右肺缺如并右位心尸体解剖1例及文献复习

目的 探讨先天性肺缺如和右位心的发病率、病因及发病机制、临床病理所见及诊断.方法 报告经尸检证实的右肺缺如并右位心1例,并复习近期相关文献.结果 患儿为出生32天女婴.因口吐白沫、呼吸急促伴口唇发绀1天入院,经抢救无效死亡.尸检主要病变包括:①先天性右肺缺如(包括右肺动脉分支和右肺静脉)并新生儿肺炎(左肺);②伴内脏正位的真性(镜像)右位心.结论 婴幼儿肺缺如并右位心是一种极其罕见的先天性畸形.肺缺如临床表现为典型的呼吸道症状,极易误(漏)诊.右位心需与模拟右位心、假性右位心等鉴别.X线、CT、MRI、支气管镜和超声心动图检查有助于肺缺如和右位心的诊断.

不同性别膀胱尿路上皮癌临床病理学差异的分析

目的 比较和分析不同性别间膀胱尿路上皮癌临床病理学特征的差异.方法 复习458例膀胱尿路上皮癌患者的临床病理资料,重新阅读所有存档病理切片,依据WHO(2004)膀胱尿路上皮癌病理学分级和TNM分期标准进行分级和分期.236例有随访结果.结果 458例膀胱尿路上皮癌中,男性369例,女性89例,男女之比为4.1∶1.初次诊断时的平均年龄,男性为70.3岁(30 ～ 94岁),女性为67.7岁(34 ～ 93岁),发病年龄差异不显著(P＞0.05);肿瘤复发率,男性232例(62.9％),女性54例(60.7％),差异不显著(P＞0.05);2年内复发率均＞40％.在初发癌和复发癌的病理学分期上,与男性相比,女性患者的病变更多是非浸润性的(pTa,P＜0.05),局部进展(黏膜内浸润)的风险较低(pT1,P＜0.05);在浸润至肌层以下分组中(≥pT2),两性间差异不显著(P＞0.05);组织学分级上,两性间亦无显著性差异(P＞0.05).膀胱尿路上皮癌不同性别间总生存率差异不显著(P＞0.05).结论 膀胱尿路上皮癌发病具有明显的性别差异,男性发病率是女性的4.1倍,与男性相比,女性病变更多是非浸润性的,局部进展(黏膜内浸润)风险较低,但膀胱尿路上皮癌不同性别间总生存率差异不显著.

类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 分析1例UTROSCT的临床特点,并进行组织病理学和免疫组化检查.结果 肿瘤组织界限不清,向周围平滑肌组织浸润性生长;瘤细胞呈上皮样,小梁、条索、巢状及假腺样排列伴坏死,有的呈网状、乳头状.瘤细胞胞质嗜酸或透亮,核圆形、卵圆形,可见小核仁,偶见核分裂象;间质玻璃样变、胆固醇裂隙形成伴钙化.免疫组化显示肿瘤细胞性索标记物calretinin、CD99、inhibin、CK、vimentin、CD10、ER和PR等(+),神经内分泌标记物Syn和CD56等(+).结论 UTROSCT是子宫少见的具有卵巢性索肿瘤样形态特征的肿瘤,其生物学行为有待于进一步研究.

冠状动脉纤维肌性结构不良4例临床病理分析

目的 分析冠状动脉纤维肌性结构不良(FMD)的临床及病理学特点,提高对这类少见病的认识.方法 收集4例病理诊断为冠状动脉纤维肌性结构不良的病例,了解患者的症状、体征及实验室检查结果,观察冠状动脉及心脏的大体及组织学改变.结合文献报道,分析其发病特点及病理特征.结果 4例中3例为心脏移植者,1例为猝死者.3例心脏移植受体心脏均为主冠状动脉受累,主要累及前降支及右冠;l例猝死病例仅房室结动脉受累.结合文献报道发现,冠状动脉纤维肌性结构不良好发于女性(67.7％),发病平均年龄为41.2岁.病变多累及心外膜的单支冠状动脉,前降支易受累(64.7％),病变多位于中段或/和远段.组织学类型以内膜型为主,其形态表现与动脉粥样硬化明显不同.冠状动脉FMD可引起心肌梗塞、冠状动脉夹层或穿孔.结论 冠状动脉纤维肌性结构不良是一种少见的冠状动脉疾病,依赖传统的影像学方法常常容易误诊.通过应用光学相干断层和血管内超声可提高对这类疾病的诊断率.

弥漫性大B细胞性淋巴瘤中CARMA1基因突变的检测及意义

目的 了解CARMA1基因在弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)中的突变情况,及其与DLBCL临床病理特征的关系.方法 采用免疫组化方法检测54例DLBCL中CD10、bcl-6、mum-1和Ki-67表达情况以确定DLBCL细胞来源及增殖活性;进行石蜡组织DNA的提取.聚合酶链反应(PCR)扩增CARMA1基因外显子5、6、7、8、9,DNA直接测序检测其突变情况,并进行临床资料分析及随访.结果 54例DLBCL标本中有4例发生错义突变(7.4％),突变位点为第8外显子的110850碱基处,G突变为A.4例均为结外(胃肠)DLBCL,其中1例为GCB-DLBCL(5％),3例为ABC-DLBCL(8.8％).4例Ⅳ期3例,Ⅲ期1例,均浸润消化道全层并累及肠外脂肪组织,1例并出现淋巴结受累.LDH均升高,国际预后指数(IPI)3例为4分(高危),1例为3分(中高危);4例中3例死亡,有2例存活时间仅2年.结论 在少部分DLBCL中存在CARMA1基因的错义突变,且该突变可能与DLBCL的不良预后有关.

宫颈病变中hTERC基因扩增与hTERT蛋白表达的关系及意义

目的 探讨宫颈病变中hTERC基因扩增与hTERT蛋白表达的关系及临床意义.方法 通过FISH技术检测宫颈石蜡标本中hTERC基因扩增,免疫组化SuperVisionTM二步法检测hTERT蛋白表达,并进行统计学分析.结果 hTERC基因扩增阳性率随宫颈病变恶性程度增高而增加,呈正相关关系(r=0.814,P＜0.05).hTERT蛋白阳性率亦随宫颈病变恶性程度增高而升高,呈正相关关系(r =0.554,P＜0.05).hTERT蛋白表达与hTERC基因扩增呈正相关关系(r=0.578,P＜0.05).在CIN Ⅱ/Ⅲ与宫颈癌中,hTERC基因扩增阳性率高于hTERT蛋白,但在CIN Ⅰ组中却较低.结论 hTERC基因扩增和hTERT蛋白表达与宫颈癌发生密切相关.FISH检测hTERC基因扩增结果相对客观,但对低级别宫颈癌前病变的敏感性不如免疫组化hTERT蛋白的检测.因此,对于难以判断CIN级别的病例若能FISH联合免疫组化技术,同时检测hTERC基因与hTERT蛋白有利于宫颈癌前病变的早期筛查,提示低级别癌前病变要加强随访.

乳腺导管小叶混合型癌3例临床病理观察

目的 讨论3例乳腺导管小叶混合型癌的病理诊断,提高对该病的认识.方法 采用常规HE染色及免疫组化SP染色获得正确诊断.结果 乳腺导管小叶混合型癌具有两种不同类型的肿瘤形态,其中非特殊性浸润性导管癌区占肿瘤体积＜49％,细胞具有多形性,排列呈实性癌巢、管状、条索状结构;浸润性小叶癌区细胞较小而一致,呈靶环状、列兵式排列特点,二者移行混合存在.免疫组化:ER、PR和c-erbB-2(2+),CK5(-),CK8(+);导管癌区E-cadherin(+),细胞膜p120(+);小叶癌区E-cadherin(-),34βE12(+),细胞质p120(+);Ki-67阳性指数＞30％.结论 乳腺导管小叶混合型癌是一种少见的乳腺异质性癌,以乳腺非特殊性浸润性导管癌和小叶癌混合存在为特征,易误诊为单纯的乳腺非特殊性浸润性导管癌或小叶癌,生物学行为更接近乳腺非特殊性导管癌.

肾上腺皮质黑色腺瘤临床病理观察

目的 探讨肾上腺皮质黑色腺瘤的病理特征及临床特点.方法 对1例肾上腺皮质黑色腺瘤的组织学、影像学、免疫组化及临床表现进行综合分析,结合文献讨论其临床病理特征、病理诊断与鉴别诊断.结果 肿物位于肾上腺,大小2.5 cm×2.5 cm ×2.2 cm,切面灰黑色,包膜完整,质软.镜下肿瘤细胞大小较一致,细胞境界清楚,排列成巢状、索状及腺泡状,少数细胞核增大、有轻度异型性但无核分裂.免疫组化Syn、vimentin、α-inhibin和CD56(+),CgA、S-100、EMA、CK(AE1/AE3)和melanA(-),Ki-67增组指数＜1％.结论 肾上腺皮质黑色腺瘤罕见,正确认识其临床病理特征可避免误诊或漏诊.

青春期男性乳腺小管癌临床病理观察

目的 探讨青春期男性乳腺小管癌的临床与病理形态学特点、诊断与鉴别诊断、预后观察及合理的治疗方法.方法 应用光镜观察、免疫组化染色方法结合临床资料对1例青春期男性乳腺小管癌进行临床病理分析,并复习相关文献.结果 患者青春期男性,发现右乳肿物1年余.细针穿刺考虑为导管内乳头状肿瘤,增生活跃.手术切除标本为灰白色肿物,3 cm×2 cm×1.5 cm大小,质脆,并见直径0.2～0.6 cm的囊腔数个,内可见细乳头状物.镜下肿瘤由开放的单层小管上皮细胞组成,浸润性分布于增生的纤维间质中,细胞异型性不明显,核分裂罕见.在其周伴随微乳头型及筛状型导管内癌结构.免疫组化显示小管外周肿瘤细胞肌上皮标记阴性.术后随访5年,患者一般情况良好.结论 发生于青春期的男性乳腺小管癌罕见.需与微腺型腺病、放射状瘢痕、男性乳腺发育等良性病变及具有小管结构的乳腺浸润性导管癌等鉴别.免疫组化有助于鉴别.

良性脊索细胞瘤临床病理观察

目的 探讨良性脊索细胞瘤(BNCT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 在临床资料及影像学所见基础上,分析1例BNCT的组织病理特征并复习相关文献.结果 患者女性,48岁.下腰痛1年.CT扫描显示第4腰椎椎体软骨终板下占位性病变,具有清楚的硬化边,但无明显的皮质塌陷及骨质破坏.MRI示T2WI呈高信号,而T2WI呈低信号.行病灶彻底刮除及腰椎重建术.巨检:病变呈果冻样或貌似变性的骨髓脂肪.镜检:肿瘤主要由实性片层状脂肪样细胞或洋葱皮样细胞构成,肿瘤细胞马赛克样排列,胞膜清晰,胞质空泡状、泛白或轻度嗜酸性,核圆形、卵圆形,居中或偏位.不仅无显著的核异型及核分裂,同时缺乏分叶状结构、细胞外黏液样基质及丰富的血管网,也无松质骨浸润及坏死.病变中可见一些岛状分布的非肿瘤性骨髓组织.受累骨小梁硬化.免疫组化示CKpan和CK8/18(+),但CD68(-).结论 BNCT是一种罕见的骨内脊索源性良性肿瘤,预后良好.

骨相关性横纹肌肉瘤2例临床病理观察

目的 本文报告2例罕见的骨相关性横纹肌肉瘤并加以讨论.方法 回顾性分析近5年来发现的2例骨相关性横纹肌肉瘤,探讨其临床、影像学、病理形态学和免疫组化特征,并结合文献资料讨论相关的鉴别诊断.结果 2例骨横纹肌肉瘤患者年龄3岁和26岁,肿瘤位于右颞骨、外耳道和左股骨上段.病理诊断分别为:外耳道胚胎性横纹肌肉瘤侵蚀颞骨和左股骨上段原发性梭形细胞横纹肌肉瘤.结论 骨相关性横纹肌肉瘤虽然十分罕见,仍应在骨梭形细胞肉瘤的鉴别诊断中予以考虑,尤其在瘤细胞有明显红染胞质的时候.但诊断前必须首先排除骨转移性或侵蚀性横纹肌肉瘤,因为后者的发生率远高于前者.

腮腺Warthin瘤上皮成分恶变为黏液表皮样癌5例临床病理分析

目的 探讨Warthin瘤上皮成分恶变为黏液表皮样癌的临床及病理学特点.方法 收集并分析5例Warthin瘤上皮成分恶变为黏液表皮样癌的病例,研究其临床特点、病理形态学特点、免疫表型以及组织化学染色特点,并复习相关文献.结果 5例患者中,男性3例,女性2例,年龄26 ～ 63岁,平均年龄45.6岁.临床均表现为腮腺区无痛性肿物.肿物呈结节状,其中2例有完整包膜,3例包膜不完整,包膜不完整区域与周围组织界限欠清;切面大多为实性、灰褐色.镜下黏液表皮样癌组织位于Warthin瘤瘤体内或肿瘤一侧,两者之间可见移行区.其中4例为低级别黏液表皮样癌,1例为高级别黏液表皮样癌.Warthin瘤嗜酸性上皮CK34βE12 、CK5/6和CK7(+),p63、CK20和CEA(-);黏液表皮样癌黏液细胞CK7和CEA(+),CK5/6、p63 、CK34βE12和CK20均为(-);Warthin瘤的基底细胞及黏液表皮样癌的表皮样细胞CK5/6、p63和CK34βE12均(+),而CK7、CK20和CEA(-);Ki-67阳性指数在黏液表皮样癌区域高于Warthin瘤区域.黏液细胞PAS染色(+).结论 Warthin瘤上皮成分恶变为黏液表皮样癌极为罕见,有病理诊断主要依据组织学形态:明确的黏液表皮样癌形态及二者上皮成分移行.

直肠孤立性节细胞神经瘤1例

患者女性,68岁.反复右下腹腹疼痛10月余.患者10个月前无明显诱因出现右下腹腹疼痛,疼痛为间断性,活动后加重,每次持续20 min左右,可自行缓解;无腹泻、腹胀、恶心、呕吐症状,治疗效果欠佳.电子结肠镜检查示直肠见1枚约0.5 cm×0.6 cm息肉,广基,表面光滑(图1).临床诊断:直肠息肉.

甲状腺内异位胸腺瘤1例

患者女性,47岁.因发现左颈部肿块1年余.查体:全身浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,腹软,未及包块.血生化检查正常.胸部X线检查未见异常.专科检查:左侧甲状腺下极可扪及一肿块,境界尚清,可随吞咽上下活动.B超示甲状腺左侧叶下极处可见一低回声区,大小约3.6 cm×2.9 cm ×2.4 cm,肿块似有包膜,边界尚清晰,分布不均质(图1).行甲状腺左叶下极肿块切除术,术中见肿块位于甲状腺左叶下极,质较硬,境界清楚,包膜完整,将肿块完整剥离.甲状腺右叶未发现明显异常.

HPV、EBV、p63、Ki-67在宫颈上皮内瘤变中的表达及其相关性

宫颈癌发病率仅次于乳腺癌,且有年轻化倾向.2000年据国际癌症研究机构(IARC)统计,全球每年有49.3万新发病例,死亡27.4万例,其中54％为亚洲女性.自2008年始,我科与妇科密切配合对宫颈癌前病变进行了筛查,现将有关资料予以总结.

胃肠间质瘤颅骨转移1例报道

胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)被认为起源于间质Cajal细胞,可发生于胃、小肠、直肠、肠系膜及大网膜,是具有恶性潜能的肿瘤.高危型GIST患者术后复发转移率高,主要有局部复发、腹腔种植和肝转移,个别病例也可发生肺转移[1],但其他部位转移极为少见.本文报道1例胃肠间质瘤颅骨转移,结合文献讨论其临床病理学特点.

重复胃畸形术后复发并癌变1例报道

重复胃畸形切除术后原位复发合并腺癌病例少见,现报道1例,并结合影像学和组织病理学进行讨论.1 材料与方法1.1 临床资料 患者男性,28岁.体检发现左侧肾上腺区囊肿半年.腹部B超示左侧肾上腺区囊肿.腹部CT示左肾上腺区脾静脉后方有一囊性占位,其内呈多房分隔状,大小13 cm ×8 cm×12.5cm,边缘清(图1);增强扫描示未见明显强化,分隔略强化.患者偶有血压高,高达160/110mmHg,偶有左季肋部压迫感.

重新认识输卵管病变

研究表明,输卵管(尤其是伞端)在某些盆腔肿瘤的发生中发挥关键性作用,这一器官受到越来越多的关注.本文系统复习输卵管的解剖学、组织学,并介绍输卵管黏膜化生性病变、增生与非典型增生、癌前病变和输卵管病变与腹膜癌、卵巢癌的关系以及这方面的研究进展.

乳腺原发性平滑肌肉瘤的研究进展

乳腺原发性平滑肌肉瘤非常少见,国内外相关文献都是个案报道.在形态学上易与多种乳腺良、恶性病变相混淆.本文对其流行病学、组织起源、临床病理学特征、鉴别诊断和预后作一介绍.

两种不同苏木精对免疫组化染色结果的影响

通常在免疫组化染色时人们会针对不同的显色剂而采用不同的衬染液,如果使用BCIP/NBT(蓝紫色)显色时,采用Fast Red(红色)染液;用AEC(红色)显色时,多采用甲基绿(绿色)染液;而DAB(棕黄色)显色时使用苏木精(蓝色)显色,这些对比衬染可以很直观描述蛋白表达同细胞形态间的关系.

环保试剂改善病理科工作环境

2013年医院进行三级甲等医院复评,病理科生物安全管理和职业防护,成了三甲复评的检查重点,其中病理废气、废液、医疗垃圾等的排放及其对环境造成污染的问题,包括病理废液必须交由具备相关资质的公司集中处置,均为检查重点.病理科的空气会受到相当程度的生物与化学制剂污染,其中甲醛、二甲苯等试剂是常见、主要和危害大的污染源.因此,如何减轻病理科的空气污染是一个重要的研究课题.

WHO(2014)子宫体、宫颈肿瘤和滋养细胞疾病组织学分类