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抗磷脂综合征合并慢性血栓栓塞性肺高血压22例临床资料分析
目的 通过分析抗磷脂综合征(APS)合并慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)患者的临床资料,旨在提高临床医生对其的认识与理解,从而实现早期识别,改善预后.方法 回顾性分析2012年1月-2018年8月北京协和医院风湿免疫科收治的22例APS合并CTEPH患者的人口统计学资料、临床表现、实验室检查及影像学资料、治疗和预后.结果 APS合并CTEPH患者22例,男7例,女15例,年龄19～51岁.主要临床症状,胸痛6例,劳力性呼吸困难22例,咳嗽6例,咯血9例.12例患者狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗β2糖蛋白Ⅰ(抗β2GP Ⅰ)抗体均阳性,2种抗体阳性者5例,1种抗体阳性者5例.22例患者行超声心动图检查提示不同程度肺高血压.9例患者行肺通气/血流灌注显像筛查,见多发血流灌注缺损;20例患者行计算机断层摄影肺血管造影(CTPA)检查,见多发肺栓塞,肺动脉主干增宽;9例患者经右心导管检查证实CTEPH.所有患者均接受长期抗凝治疗.9例患者行肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE).13例患者未行PTE,仅口服药物保守治疗,其中11例患者症状好转,3例患者在随访中症状反复,3例患者因右心衰竭而死亡.结论 肺栓塞是APS患者常见的血栓事件之一,如未能及时发现,易进展为CTEPH.早期规律抗凝治疗可有效改善CTEPH症状,但无法逆转肺高血压进程;部分患者经抗凝治疗及心外科评估后可通过PTE长期改善预后.
关键词： 抗磷脂综合征 慢性血栓栓塞性肺高血压 肺动脉血栓内膜剥脱术 -
慢性血栓栓塞性肺高血压:第六次世界肺高血压大会新观点
2018年2月28日至3月1日在法国尼斯举办了第六次世界肺高血压大会.第十一工作组(Task Force 11)对近5年慢性血栓栓塞性肺高血压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)在定义、 分类、 病理机制、 流行病学、 诊断和治疗方面的更新进行了总结,并提出了慢性血栓性疾病的新定义及其与CTEPH的区别.CTEPH的诊疗需要多学科综合评估,随着肺动脉球囊成形术的不断改进,其疗效和安全性明显改善,目前已成为CTEPH的重要治疗方式之一,但其与药物治疗的对比研究尚在进行中,联合治疗疗效仍需长期随访.
关键词： 慢性血栓栓塞性肺高血压 慢性血栓性疾病 肺动脉球囊成形术 药物治疗 联合治疗 -
慢性血栓栓塞性肺动脉高压手术可行性探讨
慢性血栓栓塞性肺动脉高血压是一类继发于症状性或非症状性肺血栓栓塞的罕见病,多数患者可通过肺动脉内膜剥脱术获得显著的临床症状及血流动力学改善,甚至完全治愈.但肺动脉内膜剥脱术是一项复杂且风险极大的手术,需全面考虑术前肺高压严重程度(如肺血管阻力与阻塞位置关系等),充分评估手术本身风险及患者预后情况.
关键词： 慢性血栓栓塞性肺高血压 肺血栓栓塞 肺动脉内膜剥脱术
