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综合征型文献资料
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伴周围神经病变听神经病患者的临床特征分析
目的 分析一组伴周围神经病变听神经病患者的临床症状特点和听力学特征,总结综合征型听神经病的遗传学和表型特征.方法 对课题组2003年至2018年间收集的听神经病患者采用统一问卷调查,记录发病年龄和临床症状特点,并进行标准化的听力学评估:包括纯音测听、听性脑干反应(ABR)、声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、耳蜗电图(ECochG)、言语识别率测试.结果 2003-2018年共收集听神经病患者531例,伴周围神经病变者69例,占12.99％;其中男性32例,女性37例,男女比例为1:1.16;发病年龄在0-26岁,平均14.85±5.23岁,其中婴幼儿期(≤3岁)发病4例,占5.79％;儿童期(3-12岁)发病10例,占14.49％;青少年期(12-18岁)发病36例,占52.17％;成人(≥18岁)发病19例,占27.54％.44例(63.77％)患者首发为听神经病,另25例(36.23％)首发为视力下降、四肢麻木、走路不稳等周围神经病变的表现;54例(78.26％)伴有耳鸣,7例(10.14％)伴有眩晕或前庭功能障碍.纯音听力图以低频上升型听力曲线为主,占66.92％;听力损失程度主要表现为轻、中度听力损失,占68.46％.结论 听神经病可伴发多种神经系统疾病,多表现为周围神经病变,如四肢麻木、肌张力低下、共济失调、视力下降等.综合征型听神经病患者的首发症状可以是听神经病,也可以是其他神经系统疾病,其听力学评估结果符合听神经病的听力学特征.
