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脑血管病变对行为变异型额颞叶痴呆的影响
目的:探讨合并脑血管病变的行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)患者的临床特点,为疾病的早期诊断和干预提供科学依据。方法选择2012年6月至2015年5月我院收治的bvFTD患者186例,根据是否存在脑血管损害分为脑血管病变组(BV组)和无脑血管病变组(NBV组),比较分析临床资料和神经心理评分。结果 BV组发病年龄和高血压发病率较NBV组更高,被诊断为路易体痴呆概率更大,大梗死、中梗死、小梗死、腔隙性梗死发生率更高,神经精神量表和额叶行为量表评分均较NBV组高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 bvFTD的诊断可结合临床特征及神经心理评分的差异性,避免对脑血管病变bvFTD患者的误诊。
关键词: 行为变异型额颞叶痴呆 脑血管病变 诊断 -
阿茨海默病和行为变异型额颞叶痴呆的语言研究
目的 对比阿茨海默病(AD)、行为变异型额颞叶痴呆(bv-FTD)语言特点,明确语言检查在两者诊断和鉴别诊断中的价值. 方法在北京医院记忆门诊收集的17例bv-FTD、18例AD和18例健康对照通过听理解、复述、命名、说、朗读、阅读理解、书写7个检查项目从听、说、读、写4个方面进行语言特点比较. 结果 三组的语言总成绩(单位:分)中说(AD=128±46,bv-FTD=113±19,对照=158±13,F=23.34,P=0.049)和写(AD=8±5,bv-FTD=8±4,对照=11±1,F=27.07,P=0.000)差异有统计学意义;听理解成绩有产生差异的趋势(F=20.96,P=0.060);复述、命名、朗读和阅读理解成绩均差异无统计学意义(均P>0.05).bv-FTD组在听理解、命名、说下属的多个项目成绩较对照显著受累(均P<0.05);AD组和对照组在听理解、命名和说的下属项目的成绩差异具有统计学意义(均P<0.05).AD和bv-FTD组间比较时,仅在物品命名(AD=51±19,bv-FTD=47±13,P=0.037),语法(AD=6±1,bv-FTD=6±1,P=0.010)和觅词(AD=6±1,bv-FTD=6±1,P =0.021)方面差异有统计学意义. 结论详细的语言检查有助于AD和bv-FTD患者的筛查,但是对于两种痴呆的鉴别诊断作用有限,需要结合其他检查来进行.
关键词: 阿茨海默病 行为变异型额颞叶痴呆 语言 -
行为变异型额颞叶痴呆诊断标准的进展
行为变异型额颞叶痴呆(behavioural variant frontotemporal dementia,bvFTD)是额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)中为常见的一种类型,以持续进展的人格和社会行为损害为主要特征.自1994年首次发布Brun诊断标准以来,为适应临床及科研需要,有关bvFTD的诊断标准也不断地被更新和修正.本文将简要介绍bvFTD的相关诊断标准的演变.
关键词: 行为变异型额颞叶痴呆 额颞叶变性 诊断标准 -
MAPT基因突变导致行为变异型额颞叶痴呆1例并文献复习
目的:分析1例由微管相关tau蛋白(MAPT)基因突变所致行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)患者的临床、神经心理及影像学特征并进行文献复习.方法:收集bvFITD患者1例,进行询问病史、体格检查和神经心理评估,并行常规化验检、影像学及基因检查,并复习相关文献.结果:该例患者表现为突出的行为异常、人格改变及执行功能下降,症状进行性加重,家族中数人有类似临床症状.患者头颅MRI提示双侧额叶、颞叶前部萎缩,SPECT提示相应区域灌注减低.基因检查提示MAPT基因c.1920+16C>T杂合突变.文献报道bvFTD以人格、社会行为和认知功能进行性恶化为主要特征,是FTLD中遗传性强的亚型,MAPT基因是其常见的致病基因之一.结论:本例bvFTD患者存在MAPT基因c.1920+16C>T剪切突变,从而导致4R tau蛋白表达增加引发神经变性.对于临床诊断bvFTD的患者应完善基因学检测.
关键词: 行为变异型额颞叶痴呆 MAPT基因 -
额叶变异型阿尔茨海默病的临床和影像学特征一例
目的:额叶变异型阿尔茨海默病(AD)是一种以精神行为等症状为主要表型的少见特殊类型AD,本文报道1例额叶变异型AD的临床特点、影像学特征,以增加临床医生对该病的认识。方法报道1例额叶变异型AD患者的临床资料,分析其临床表现、辅助检查及影像学资料。结果本例患者以妄想和行为异常等为主要和早临床表现,发病2年后才出现记忆力减退、言语表达困难、计算不能等症状,头颅MRI提示双侧额颞叶萎缩,以左侧为著。头颅SPECT显示:双侧额叶、颞叶和顶叶葡萄糖摄取普遍减低。PIB-PET(淀粉样蛋白PET):大脑皮质PIB显著滞留,考虑为PIB阳性显像。结论额叶变异型AD与行为变异型额颞叶痴呆临床表现类似,淀粉样蛋白PET检查可有效区分两者。
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行为变异型额颞叶痴呆的影像学研究进展
对额颞叶变性中的行为变异型额颞叶痴呆影像学研究作一简述。
关键词: 额颞叶变性 行为变异型额颞叶痴呆 磁共振成像 -
行为变异型额颞叶痴呆诊断与治疗研究进展
行为变异型额颞叶痴呆是常见额颞叶痴呆类型,易误诊和漏诊.本文就近年来有关行为变异型额颞叶痴呆的临床表现、组织病理学、影像学、诊断和治疗研究进展作一综述.
关键词: 额颞叶痴呆 行为变异型额颞叶痴呆 组织病理学 影像学 -
额颞叶变性的异质性
额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FRLD)是一组常见的痴呆症候群,尤其是在小于65岁的患者中.它包括一组以进行性行为异常、执行功能障碍或语言损害为主要特征的神经退行性疾病.因其潜在基因和病理的多样性,FTLD表现为多种临床表型,且其临床和神经影像表现呈现不同程度的重叠.额颞叶变性临床、基因、病理的异质性为早期正确诊断、精准治疗疾病提出了极大挑战.
关键词: 额颞叶变性 异质性 行为变异型额颞叶痴呆 语义性痴呆 进行性非流利性失语