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外阴佩吉特病诊治进展

苏翠红;胡玉红;杜佳秋

摘要: 发生在外阴的佩吉特病称为外阴佩吉特病(VPD),1901年由Dubreuilh首次报道,其临床表现类似湿疹,易误诊,治疗后复发率较高并存在恶变的风险.本文现将VPD的诊治进展综述如下.1 临床特点佩吉特(Paget)病是发生在乳头、乳晕的湿疹样病变,此后发现在肛周、腋窝等亦可发病,统称为乳腺外Paget病(EMPD).国内EMPD的发病率尚不明确,欧洲为7/100万,5年总生存率为75%~91%,其中以VPD为主,约20%呈浸润性,约5.7%可能存在外阴的腺癌;VPD可能伴发其他的恶性肿瘤,其中3.2%存在乳腺恶性肿瘤,2.2%存在肠道恶性肿瘤,3.9%存在泌尿系恶性肿瘤,VPD患者中12%会发生乳腺癌.VPD进展为浸润癌或转移的风险低(2.8%及1.9%),非浸润性的VPD预后良好.

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