中复发率增加，褥疮、肺炎等并发症发生率也明显升高。本期特约解放军总医院解恒革教授撰写专论“认知损害应成为卒中后综合管理的重点”，文中提出卒中后认知损害（ PSCI ）应作为一个重点被积极纳入到卒中后综合管理中，对卒中患者进行认知筛查和随访观察是早期识别PSCI的有效途径。欢迎阅读。