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上腹部胀痛、上眼睑肿胀12年，双下肢水肿半年
患者男性，59岁，主因“上腹部胀痛、上眼睑肿胀12年，双下肢水肿半年”，于2014年3月9日收住北京协和医院。
关键词： 免疫球蛋白G4相关性疾病 自身免疫性胰腺炎 肾病综合征 -
IgG在特发性膜性肾病中的表达研究
目的：分析免疫球蛋白G(IgG)在特发性膜性肾病(IMN)中的表达,并评估IgG4与特发性膜性肾病24 h尿蛋白、血清白蛋白(ALB)等的关系。方法97例经肾活检证实的IMN患者,应用免疫组化法检测肾组织IgG,分析IgG表达,并对IgG4与IMN患者血清白蛋白、24 h尿蛋白量、血清总胆固醇等指标的关系进行分析。结果97例IMN患者中IgG4表达阳性率高为95.9%,其后依次为IgG1、IgG2、IgG3,阳性率分别为61.9%、24.7%、16.5%。IgG4含量(+)组、(2+)组、(3+)组24 h尿蛋白含量分别为(1.53±0.87)、(2.75±1.12)、(6.84±2.01)g/L；血清白蛋白含量分别为(28.54±1.56)、(24.13±1.20)、(20.22±0.97)g/L。IgG4(+)组与(2+)组、(2+)与(3+)组24 h尿蛋白比较,差异均有统计学意义(P<0.05)；血清白蛋白差异也均有统计学意义(P<0.05)。结论IMN患者病理组织IgG4表达阳性率高,其次为IgG1；IgG4表达强度与IMN患者24 h尿蛋白量、血清白蛋白存在一定关系,提示IgG4可能在IMN的发病中起了重要作用,并与IMN患者的严重程度相关。
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免疫球蛋白G4相关性疾病的PET/CT应用
免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种以器官肿胀、IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病,该疾病可累及多器官.PET/CT作为一种全身检查现已广泛应用于临床,特别是在以淋巴瘤为代表的累及多部位、多器官疾病的应用中已经取得了成功的经验.又因IgG4相关性疾病具有系统性疾病的特点,PET/CT在该疾病中可能具有广阔的应用前景.
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IgG4相关性眼病的新研究进展
IgG4相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)是一种新被认识的以组织IgG4+浆细胞浸润、血清IgG4浓度升高为主要特征的眼部炎症性病变.目前研究表明,大部分之前诊断为Mikulicz病、特发性眼眶炎性假瘤、眼附属器淋巴瘤等的病例具有IgG4相关性疾病的特征.IgG4-ROD越来越被医学界重视,本文将对IgG4-ROD的新研究进展进行综述.
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免疫球蛋白G4检测在不明原因肝损伤诊断中的应用价值
目的 探讨既往诊断为不明原因肝损伤患者免疫球蛋白G4(IgG4)浆细胞的表达水平,评价其是否可重新诊断为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),并分析肝组织存在IgG4阳性浆细胞浸润但未达到IgG4-RD诊断标准患者的临床特征.方法 纳入2010年8月至2016年7月行肝穿刺检查后仍不能明确肝损伤病因的患者33例.应用免疫组织化学法对肝组织行IgG、IgG4染色,分析患者是否符合IgG4-RD的诊断标准,以及肝组织IgG4阳性浆细胞浸润与血清学指标(ALT、AST、ALP、GGT、IgG)、肝组织炎症分级和纤维化分期的关系.统计学方法采用卡方检验、Fisher确切概率法、t检验和Wilcoxon秩和检验.结果 33例不明原因肝损伤患者的平均发病年龄为(50.48±14.52)岁,有10例(30.3％)患者肝脏中存在不同程度的IgG4阳性浆细胞浸润,其中1例患者肝脏中IgG4阳性浆细胞个数＞10个/高倍镜视野(HPF),IgG4/IgG＞40％,伴有血清IgG4升高和肝左叶外侧端小圆形低密度结节,可重新诊断为IgG4-RD.该例患者肝功能相关指标ALT为948 U/L,AST为658 U/L,ALP为176 U/L,GGT为197 U/L,TBil为21.5μmol/L,DBil为10.0 μmol/L.根据肝组织中是否存在IgG4阳性浆细胞浸润,将33例患者分为有IgG4阳性浆细胞浸润组(IgG4阳性组)10例和无IgG4阳性浆细胞浸润组(IgG4阴性组)23例.IgG4阳性组和IgG4阴性组患者ALT、AST、ALP、GGT的中位水平(分别为26.0 U/L比31.0 U/L,28.5 U/L比32.0 U/L,114.0 U/L比77.0 U/L,65.0 U/L比36.0 U/L)比较差异均无统计学意义(Z=-0.098、-0.216、-0.862、-0.705,P均＞0.05);IgG4阳性组患者中位血清IgG水平高于IgG4阴性组(17.15 g/L比13.65 g/L),差异有统计学意义(Z=-1.776,P=0.035).结论 IgG4-RD可能是肝损伤的病因.伴或不伴IgG4阳性浆细胞浸润的患者,其临床特征、血清学指标和肝脏炎性反应程度无明显差异.
关键词： 不明原因肝损伤 免疫球蛋白G4 免疫球蛋白G4相关性疾病 -
IgG4相关性疾病胸腹部多器官受累的影像学表现
目的 分析免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)胸腹部多器官病变的影像学表现.方法 对19例IgG4-RD患者的临床和影像学资料进行回顾性分析.12例行MRI[包含磁共振胰胆管造影(MRCP)]及CT检查,4例行MRI(包括MRCP)检查,3例行CT检查,3例行PET-CT检查.观察IgG4-RD患者胸腹部组织及器官的受累情况和影像学表现.结果 19例患者胸腹部2～4个组织器官受累.其中自身免疫性胰腺炎患者17例,均伴有胰腺外组织器官受累,2例累及胰腺外器官而胰腺无累及.10例患者胰腺合并胆道受累,其中1例胆囊亦累及;3例PET-CT表现为胰腺弥漫性肿胀,胆管壁均匀增厚,胰腺与累及的胆管18F-氟代脱氧葡萄糖摄取均增高.4例胰腺合并肾实质受累.4例胰腺受累合并腹膜后纤维化及肾盂输尿管扩张.1例肠系膜合并两肺受累.1例可见肝脏IgG4相关炎性假瘤合并肝门区淋巴结肿大.结论 IgG4-RD患者胸腹部多器官病变具有特征性的影像学表现,有助于该类疾病的诊断.
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免疫球蛋白G4相关性眼眶病的临床研究进展
近年来，免疫球蛋白G4( IgG4)相关性疾病作为一种新的自身免疫性疾病，受到国内外医学界的的广泛关注。IgG4相关性疾病以IgG4+浆细胞浸润和血清IgG4浓度升高为特征，同时伴有因全身多器官的纤维化而发生肿大、结节性或增生性病变的自身免疫性疾病。当累及眼眶时称为IgG4相关性眼眶病。目前提出了IgG4相关性眼眶病的相对完善的诊断标准，然而治疗方面还没有公认有效的手段，目前首选激素治疗。本文就IgG4相关性眼眶病的临床特征、诊断和治疗的研究进展进行综述。
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儿童免疫球蛋白G4相关性眼眶炎性假瘤1例
免疫球蛋白（ immunoglobulin ，Ig） G4相关性眼眶炎性假瘤是一种较为少见的眼眶病。本文报道1例11岁男性学生，5年前不明原因出现左眼红肿，曾就诊多家医院未予明确诊断，病情逐渐加重。经我院眼眶MRI检查怀疑左眼眶内炎性病变或淋巴增生性病变可能性大。为明确诊断，经患儿法定监护人同意后行左眼眶内肿物切除术，术后病理组织学检查提示眼眶炎性假瘤。免疫组织化学检查显示IgG4呈强阳性表达，同时患者血清IgG4水平高达256 mg/dL（正常值4～87 mg/dL）。患者符合IgG4相关性眼眶炎性假瘤的诊断。术后给予糖皮质激素治疗，密切随访至2014年4月未见复发。对国内外文献进行复习，以提高同行对此类疾病的认识。
关键词： 免疫球蛋白G4相关性疾病 眼眶炎性假瘤 儿童
