中华病理学杂志
Chinese Journal of Pathology 중화병리학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.00
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0529-5807
- 国内刊号： 11-2151/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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卵巢未分类混合生殖细胞-性索-间质肿瘤一例
患者女，32岁。因“发现盆腔包块1年余”于2013年7月就诊于温州市中西医结合医院。体检：阴道已婚已产式，阴蒂正常，左侧附件区增厚感，无压痛，活动度可。影像学检查：B超示左侧卵巢显示清晰，内见一大小为38 mm ×31 mm混合性包块，其内见不均质的强光团及液性暗区，未见明显血流信号。诊断：左侧卵巢混合性回声团，畸胎瘤可能。实验室检查：人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）：52.71 IU／L，雌二醇21.45 mg／L ，睾酮0.45 nmol／L，孕酮1.19 nmol／L。染色体检查：46，XX，染色体结构未见明显异常。术中见子宫前位，正常大小，左侧卵巢增大至约5 cm ×5 cm ×3 cm大小，见3 cm ×2 cm ×2 cm大小肿瘤，呈实性，表面不平结节状，见异型血管走行，右侧卵巢略增大，两侧输卵管外观正常。腹腔内肠管、大网膜、膈肌、肝脏等表面光滑，未见结节状异常突起，行钝性剥除左侧卵巢肿瘤，肿瘤送病检。术中诊断：左侧卵巢混合型生殖细胞肿瘤，行卵巢肿瘤切除手术。
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肝细胞肝癌伴鳞状细胞癌分化一例
患者男，59岁。2013年12月在当地医院查体发现肝右叶结节，直径约1 cm，保守治疗，具体用药不详。2014年12月复查MRI示：肝右叶后段见卵圆形稍长T1、稍长T2信号影，弥散相呈高信号，大小约7.7 cm ×12.2 cm，增强扫描动脉期呈不均质明显强化，静脉期及延迟4～5 min后肿块内呈不均质低信号，边界不清（图1）。实验室检查示各型肝炎病毒抗原均阴性，血清甲胎蛋白20.31μg／L， CA19-9221.8 U／ml。患者于2015年1月12日行右肝肿瘤切除术，术中见肝右后叶Ⅶ段、部分Ⅷ段一大小约12 cm ×10 cm肿块，质硬，左半肝未见明显占位性病变，余肝组织呈轻微小结节性硬化。
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原发肠系膜结内Castleman病并发滤泡树突细胞肉瘤一例
患者男，40岁。体检发现下腹部肿物半个月，于2015年4月6日入院。 CT检查：下腹部一肿块影，大横截面约4.8 cm ×4.6 cm，与邻近小肠分界欠清，考虑诊断为小肠胃肠道间质瘤可能性大，其他肿瘤待排除，建议手术切除。术中见距回盲部100 cm处回肠系膜根部见一肿物，大小约6 cm ×5 cm，质硬，包膜完整，肿瘤未侵犯小肠，考虑回肠系膜胃肠道间质瘤。肿瘤标志物未见异常。其他检查无异常。
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伴有异源性成分的卵巢低分化Sertoli-Leydig细胞瘤合并Brenner瘤一例
患者女，63岁。因“泌尿系统结石”行腹部超声检查发现盆腔肿物1周于2014年10月10日就诊于吉林大学第一医院。患者绝经11年，孕4产2，泌尿系统结石2个月。入院血清学检查示甲胎蛋白升高（275μg／L）。妇科体检：右侧附件区可触及大小约9 cm ×7 cm包块，活动度欠佳，轻压痛。妇科超声右侧附件区探及79 mm ×71 mm囊实性不均匀回声光团，内见血流信号。全腹部增强CT示：盆腔内见一软组织密度肿块影，大小约7.5 cm ×8.2 cm，CT值约12～43 Hu，动脉期呈不均匀轻度强化，门脉期及平衡期呈延迟强化，其内可见卵巢动脉供血。术中切除右侧附件肿物送病理，术中冷冻切片病理诊断：卵巢性索-间质肿瘤，考虑：（1）分化差的粒层细胞瘤；（2） Sertoli-Leydig 细胞瘤（中-低分化）。临床结合患者年龄等具体情况，行全子宫＋双侧附件切除及盆腔淋巴结清扫术。
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右颌下树突状纤维黏液脂肪瘤一例
患者女，34岁。因“右颌下肿物术后10年复发”于2015年5月就诊。患者10年前因右颌下肿物于外院做手术切除，当地医院病理结果示：黏液瘤。体检：右侧颌下区见一直径约3.0 cm大小肿物，质地软，无明显触压痛，活动度一般，与周围组织边界尚清，肿物表面皮温正常，无红肿，患者无疼痛感，面部无麻木。超声检查示：右侧颌下皮下软组织内探及4.0 cm ×0.9 cm的高回声包块，边界清晰，形态规则，回声不均匀，血流信号不明显。 CT检查示：舌骨右侧皮下见不规则软组织肿块影，面积约3.1 cm ×1.7 cm，与皮肤间隙消失，强化明显，双侧腮腺及颌下腺未见明显异常（图1）。手术所见：肿物与皮肤部分粘连，深部边界尚可，质地软，约4.0 cm ×3.0 cm ×3.0 cm大小。
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胃肠道巨细胞病毒感染性疾病的组织学检测及应用
目的：探讨胃肠道巨细胞病毒（ CMV）感染性疾病的临床病理特点及组织学检测的方法和效果。方法收集2009年7月至2015年7月临床疑诊消化道CMV感染的患者35例，组织学标本41份，HE切片观察组织学形态，并行CMV免疫组织化学及原位杂交检测CMV感染细胞。组织学检测结果与患者血标本CMV DNA、pp65抗原等检测结果比对。结果41份标本中23份检测到CMV感染细胞，32份组织学检测前后1周内有血DNA检测，结果与组织学检测比较，血DNA检测的敏感性73.7％，特异性69.2％。结论胃肠道组织学检测CMV在临床实践中具有重要应用价值， HE结合免疫组织化学和／或原位杂交检测是可靠的检测方法。
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胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的临床病理学及预后分析
目的：探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（ IPMN）的临床病理学特征、免疫组织化学及预后等特点。方法分析61例IPMN的临床特点，对标本进行病理形态学观察、免疫组织化学及预后分析。结果61例IPMN中有33例肿瘤发生在胰头部，14例发生在胰体尾部，14例位于胰腺全部；平均发病年龄为61.8岁。37例首发症状为腹部不适，14例为查体发现。61例影像学均发现胰管扩张或胰腺囊实性肿物。大体上，32例为多房囊肿，囊内含黏液并见乳头状肿物，胰腺导管扩张，13例为囊实性结节。显微镜下，胃型16例、肠型21例、胰胆管型21例、嗜酸细胞型3例；IPMN伴轻度异型增生有13例、伴中度异型增生有13例、伴重度异型增生有6例、IPMN相关浸润性癌29例。浸润性癌以胰腺导管腺癌为主（23／29，79.3％），其次是胶样癌（4／29，13.8％），其他类型少见（2／29，6.9％）。免疫组织化学染色显示 MUC5AC、MUC2、MUC1阳性率分别为89.4％（51／57）、36.8％（21／57）和28.3％（13／46），嗜酸细胞型MUC1仅1例阳性。61例IPMN中6例失访，55例患者随访时间12～112个月，中位随访时间为32个月，平均随访时间36个月，5年生存率为76％；IPMN不伴有浸润性癌的患者5年生存率为100％，3例复发；IPMN伴有浸润性癌的患者3年存活率为55％，12／13死于术后2年内。结论 IPMN是常见的胰腺导管内病变，多表现为胰腺囊肿。病理分型及分类有明确的诊断标准。免疫组织化学对诊断和分型具有一定的帮助；MUC5AC多阳性表达，MUC1为胰胆管型IPMN标志物，MUC2为肠型IPMN的标志物。 IPMN伴轻度、中度及重度异型增生的患者手术切除后预后良好，IPMN相关浸润性癌以导管腺癌为主，患者预后较差，手术后2年内病死率高；复发对生存期影响不大。
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琥珀酸脱氢酶缺陷型胃肠道间质瘤的临床病理特征观察
目的：探讨琥珀酸脱氢酶缺陷型胃肠道间质瘤（ GIST）的临床病理特征。方法应用免疫组织化学EnVision法检测琥珀酸脱氢酶亚单位B（ SDHB）在192例GIST患者肿瘤组织中的表达情况，对其中SDHB缺陷型GIST的临床病理特征进行分析，并进行CKIT基因第9、11、13、17号外显子和血小板源性生长因子受体α（ PDGFRA）基因第12和18号外显子的基因检测及随访。结果192例GIST中7例SDHB蛋白缺陷（阴性），占3.6％（7／192）。这7例患者中男性4例，女性3例；年龄35～84岁（中位年龄56岁，平均年龄60岁）；其中6例发生于胃，1例发生于肠系膜。组织学特征：混合细胞型4例，上皮样细胞型3例；发生于胃壁的肿瘤在肌层内呈多结节状或丛状生长，瘤细胞丰富，胞质弱嗜碱性，胞质中可见空泡。5例发生淋巴结转移，其中1例还发生肝脏及胰腺转移，其余2例无转移。7例SDHB蛋白缺陷型GIST均未发现CKIT和PDGFRA基因突变。3例获访，随访时间24～127个月，其中2例无肿瘤复发，1例于术后24个月死亡（原因不明）。结论 SDHB蛋白缺陷型GIST具有独特的临床病理特征，均为野生型病例且预后较好。
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混合型肝癌伴干细胞特征（细胆管癌型）26例临床病理学观察
目的：探讨混合型肝癌伴干细胞特征（细胆管癌型）的临床病理特征及其与肝脏祖细胞（ HPC）的关系。方法收集26例混合型肝癌伴干细胞特征（细胆管癌型）病例的临床资料，通过光镜、黏液组织化学染色及免疫组织化学EnVision法分析其临床病理学特征，进一步探讨其与HPC之间的关系。结果26例混合型肝癌伴干细胞特征（细胆管癌型）患者年龄51～82岁，中位年龄64岁。所有肿瘤标本均包括细胆管癌和肝细胞癌结构，其中细胆管癌比例占大部分，其特征为肿瘤腺体呈狭小的腔隙状或“鹿角样”排列，彼此之间吻合，纤维间质丰富；在肿瘤的边缘可见小梁样结构的肝细胞癌，这些癌细胞的异型性较小，嗜酸性胞质丰富。21例（80.8％）具有典型的肝内胆管癌结构，肿瘤细胞排列成明显的腺腔结构，纤维间质丰富，伴有黏液产生。细胆管癌、肝细胞癌样梁索状结构、肝内胆管癌在肿瘤中共存，三种组织结构之间彼此移行过渡。肿瘤周围肝组织均有慢性肝病背景，并可见反应性增生的胆小管。免疫组织化学结果显示细胆管癌区域中胆管上皮／HPC标志物（ CK7、CK9、上皮细胞膜抗原、上皮细胞黏附分子、神经细胞黏附分子、CKIT）几乎均为阳性，与反应性增生的胆小管相似；肝细胞癌样肿瘤区域， CK7和CK19均表达上皮细胞膜抗原和上皮细胞黏附分子，其阳性率分别为80.8％（21／26）和88.5％（23／26），甲胎蛋白和Hep Par-1阳性率分别为46.2％（12／26）和53.8％（14／26），神经细胞黏附分子和CKIT的阳性率分别为84.6％（22／26）和88.5％（23／26），表现出中间状态肝细胞的特点。在肝内胆管癌区域，肿瘤细胞CK7、CK19、上皮细胞膜抗原和上皮细胞黏附分子均呈弥漫强阳性，神经细胞黏附分子、CKIT、Hep Par-1和甲胎蛋白均为阴性。结论混合型肝癌伴干细胞特征（细胆管癌型）具有细胆管癌、肝细胞癌样梁索状结构、肝内胆管癌三种主要成分，结合临床病理特征及免疫组织化学标志物，提示其可能起源于HPC。
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肝脏血管平滑肌脂肪瘤182例临床病理特征及预后分析
目的：了解肝脏血管平滑肌脂肪瘤（ HAML）患者的临床病理特征及部分临床病理参数与预后的相关性。方法回顾性分析182例HAML的临床病理学特征，根据文献复习分为上皮样型、经典型和脂肪为主型，并通过变量分析比较各参数与肿瘤分型的相关性。对165例临床病理资料完整的病例进行随访，并对病理学参数与预后关系进行分析。结果 HAML好发于女性（男女比为1∶4），发病年龄17～77岁（中位年龄46岁），肿瘤大径0.3～32.0 cm，平均5.0 cm；多为单发（168／182，92.3％），≥2个灶者14例（14／182，7.7％），均为女性。组织学分型提示HAML以上皮样型为主（112／165，67.9％）。肿瘤浸润性生长方式、含铁血黄素沉积、肿瘤渗血／出血、瘤巨细胞、细胞核异型、核内包涵体和出现核仁7项形态学特征多出现在上皮样型中，这些形态学特征在各亚型中差异有统计学意义（ P＜0.05）。共有97例（58.8％，97／165）获得完整的随访资料，随访时间4至130个月，平均41个月。5例术后发生复发或转移，无1例死于肿瘤。统计学分析发现肿瘤直径≥10 cm、多发病灶、肿瘤侵犯汇管区、肿瘤性坏死、脉管内瘤栓、肿瘤内出现核分裂象和瘤巨细胞7项病理参数与肿瘤复发或转移存在明显相关性（ P＜0.05）。结论肿瘤≥10 cm、多发病灶、肿瘤侵犯汇管区、肿瘤性坏死、脉管内瘤栓、肿瘤内出现核分裂象和瘤巨细胞可能与肿瘤的复发或转移有密切关系。肿瘤浸润性生长和细胞核异型性在肿瘤复发或转移中无显著影响。
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胎儿肺静脉畸形伴心脏畸形19例尸体解剖病理分析
目的：对胎儿肺静脉畸形伴心脏畸形进行尸体解剖分析，以提高对该疾病诊断的精准性。方法回顾北京安贞医院2010年5月至2015年8月因怀孕期间经超声心动图畸形筛查，发现先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖的病例，检查胎儿肺静脉畸形、心脏畸形、体静脉畸形以及内脏的畸形情况。结果胎儿先天性心脏病尸体解剖234例，肺静脉畸形19例，其中肺静脉闭锁或发育不良2例、部分型肺静脉异位引流4例、完全性肺静脉异位引流7例、完全性肺静脉共同腔闭锁3例、部分性肺静脉共同腔闭锁2例、肺静脉闭锁伴完全性肺静脉异位引流1例；19例中6例具有3支右肺静脉。伴发心内畸形：单心室11例、右位主动脉弓8例、单心房7例、肺动脉狭窄6例，伴发心外畸形：肺发育异常11例、脾脏异常9例、无脾症8例、多脾1例。结论肺静脉畸形变异较多，常合并严重而复杂心内畸形及心外畸形，解剖时应仔细寻找每一个分支，做到诊断精确。
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同时累及泪腺／涎腺及鼻腔鼻窦的 IgG4相关性疾病13例临床病理分析
目的：探讨同时累及泪腺／涎腺及鼻腔鼻窦的IgG4相关性疾病（ IgG4-related disease， IgG4-RD）临床病理学特征。方法收集2009年1月至2015年6月13例IgG4-RD同时累及泪腺／涎腺及鼻腔鼻窦患者存档资料，行组织学观察及IgG及IgG4免疫组织化学（ EnVision法）染色，结合血清学结果及影像学资料分析其临床病理特征。选取只累及泪腺／涎腺的IgG4-RD病例9例及10例普通慢性鼻窦炎作为对照组。结果13例患者，男性8名，女性5名，年龄32～71岁，平均年龄50.2岁。与只累及泪腺／涎腺的IgG4-RD对照组比较，血清IgG4浓度明显高于对照组（P＜0.05），镜下见大量淋巴细胞及浆细胞在泪腺腺泡及导管周围浸润、淋巴滤泡形成伴纤维化，IgG4＋浆细胞数量平均值明显高于对照组（ P＜0.05）。鼻腔鼻窦黏膜内以大量淋巴细胞及浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成为主，静脉闭塞和纤维化少见，IgG4＋浆细胞数量明显高于普通慢性鼻窦炎对照组（ P＜0.05）。结论IgG4-RD同时累及泪腺／涎腺及鼻腔鼻窦少见，其诊断需结合IgG4＋浆细胞在泪腺／涎腺及鼻腔鼻窦黏膜内浸润情况及血清IgG4浓度综合判断，属系统性疾病，早期诊断至关重要，可避免不必要的手术治疗。
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食管鳞状细胞癌的分子生物学研究进展
食管癌是世界上常见的恶性肿瘤之一，发病率居第8位，而致死率居第6位［1］。由于食管癌早期症状不明显，现阶段早期诊断率低，50％患者在诊断时已无法手术切除，5年生存率不足20％［2］。食管癌主要分为两种类型：食管鳞状细胞癌（esophageal squamous cell carcinoma，ESCC）和食管腺癌（ esophageal adenocarcinoma）。我国是食管癌的高发国家之一，全球大约70％病例发生在中国，中国食管癌约90％患者为ESCC［2-3］。近年，基于分子靶点的分子靶向治疗在多种肿瘤的治疗上获得了成功，如乳腺癌、肺腺癌、胃癌和结直肠癌等［4］，但ESCC尚无有效的分子靶向药物。因此，寻找提高早期ESCC的诊断率、改善中晚期ESCC患者疗效的分子标志物已经成为目前临床与基础研究的热点。新近，研究者们加强了 ESCC 分子生物学研究，从染色体和基因组DNA、蛋白质、表观遗传学等不同水平对ESCC有了更进一步的认识，我们就近年来上述几个方面的研究成果予以综述，以期在今后的工作中进一步挖掘热点分子潜在的临床价值。
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cMET基因与胃癌相关研究进展
胃癌是消化道常见恶性肿瘤，其发病率在世界癌症发病率中排第5位，病死率高居第3位，严重威胁着人类的健康，新近流行病学研究结果显示，尽管胃癌5年生存期有所提高，但仍不足30％，尤其是无法进行手术治疗的晚期胃癌患者仍无有效的治疗手段［1］。发现胃癌分子标志物，利用临床可行的检测方法，进行早期诊断、预后判断、分子靶向药物治疗，从而实现个体化精准治疗成为目前研究热点。胃癌的发生是一个多因素、多基因参与的多阶段过程，多项研究表明，原癌基因cMET（c-mesenchymal-epithelial transition）突变、扩增或蛋白过表达与胃癌的发生、发展、侵袭及转移密切相关。目前针对肝细胞生长因子（ hepatocyte growth factor， HGF ）-cMET信号通路的分子靶向药物正处于临床前期及临床试验阶段，尽管现阶段的研究结果并不令人满意，但仍具有广阔的应用前景，值得我们进一步深入探讨研究。我们针对cMET基因激活与胃癌发生、发展、临床病理因素及预后的关系，以及目前针对HGF-cMET信号通路的分子靶向药物研究新进展作一综述。
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胰腺导管内肿瘤的病理学诊断
胰腺内导管系统是胰腺外分泌部的重要组成部分，起始于闰管，逐渐汇合形成小叶内导管、小叶间导管，终汇合形成主胰管，贯穿胰腺，在胰头部与胆总管汇合，开口于十二指肠乳头。导管表面被覆单层立方或柱状上皮，上皮过度增生可导致肿瘤的发生，即导管内肿瘤（ intraductal neoplasm of pancreas ）和胰腺上皮内瘤变（ pancreatic intraepithelial neoplasia， PanIN）。胰腺导管内肿瘤，指的是一些发生在胰腺主胰管或分支胰管内呈乳头状生长的上皮性肿瘤，直径一般都＞1 cm；PanIN是发生在胰腺小导管内的上皮性肿瘤，大多伴发在胰腺导管腺癌周围，直径＜0.5 cm。现代影像学技术的进步，如磁共振胰胆管造影（ MRCP）及经内镜逆行性胰胆管造影术（ ERCP）等的广泛应用，使得越来越小的病变被发现，病变的结构及其与导管的关系更明确。由于导管内肿瘤在影像学上多呈囊性表现，过去很多都被诊断为胰腺黏液性囊性肿瘤（ mucinous cystic neoplasm，MCN）。影像学技术的发展及外科医师和病理医师对胰腺肿瘤认识的深入，使胰腺导管内肿瘤的诊断率越来越高。
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新近认识和少见胃部疾病的临床病理特征
近年来文献报道了一些不同寻常的原发于胃部的罕见疾病，如胃丛状纤维黏液瘤、胃母细胞瘤、异位性肾上腺皮质腺瘤、胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤、胃畸胎瘤、淋巴瘤样胃病等。此外，也有一些其他部位常见而胃罕见发生的病例报道，如滑膜肉瘤、颗粒细胞瘤、血管球瘤等。因此，病理诊断医师一定要认识这些罕见疾病的存在，并且高度警惕其发生的可能性，从而避免误诊和误治。我们结合日常工作中所遇到的几例少见胃部肿瘤并复习文献，从临床病理特征、免疫表型以及诊断与鉴别诊断等方面进行简要综述，以提高临床及病理医师对其认识。
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软组织血管纤维瘤三例临床病理特征分析
软组织血管纤维瘤是一种新近认识的具有独特临床病理和遗传学特征的良性纤维血管肿瘤［1］。该肿瘤尚未被收录在2013版WHO骨和软组织肿瘤分类中，目前国内文献中鲜有报道和提及［2］。我们收集了3例软组织血管纤维瘤，对其临床病理特征进行分析。
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胃肠道间质瘤CD117、DOG1免疫组织化学室间质评结果分析
胃肠道间质瘤（ gastrointestinal stromal tumors，GIST）是一种消化道较为常见的间叶源性肿瘤［1］，GIST中存在CD117和DOG1蛋白特异表达，2013年版中国胃肠间质瘤病理诊断共识中推荐联合采用CD117和DOG1免疫组织化学检测作为GIST病理诊断的一种方法，并建议加用阳性对照［2］。
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整合地区病理资源和建立数字化病理切片库的设想和建议
1993年，国家卫生与计划生育委员会（卫生计生委，原卫生部）印发《关于实施临床住院医师规范化培训试行办法的通知》。2009年，中共中央国务院颁布《关于深化医药卫生体制改革的意见》中明确要求“建立住院医师规范化培训制度”。住院医师规范化培训是医学专业本科及以上学历毕业生完成学校基础教育后，在经过认定的培训基地接受以提高临床实践能力为主的系统性、规范化培训，是培养医药卫生人才的重要措施，也是完善毕业后继续医学教育的重要组成部分。建立住院医师规范化培训制度可以为城市大医院和基层医疗卫生机构培养大批同质化的合格临床医师，有利于分级诊疗制度的建立，为群众提供更好的均等化医疗卫生服务。按国家的要求住院医师培训基地认证是很严格的，必须有足够的病例、病种、师资力量和管理措施来保证培训的顺利进行。住院医师规范化培训关键是培训结果均质化，所以全国应建立统一的题库，以考核的标准化来促进培训结果的同质化。培训内容包括医德医风、政策法规、临床实践技能、专业理论知识、人际沟通交流等，重点提高临床诊疗能力。
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慢性结肠炎发生及癌变的分子机制研究进展
结肠癌是常见的恶性肿瘤之一，其发病率和病死率在中国乃至世界范围内均很高［1-2］，其中一部分结肠癌是由慢性结肠炎引起的，称之为结肠炎相关的结肠癌（ colitis-associated colon cancer ）。大量的流行病学、实验病理学和临床研究表明炎症性肠病（ inflammatory bowel disease ），特别是慢性溃疡性结肠炎（ chronic ulcerative colitis）和克罗恩病（ Crohn disease）的长期存在可以恶性转化为结肠癌，甚至促进结肠癌的进展和早期转移［3-4］。本文主要论述慢性结肠炎的发生及其恶变的分子机制研究进展。
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推进BRAF基因突变检测提高临床肿瘤诊疗水平
日前，在中华医学会病理学分会第二十一次学术会议暨第五届中国病理年会期间，中国医学科学院肿瘤医院病理科应建明教授分享了BRAF基因突变检测在甲状腺癌、结直肠癌等实体瘤鉴别诊断、治疗指导及预后管理方面的重要意义，以及免疫组织化学（ IHC） BRAF V600E抗体检测方法的临床应用。
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先天性巨结肠病理诊断规范
先天性巨结肠［ aganglionic congenital megacolon；Hirschsprung′s disease （ HD ）］是由于先天性肠神经节细胞缺乏（ congenital intestinal aganglionosis ）或无神经节细胞引起的，是一种发育异常性疾病，1904年由Hirschsprung报道并命名。 HD是儿童常见的消化系统先天性畸形，发病率为新生儿的1／5000；临床主要表现为新生儿排便延迟或婴幼儿及儿童严重便秘等，病理改变以结肠远端神经节细胞完全缺如为特征。 HD的基本病理变化包括：结肠远段黏膜下及肌间神经丛中的神经节细胞缺如；无神经节段的肠壁黏膜下层及肌间肥大胆碱能神经纤维增生，形成所谓“肥大神经丛（ hypertrophic nerve trunk）”结构。手术切除病变肠管是临床治疗患儿的主要的方法。病理科在诸如HD的术前诊断、术中决定手术切缘及术后确定终诊断等方面均发挥着重要作用。由于婴幼儿特别是新生儿肠神经节细胞发育未成熟，典型的细胞形态，如大的核仁缺乏或不明显、胞质（尼氏体）少，在HE染色下特别是冷冻切片时，判断难度较大；活检提供的组织太小，影响制片或观察等均会给病理诊断HD带来困难。
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 03 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 05 06 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 |
