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变形综合征1例报道
变形综合征(Proteus综合征)是一种散发且表现复杂的罕见疾病,病因不明,特征为多种组织非对称性、不规则地过度生长,脑回状结缔组织痣,脂肪组织异常.我科于2008年10月收治1例,其形态畸形较少见,现报道如下.
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足掌部结缔组织痣1例
临床资料患者,女,40岁.主因左足底肿物30余年,逐渐增大,于2009年7月14日来我院就诊.患者8岁时无明显诱因左足底出现肤色肿物,逐渐增多增大,无明显自觉症状.
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结缔组织痣一例
临床资料
患者，男，18岁。主因腰部斑块13年，于2013年4月8日就诊。患者13年前无明显诱因于后腰部出现肤色小丘疹，皮损缓慢增多、变大，逐渐融合形成斑块，无自觉症状。曾于外院行CO2激光治疗2次，后均复发。既往身体健康，无特殊疾病史。家族成员无类似疾病史。系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左侧腰上部可见直径2 mm～2 cm大小不等的苍白色、肤色或黄褐色坚实的丘疹和结节，部分融合，皮损境界清楚，外形不规则，表面不平（图1），触之质硬韧，无触痛。皮损组织病理学检查：真皮内胶原纤维增生，胶原束粗大，外形不规则，部分呈碎片状，周围无明显炎症浸润（图2）。诊断：结缔组织痣。治疗：建议患者转整形外科手术治疗，患者拒绝。随访至今，皮损无明显变化。关键词： 结缔组织痣 -
带状结缔组织痣一例
临床资料
患者，女，54岁。主因左上肢丘疹、结节、斑块7年余，于2013年5月3日就诊。患者7年前无明显诱因，左前臂远端内侧皮肤出现簇集性的绿豆至黄豆大的黄白色丘疹、结节，部分融合成斑块，无自觉症状，未诊治，后皮损颜色逐渐变为暗褐色。5年前左手腕部、肩部陆续出现同样皮损，就诊于当地医院，给予中药外用制剂（具体不详），效果欠佳；2个月前左前胸部新发绿豆大小的丘疹，逐渐融合成斑块。患者自发病以来无发热，无胸闷、咳嗽、咯血，无关节、肌肉酸痛等不适，睡眠及饮食可，二便正常，体重无明显减轻。既往体健，无药物及食物过敏史。家族中无相关疾病史，无遗传性家族病史。体格检查：患者一般状况好，系统检查未见异常。皮肤科检查：左前臂内侧、左肩部及左前胸部有呈带状分布的黄白色或暗褐色丘疹、结节、斑块，部分融合，直径约2～5 cm；皮损表面凹凸不平，界限清楚，主要沿单侧分布，未超过中线；质地较周围皮肤硬，无压痛（图1）。分别取左前臂内侧及左前胸皮损行组织病理检查显示：表皮大致正常，真皮浅层血管及附属器周围少量淋巴细胞浸润，真皮中下部胶原纤维大量增生、增粗、排列不规则，某些部位呈碎片状（图2）；弹性纤维染色（-）。四肢长骨X线检查未见圆形或卵圆形致密区。诊断：带状结缔组织痣。未给予治疗，随访至今，现有皮损未消退，亦无新发皮损。 -
足跖部结缔组织痣一例
36岁男性患者,右足跖肿物8年余,曾诊断为跖疣.偏振光皮肤镜检查示皮肤表面纹理连续,乳头样增生物、似脑回状结构.皮损组织病理示:表皮角化过度,乳头瘤样增生,颗粒层增厚、棘层肥厚,真皮内胶原纤维增多、增粗,排列不规则,成纤维细胞增生,真皮浅层小血管增生,血管周围散在少量淋巴细胞浸润.马松三色染色示丰富的胶原纤维束.诊断:结缔组织痣.
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结缔组织痣1例
结缔组织痣有多个同义名,如Lewandowsky弹力痣、钳石痣、播散性弹力痣、青年弹力瘤,以前又称为乳房部位的弹力纤维痣、毛囊性弹力纤维发育不良、毛囊周围假性胶样痣等,属于一种由胶原纤维构成的错构瘤,临床罕见.现将我们所见的1例结缔组织痣报告如下.
关键词： 结缔组织痣 -
结缔组织痣8例临床病理分析
结缔组织痣属于错构瘤,与常染色体显性遗传有关.临床分为丘疹型、结节型、鲨鱼皮样斑块型及其它类型.现将1992～2000年经我科临床病理确诊的8例结缔组织痣分析如下.
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巨大结缔组织痣伴发幼年类风湿性关节炎1例
结缔组织痣是一种少见的胶原纤维构成的错构瘤,临床上伴发幼年型类风湿性关节炎者少见,现将我们所见的1例报告如下.
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带状结缔组织痣
报告1例带状结缔组织痣.患者男,25岁.患者10年前无明显诱因右侧腰背部出现多发斑块,无自觉不适.近半年皮损渐增多,并呈带状分布.皮损组织病理检查:表皮轻度角化过度,真皮上部胶原纤维大致正常,真皮中、下部胶原纤维增多、增粗,外形不规则,真皮内无炎性细胞浸润,脂肪组织及血管增多.诊断:带状结缔组织痣.未予治疗,仍随访中.
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面部结缔组织痣1例
1病历摘要患者男,17岁.左侧面部丘疹17年余,于2015年2月10日来我科就诊.患者出生后即发现面部一绿豆大肤色丘疹,未予诊治,后皮损渐增大,周围出现数个约花生米大类似皮损,曾于当地医院诊断为“瘢痕疙瘩”,予多磺酸黏多糖乳膏(喜辽妥)治疗数月后无明显缓解.病程中无瘙痒及疼痛,无视物模糊,也无关节肿胀、畸形、疼痛、黑便.既往史:无癫痫病史.个人史:发育和智力正常.家族史:父母亲非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.
关键词： 结缔组织痣 -
带状结缔组织痣1例
患者男,19岁.因右侧胸部出现丘疹、结节及斑块1年余,于2013年1月14日来我院就诊.患者1年前无明显诱因右侧胸部出现暗红色绿豆大丘疹和结节,皮损逐渐增多、变大,部分融合成块状,向右侧背部发展,轻度瘙痒.曾在外院予二氧化碳激光治疗及复方氟米松软膏外用,效果欠佳.发病以来患者体力及体重无明显变化,精神、饮食、睡眠可,大小便正常.
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肩背部巨大结缔组织痣1例
患者男,24 岁.因肩背部丘疹结节5 年余,于2010 年7 月到我科就诊.患者5 年多前无明显诱因背部出现数片斑块,无自觉症状,随年龄增长皮损逐渐增多、扩大、融合,近两三年皮损已停止扩大.曾在外院予复方醋酸地塞米松乳膏(皮炎平)治疗无效.父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.患者既往身体健康,发育正常.
关键词： 结缔组织痣 -
皮肤镜和反射式共聚焦显微镜分析结缔组织痣一例
目的 探讨结缔组织痣的皮肤镜和反射式共聚焦显微镜(RCM)特征.方法 对1例结缔组织痣患者病程1年以内和1年以上的皮损分别进行皮肤镜和RCM观察,结合组织病理进行分析.结果 结缔组织痣皮肤镜特征:1年以上的皮损中央呈灰白色斑疹,边界清晰,在灰白色斑疹区域可见白色网纹样结构、棕色小球、红斑、点状或逗状血管,有时可见毳毛及毛周围色素环,在白色斑疹周围环绕较均匀的棕褐色色素,皮损境界清晰;1年以内的皮损中央呈灰白色斑疹,边界清晰,在灰白色斑疹区域有少许散在棕褐色色素、毳毛及毛周围色素环.RCM特征:1年以内皮损,表皮大小形状不同的真皮乳头呈环形拥挤在一起,形成蜂窝状或鹅卵石样结构,其真皮乳头环密度和亮度明显增加,真皮胶原纤维束折射增强,可见胶原束与真皮乳头相连接,个别区域交织或呈漩涡状排列;1年以上皮损,由于表皮增厚,Z轴方向2～3 mm深度处组织结构折射光减弱,胶原纤维束不明显,仅见少数淋巴细胞.结论 结缔组织痣有独有的皮肤镜特征,并与组织病理和RCM图像有明确的对应关系.RCM对1年以内的早期皮损诊断有帮助.
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结缔组织痣一家系报道
临床资料先证者,女,6岁.因躯干部皮疹5年,于2003年7月来我科就诊.患者1岁时在骶尾部左侧发现几个淡黄色米粒大小皮疹,3岁开始左上腹出现相同皮疹,渐增大为花生米大小,无痛痒感,逐渐增多、变硬.近2年在背部等处也出现类似皮疹.病程中无视物模糊、黑便和抽搐史.
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泛发性弹力纤维增多型结缔组织痣1例
报告1例少见的泛发性弹力纤维增多型结缔组织痣.患者女,4岁,躯干、四肢多发淡黄色丘疹、斑块3年.皮损组织病理表现为真皮浅中层弹力纤维数目增多,胶原纤维未见明显异常.诊断为泛发性弹力纤维增多型结缔组织痣.该病无特殊治疗,但临床需与其他相关疾病鉴别.
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结缔组织痣1例
患者某，男，14岁，因胸部皮肤斑块10＋年，于2015年1月28日来院就诊。10＋年前无明显诱因，患者胸部出现肤色小丘疹，皮损逐渐增多、变大，并融合成斑块，无明显自觉症状。曾于外院行手术切除2次（具体情况不详），后有复发。既往身体健康，家族成员中无类似病史。体格检查：一般情况良好，智力发育正常，肢体无畸形，系统检查无异常。皮肤科情况：胸部片状斑块，淡红色，质中，触压无褪色，上有毛发生长。组织病理：表皮轻度角化过度，棘层略增厚，皮突延长，无色素沉着。真皮浅层纤维疏松、水肿，真皮中下部胶原纤维增生，胶原束增粗，均质化，呈不规则排列，伴皮肤附属器增生，不伴炎细胞浸润。结合临床诊断为结缔组织痣。患者拒绝手术切除。密切随访中。
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肩部脂肪肉瘤1例及文献复习
患者,女,73岁,农民.发现左肩部肿物2年.患者2年前无明显诱因左肩部出现一橄榄大小的肿块,边界清楚,质地较硬,无自觉症状.未给予相关治疗肿块逐渐增大,2013年于当地医院皮肤活检,诊断为:结缔组织痣,给予外用药治疗(具体不详),效果不佳,近年来上述症状逐渐加重遂到我院就诊.
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巨大结缔组织痣1例
结缔组织痣是真皮结缔组织局限性的发育异常,呈错构瘤性的增殖.以胶原纤维增多为特征,而弹力纤维量可增多、减少或正常.病变稍隆起,质较硬,呈结节状或聚集融合成斑块,也可广泛播散,常伴有结节性硬化病[1～4].此病在临床上较为少见,现将我们所见的1例报告如下.
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手掌孤立性胶原瘤1例
患者男,17岁.右手掌肿物17年.皮肤科情况:右手掌见数个肤色结节,直径5～ 15mm,界清,表面光滑,质地中等,部分融合,无触压痛.皮损组织病理示:真皮内胶原纤维束增多、增粗,弹力纤维明显减少.诊断:手掌孤立性胶原瘤.
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结缔组织痣1例
1 临床资料患儿女,5岁.腰骶部皮疹3年余.患儿约2岁时腰背部开始出现苍白色丘疹,后皮疹渐增多,沿肢体长轴方向呈片状分布,质坚,无明显自觉症状,未予诊治.患儿父母非近亲结婚,足月顺产,家族中无类似疾病患者.体检:一般情况可,生长发育、智力均正常,系统检查未见异常.皮肤科情况:腰骶部可见片状沿肢体长轴方向分布的绿豆大苍白色扁平丘疹(图1,见封三),质坚,表面光滑,部分融合.皮损组织病理示:表皮基本正常,真皮中部、下部可见胶原纤维增多、增粗,水平排列(图2,见封三).诊断:结缔组织痣.未予特殊治疗,现门诊随访中.
