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罕见淋巴结窦组织细胞增生伴嗜血综合征1例
患者男，16岁，因“发现左腹股沟包块九月余，间断发热7个月”入院。入院查体：一般情况差，重度贫血貌，皮肤黏膜无出血点，左腹股沟区可见巨大肿块，大小约20 cm ×24 cm，上界至脐水平，下界至左大腿上段水平，外侧至髂前上棘，内侧达脐中线，质硬，有压痛。右侧腹股沟可触及多个肿大淋巴结，边界尚清，活动尚可，无压痛，余浅表淋巴结未扪及肿大。心肺肝脾检查无明显异常。左下肢活动受限，左脚踝部凹陷性水肿。入院检查：血液分析：WBC 4．8 g／L， RBC 0．83 T／L，HGB 26 g／L，PLT 201 g／L。肝肾功、电解质无明显异常，胆红素代谢及凝血功能轻度异常。血球蛋白41．8 g／L，ESR 115 mm／h均显著增高。病毒标志物HIV（－）， EBV （－），单纯疱疹、风疹、巨细胞病毒检查均为阴性。骨髓穿刺结果提示：增生性贫血。腹部B超：肝脾轻度增大，双侧腹股沟多发淋巴结肿大；盆腔CT：左侧盆腔梭形不规则肿块延续至腹股沟，边界欠清，密度不均。盆腔MRI：盆腔左侧巨大不规则肿块影，边缘有包膜，病变向周围侵犯。肿块内信号明显不均，考虑恶性肿瘤可能性大。病理诊断：窦组织细胞增生伴嗜血综合征。见图1、2。
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异体富血小板纤维蛋白结合负压技术治疗合并嗜血综合征的老年下肢难愈创面
1 临床资料患者女性,68岁.于2017年6月因左下肢及左足背多处破溃反复结痂伴红肿渗出1个月余收入院治疗.患者平素体弱,6年前因血液全系减少曾于北京大学第一附属医院诊断为“嗜血综合征”,此后需定期注射丙种免疫球蛋白维持治疗.患者于就诊前1个月余,因发热伴左下肢浮肿、水疱引起皮肤红肿、破溃及感染且逐渐加重,遂要求治疗.专科检查:双下肢肌肉废用性萎缩,肌力3级,各关节活动尚可,双足背动脉搏动良好;左下肢肿胀明显,双小腿皮肤呈黑褐色;左小腿共7处创面,其表面均为厚硬的坏死样黑褐色痂皮,且痂皮周围已与创基分离,有脓血性渗出液,创周红肿明显,创面大小分别为:左足背7.0 cm× 5.0 cm,左外踝6.0 cm×4.0 cm,左小腿远端胫前3.5 cm×2.5 cm,左小腿余处有约3.0 cm×1.0 cm的4处创面(图1a,b).
关键词： 异体富血小板纤维蛋白 负压创面治疗技术 难愈创面 嗜血综合征 -
成人嗜血综合征脾脏切除术的安全性分析
目的:探讨对成人不明原因嗜血综合征病人开展脾脏切除术的安全性与可行性.方法:回顾分析2013年1月至2017年1月在复旦大学附属华东医院胆胰疾病诊疗中心接受脾脏切除术的29例成人不明原因嗜血综合征病人的手术及围术期临床资料,通过脾脏病理检查明确嗜血综合征病因.结果:所有病人术前均有反复高热,27例(93.1％)的病人二系或三系血细胞异常,23例(79.3％)肝功能异常,24例(82.8％)凝血功能异常.所有病人术前美国麻醉师协会评分均在Ⅲ级以上.脾脏大径(22.8±6.3)cm,手术时间(112.3±27.7)min,出血量(281.8±399.5)mL.术后胰漏8例(27.6％),其中A级胰漏5例(17.2％),B级3例(10.3％).术后肺部感染3例(10.3％),术后腹腔出血1例(3.5％)再次手术.无围术期死亡病例. 27例(93.1％)病人明确诊断为淋巴瘤,2例(6.9％)未能明确嗜血综合征病因.结论:虽然成人嗜血综合征病人病情危重,存在多器官系统功能不全,但施行脾脏切除术是安全可行的.通过切除脾脏的病理检查能确诊嗜血综合征病因,指导随后的治疗方案.
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并发嗜血综合征的皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床分析
近期本院诊治2例发生在鼻腔以外部位的并发嗜血综合征的鼻型NK/T细胞淋巴瘤,现报告如下.
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嗜血综合征确诊1例报道
嗜血综合征是少见病,临床诊断和治疗经验较少,对该病例临床诊断思路的报道对积累更多临床经验具有重要意义.
