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  • 先天性单侧肺静脉闭锁的胸部影像特征

    作者:郭艺帆;何承斌;程建敏;董锋雷;陈博

    目的 探讨先天性单侧肺静脉闭锁(UPVA)的胸部影像特征.方法 回顾性分析2例UPVA病人的临床表现、影像特征,并复习相关文献.结果 胸部平片和CT平扫表现为患侧胸廓小,纵隔向患侧偏移;同侧肺呈弥漫网格、蜂窝状改变;患侧肺门、纵隔区见软组织团块影,其肺侧缘呈现沿支气管血管束的尖状突起.CT血管成像表现为左心房患侧缘光滑,无肺静脉结构;其他处无成形的肺静脉异位引流.结论 UPVA的临床表现缺乏特异性,胸部影像表现具有一定的特征,"纵隔摆动"是本病的一个少见影像征象.

  • 儿童单侧肺静脉闭锁4例并文献复习

    作者:陈飞燕;吕淑泓;张丽;黄萍;汪周平;谢小斐;王燕飞;李伟

    目的 总结儿童单侧肺静脉闭锁(UPVA)的临床特征、影像学特点、治疗及预后,以提高临床医师对该病的认识.方法 回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心心内科2014年1月至2016年12月收治的4例UPVA患儿的临床资料,结合复习PubMed、OVID及Elsevier医学文献数据库国际报道的50例,万方数据库国内报道4例,共58例,分析其临床特点、诊断、治疗及预后.结果 本研究报道4例,平均年龄1.8岁(1.5~2.7岁),其中先天性UPVA 3例,继发性UPVA 1例.左上肺静脉闭锁1例,左肺静脉闭锁2例,右肺静脉闭锁1例.表现为反复咯血3例,反复咳嗽1例.3例并先天性心脏病.1例行支气管动脉栓塞术,1例行肺静脉-左心房连接术,2例保守治疗.所有病例已随访1~3年,行肺静脉-左心房连接术患儿已全愈,行支气管动脉栓塞术患儿未再出现咯血但仍有反复咳嗽,继发性UPVA患儿无明显临床症状,另1例拒绝手术后口服药物保守治疗的患儿仍反复肺部感染,间断咯血.文献报道共54例(≤18岁的患儿40例),平均年龄13.76岁(8 d~43岁).其中先天性UPVA 52例,继发性UPVA 2例.右侧肺静脉闭锁27例,左侧肺静脉闭锁22例,其他5例.94.4%(51/54例)的患者表现为反复咳嗽、肺部感染,92.6%(50/54例)的患者表现为气促、劳力性呼吸困难,68.5%(37/54例)的患者表现为咯血或呕血.50.0%(27/54例)的患者合并心内畸形.75.9%(41/54例)的患者合并有不同程度的肺动脉高压,35.2%(19/54例)的患者有肺淋巴管扩张.25例行肺切除术,11例行肺静脉-左心房连接术,7例行支气管动脉栓塞术,11例保守治疗.术后大多预后良好,无明显临床症状或症状轻微.结论 临床上遇到不明原因的咯血、反复下呼吸道感染、肺实变或肺发育不良、肺动脉高压时,应考虑UPVA.尽早诊断,尽早行支气管动脉栓塞术或外科重建肺静脉与心房连接,同时修补心内缺损,可明显改善患儿症状或治愈患儿.

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