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  • 厄贝沙坦氢氯噻嗪致大疱性表皮松解症

    作者:邓颖;葛平

    1例61岁男性患者因高血压服用苯磺酸左旋氨氯地平(2.5 mg/ d)和厄贝沙坦(150 mg/ d),因疗效不佳将厄贝沙坦改为厄贝沙坦氢氯噻嗪1片(含厄贝沙坦150 mg、氢氯噻嗪12.5 mg),1次/ d,苯磺酸左旋氨氯地平原剂量继续服用。首次服用厄贝沙坦氢氯噻嗪后约8 h,患者左上肢皮肤出现红斑、局部水疱伴皮肤温度升高、疼痛。次日患者周身皮肤充血、水肿,可见弥漫性红色充血性斑丘疹及水疱疹,颜面、躯干、手足可见大疱,前胸及双上肢皮损严重,颜面、眼睑水肿明显,诊断为大疱性表皮松解症。停用厄贝沙坦氢氯噻嗪,给予地塞米松5 mg 静脉注射,1次/ d。第6天,患者皮肤充血减轻,皮疹颜色变暗,水疱疹减少。停用地塞米松,给予氯雷他定10 mg 口服,1次/ d。第8天,患者躯干、上肢和眼睑处皮肤红斑渐消退,皮温正常,部分结痂。11 d 后随诊,皮损全部消退。

  • 单唾液酸四己糖神经节苷脂钠与骨瓜提取物和鲑鱼降钙素联用致大疱性表皮松解型药疹

    作者:张蕾;谢诚

    1例68岁男性患者因不完全性脊髓损伤肌内注射鲑鱼降钙素50 U、1次/d,静脉滴注单唾液酸四己糖神经节苷脂钠40 mg、1次/d,骨瓜提取物50 mg、1次/d.用药第8天,肌内注射鲑鱼降钙素后继续静脉滴注单唾液酸四己糖神经节苷脂钠,滴注约30 min时,患者背部出现红疹,立即停止滴注该药并给予抗过敏治疗,之后继续静脉滴注骨瓜提取物.用药第9天,患者皮疹加重,当日停用所有药物.停药第6天,患者出现发热伴全身大面积疱疹并溃破,诊断为大疱性表皮松解型药疹.给予物理降温、糖皮质激素联合人免疫球蛋白治疗和皮肤创面处理等对症治疗.停药第37天,患者皮肤症状改善.

  • 熊去氧胆酸胶囊致大疱性表皮松解

    作者:罗国庆;钟建勋

    1例69岁女性患者因急性甲型肝炎导致的胆汁淤积遵医嘱口服熊去氧胆酸胶囊250 mg,3次/d.1周后,患者出现面部潮红,停用该药后症状好转.3 d后,出于改善患者胆汁淤积症状的考虑,再次给予同剂量熊去氧胆酸胶囊口服,次日患者再次出现面部潮红,伴有面部肿胀及全身红色皮疹.即停用该药.先后给予维生素C、葡萄糖酸钙、甲泼尼龙静脉滴注;盐酸苯海拉明肌内注射;氯雷他定、盐酸西替利嗪口服;炉甘石洗剂、丙酸氟替卡松软膏、夫西地酸软膏局部外用.患者症状未有好转,躯干部皮肤出现散在含清亮液体大疱,伴部分破溃.经皮肤科会诊诊断为药疹.给予头孢哌酮钠他唑巴坦钠静脉滴注、咪唑斯汀口服.1d后,患者下肢皮肤疼痛,大腿、躯干出现大面积红斑,双大腿外侧有大疱,疱液清亮,双小腿见多个靶型红斑,中间有水疱,疱液清亮.考虑为大疱性表皮松解.给予人免疫球蛋白20 g静注滴注、1次/d.当日患者下肢靶型红斑融合成弥漫性红斑.3d后,患者下肢皮肤疼痛好转,躯干及四肢弥漫性红斑变淡,大腿外侧大疱干瘪.2d后,大腿水泡干瘪遗留糜烂面.3d后,患者大腿糜烂面清洁干燥,甲泼尼龙减量.1周后,患者肝功能恢复正常.5d后,患者躯干及四肢红斑呈片状脱屑,停用甲泼尼龙,改为口服泼尼松,外敷复方乳酸软膏.

  • 碘帕醇注射液致大疱性表皮松解型药疹

    作者:龙靓;雷海波;李荣辉;李伟

    1例85岁女性患者行肺部 CT 增强扫描,静脉滴注碘帕醇注射液54 ml 后约2 h,躯干部、头颈部陆续出现大小不等的水疱,13 h 后出现发热伴呕吐。经皮肤科会诊考虑为碘帕醇所致大疱性表皮松解型药疹。立即予以甲泼尼龙琥珀酸、硫代硫酸钠抗过敏及抗感染等对症支持治疗,22 d后患者水疱处皮肤剥脱,基底面红润,创面基本愈合。

  • 白色丘疹样型大疱性表皮松解症一例报告

    作者:陈宏

    本病为显性遗传性营养障碍型大疱性表皮松解症的特殊类型,在过去曾出疱的部位出现白色肥厚性丘疹,实质为肥厚性瘢痕.本文报告一例典型病例,并就其病因、临床诊断、和治疗加以讨论.

  • 口服卡托普利致大疱型表皮坏死松懈型药疹一例报道

    作者:朱璀钇;黄建彬;李胜前

    大疱型表皮坏死松懈型药疹是药疹中严重的一种,该病起病急、发展迅速,皮肤受损面积大,易伴有多系统损害,皮疹初起于面、颈部、胸部,呈深红色、暗红色及略带铁灰色斑,很快融合成片,发展至全身,斑上附有大小不等的松弛性水疱及表皮松解,其病死率高。卡托普利属于血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),主要通过降低肾小球内高压和改善肾小球基底膜对大分子的通透性,从而减少尿蛋白的排泄率,被广泛应用于肾小球疾病的治疗。本文1例患儿因“肾病综合征”入院后,服用卡托普利以降低尿蛋白,在服用过程中,患儿颜面及躯干出现较密集红色丘疹,伴瘙痒,双眼球结膜充血,给予抗过敏、抗病毒治疗及外用药后皮疹未见好转,继续加重,体温持续升高至41.8℃,头面、躯干及四肢出现大量暗红色斑疹,其上有水疱,疱液浑浊,疱壁松,尼氏征阳性,口唇及双颊黏膜糜烂、破溃伴渗液,皮肤科诊断为大疱型表皮坏死松懈型药疹,停用卡托普利,给予激素治疗后患儿皮疹逐渐好转,现报道如下。

  • 1例“大疱性表皮松解,萎缩性坏死型药疹”患者的护理体会

    作者:殷志铭;常卫柱

    本研究对1例大疱性表皮松解、萎缩性坏死型药疹病例进行报告,总结其护理体会.

  • 嵌合突变在显性营养不良型大疱性表皮松解症中的研究进展

    作者:沈瑾文;姚志荣

    显性营养不良型大疱性表皮松解症是一种编码Ⅶ型胶原蛋白的COL7A1基因突变导致皮损的遗传性皮肤病,其临床表现为皮肤经摩擦后产生水疱、糜烂、结痂,愈后留有瘢痕及萎缩。近年发现,显性营养不良型大疱性表皮松解症患者的不发病父母可能存在生殖腺嵌合现象。随着对嵌合突变研究的日渐成熟,更深入地了解嵌合突变与显性营养不良型大疱性表皮松解症临床表型之间的相关性,认识显性营养不良型大疱性表皮松解症的发生。在对后代进行遗传风险咨询时,考虑是否存在生殖系嵌合对产前基因诊断有很大的帮助。

  • 泛发型显性营养不良型大疱性表皮松解1例及家系调查

    作者:胡志帮;张莉;周宇涵

    患者男,50岁.因全身反复起红斑、水疱、糜烂伴瘙痒50年,于2014年6月18日来我科就诊.患者出生时双小腿胫前皮肤出现散在红斑及水疱,红斑、水疱破溃后形成大片糜烂面,皮损1周左右逐渐结痂愈合,之后水疱逐渐蔓延至躯干及四肢,以易受压及摩擦处皮肤为主.水疱反复发作,于摩擦或搔抓后出现,夏季较重,病情迁延不愈.水疱愈后遗留色素沉着、轻度萎缩及增生性瘢痕.右踝关节处皮肤由于反复出现水疱,形成溃疡,足背处皮肤逐渐形成瘢痕及挛缩,患者反复在当地医院就诊,具体诊断及治疗不详.

  • 灭澳灵致大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹1例

    作者:刘崇;刘艳;杨蓉娅

    患者女,40岁.因皮肤先后出现红色丘疹、水疱伴发热4 d而入院.患者10d前因体检查出乙肝表面抗原阳性,遂服用灭澳灵片(长春市中药厂)每日3次,每次4片.4 d前双下肢出现散在针尖至米粒大红色丘疹,畏寒、发热,次日皮疹扩散至全身,融合成片,其上出现水疱,疱壁松弛.

  • 先天性皮肤发育不全基因检测一例

    作者:樊晓艳;李慧;汪佳;杨丽;吴卉

    患儿女,生后2h,因皮肤缺损并水疱2h就诊.体检:双下肢及左手腕皮肤成不对称缺损,右手手背可见一薄壁水疱,口腔黏膜部分缺失,余体检未见异常.基因检测结果:COL7A1(NM-000094) exon4:c.48 1c>T;P.(Gln161*)杂合,致病突变;COL7A1 (NM-000094) exon 14:c.1837C>T;P.(Arg613*)杂合,致病突变.患儿父母基因检测各有一致病突变.诊断:先天性皮肤发育不全.给予患儿保护性隔离,生理氯化钠溶液局部冲洗,并外用表皮生长因子、防治感染综合治疗,治疗6d出院,出院时皮损干燥无渗出.该病例提示,COL7A1 (NM-000094)基因C.481位点和C.1837位点的杂合异常组成复合杂合子,为致病突变.

  • 先天性大疱性表皮松解症诊断及治疗进展

    作者:于灵;冯素英

    先天性大疱性表皮松解症是一组以皮肤脆性增加、轻微摩擦或外伤即可导致皮肤或黏膜水疱、糜烂为共同特点的遗传性皮肤病。目前该病可分为4型,即单纯型、交界型、营养不良型和Kindler综合征型。诊断方面,提倡“洋葱皮诊断方法”,即先进行免疫荧光定位,而后针对性进行基因检测明确致病基因位点。治疗上要加强护理,药物、手术对症治疗可缓解不适症状。细胞、蛋白、基因治疗等方面研究不断深入有望为患者带来希望,及时进行产前诊断,避免不良后果的发生。

  • 表姐妹3人同患先天性大疱性表皮松解

    作者:于宗君;武广云

    例1,女,1 d,生后即因双下肢关节伸面及足跟皮肤糜烂入院.查体:体温37℃,反应好.双下肢及足跟皮肤脱落、糜烂,外周结痂,心肺未见异常,血常规正常.入院d2左、右拇指关节伸面各起1个约2.0 cm×2.0 cm大小的水疱,内有黄色液体,24 h后水疱破裂,皮肤脱落.予温箱保暖、抗生素预防感染及对症治疗,局部涂擦氧化锌软膏,治疗14 d,双下肢关节伸面留有瘢痕,痊愈出院.

  • 大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹1例

    作者:王媛;李莉;彭学标;周再高

    报道1例10月龄患大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹女婴,经甲泼尼龙20 mg/d联合大剂量免疫球蛋白静脉滴注后成功治愈.

  • 罗伊适应模式在重型大疱性表皮松解型合并风湿性心脏病患者护理中的应用

    作者:钟蕾

    目的 探讨罗伊适应模式在重型大疱性表皮松解型合并风湿性心脏病患者护理中的应用效果.方法 对1例重型大疱性表皮松解型合并风湿性心脏病患者应用罗伊适应模式的6个步骤(一级评估、二级评估、诊断、制定目标、措施和效果评价)进行护理.结果 通过对患者实施全面健康评估及建立护理计划,促进适应反应,提高患者应对能力,终取得良好护理效果.结论 应用罗伊适应模式能够引导护士对重型大疱性表皮松解型患者实施全面护理,协助患者达到适应目标,提高心理素质,对于促进患者更好的恢复健康有重要促进作用.

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