首页 > 文献资料
-
脊柱郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像表现及鉴别诊断
目的:探讨脊柱郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现,进一步提高对本病的诊断水平.方法:回顾性分析43例经病理证实的脊柱嗜酸性肉芽肿的X线、CT和MRI表现.结果:35例(35/43)椎体呈楔形改变或椎体变扁,24例呈囊状破坏,7例显示软组织肿块,6例椎间隙变窄.27例患者行CT检查,CT主要表现为椎体不规则破坏和椎旁软组织肿块.15例行MRI检查,显示椎体破坏、信号异常和椎旁软组织肿块,8例软组织肿块在冠状面和矢状面呈"套袖状",相邻椎间盘信号无明显改变.结论:加深对骨嗜酸性肉芽肿病程及影像学表现的认识,能提高对该病的诊断水平,但正确诊断有赖于临床、病理和影像表现相结合.
关键词： 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 脊柱 -
8例郎格汉斯细胞组织细胞增生症患儿Birbeck颗粒的超微结构观察
目的 探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病损区郎格汉斯细胞(LC)及其中Birbeck颗粒的超微结构,为研究Birbeck颗粒的来源、形态、空间结构提供依据.方法 透射电镜观察8例儿童LCH患者病变区LC及Birbeck颗粒的超微结构.结果 8例LCH患儿病损区均可见典型LC,其中6例LC中可见Birbeck颗粒,大部分位于胞浆中,部分位于细胞膜内侧,与细胞膜相连续,细胞膜外也可见Birbeck颗粒样结构存在；典型Birbeck颗粒呈棒状、网球拍样,也可呈不规则形,周围常伴有圆形空泡样结构.结论 Birbeck颗粒可能起源于细胞膜,空间结构可能为不规则形,其形态具有多样性,不规则性,非典型Birbeck颗粒也具有诊断意义.
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 Birbeck颗粒 超微结构 电镜 -
82例朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析
目的 分析82例郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的治疗效果,旨在了解LCH的长期预后.方法 收集2001年6月-2011年5月我院收治的初治LCH患儿,其中2001年6月-2005年12月发病者按改良DAL-HX 83/90方案治疗,设为DAL-HX 83/90组,共27例;2006年1月-2011年5月发病者按LCH-Ⅲ方案治疗,设为LCH-Ⅲ组,共55例.所有患儿均按国际组织细胞协会疗效标准评价疗效.结果 82例患儿化疗结束后总有效率为87％,其中DAL-HX83/90组治疗总有效率为82％,LCH-Ⅲ组治疗总有效率为89％,两者比较差异无显著性(P=0.54).82例患儿5年无事件生存率(EFS)为82％,5年总生存率(OS)为95％.DAL-HX 83/90组和LCH-Ⅲ组患儿复发率分别为22％和16％ (x2=0.12,P=0.73),3年EFS分别为78％和84％(x2=0.14,P=0.71).结论 采用改良DAL-HX 83/90方案和LCH-Ⅲ方案的近、远期疗效相仿,均可获得与国外研究近似的有效率和生存率.对有高危脏器累及、复发难治LCH患儿的治疗,仍是目前临床难题.
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 疗效 -
29例儿童颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点分析
目的 探讨儿童颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点,并提高临床认识及治疗效果.方法 回顾性分析2012年1月至2018年1月就诊于中国医科大学附属盛京医院治疗的29例颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症患儿临床资料.结果 颅骨骨质破坏均以溶骨性骨破坏为主,额骨病变5例,颞骨病变10例,枕骨病变2例,颅骨多灶性病变12例;合并脊柱椎体骨质受累10例,周身多骨受累5例;合并尿崩4例;皮疹3例,肝脾肿大2例,淋巴结肿大1例.随访0.5～5.0年,手术联合化疗组18例,其中单系统受累患儿9例病情消退,2例病情平稳,1例患儿病情进展;多系统受累1例病情消退,2例病情平稳,3例病情进展,多系统受累患儿预后相对不佳(P<0.05);单纯手术组11例,其中单系统受累5例病情消退,1例病情平稳,1例病情进展;多系统受累1例病情平稳,3例病情进展.结论 儿童颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症表现单发或多灶性颅骨溶骨性病损改变,常伴有周身多系统多器官受累且多系统受累患儿预后不佳.
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 颅骨 预后 -
肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、X线、CT表现(2例报告并文献复习)
目的 探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床、X线及CT表现,以提高对该病的影像学认识.方法 回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床、X线和CT资料.2例患者均行胸部螺旋CT、高分辨CT(HRCT)扫描及X线胸部平片摄影,1例行头颅CT扫描.结果 2例患者CT及HRCT均为双中上肺野广泛分布的高密度小结节状影、纤维条索影及囊状和蜂窝状影.1例头颅CT示右枕骨局限性骨质破坏；胸部平片示双肺野透光度减低,双肺纹理模糊；另1例胸部平片示双肺纹理紊乱,右肺中野可见多个小囊状低密度区；纵隔影明显增宽.结论 PLCH的X线、CT及HRCT表现有一定的特征性,尤其是HRCT显示病变更加清晰,结合临床资料可提高对此病的诊断,确诊仍需病理学诊断.
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 肺 临床特征 X线计算机 体层摄影术 -
成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习
目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征，为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例 LCH 患者的临床表现，结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料，总结本病例特点，并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润，免疫组织化学染色 CD1a （＋）。随访7年，终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH 临床表现多种多样，确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人 LCH 患者多系统重要器官受累提示预后不良。
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 CD1a 尿崩症 免疫组织化学 -
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症26例临床分析
目的 提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性.方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型.轻型者仅行局部治疗,其余病例共分为3组,分别按照改良LCH-Ⅲ方案进行化疗.结果 LCH病变可累及多个系统和脏器,可伴有不同程度功能障碍.26例患儿中,4例采用局部治疗,22例采用改良LCH-Ⅲ方案治疗(其中1例先采用局部治疗,病情进展再用此方案),6周时总有效率为72.7%,18个月时总有效率为86.4%.中位随访期36个月(24 ～ 50个月),治愈15例,稳定6例,进展或恶化3例,死亡2例.结论 LCH确诊时临床表现多样,病情轻重不一.改良LCH-Ⅲ方案可针对LCH临床分型和分级进行分层治疗,疗效满意,不良反应及治疗相关并发症少,值得临床推广应用.
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 化疗 儿童 -
婴儿腭部郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告
婴儿腭部郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)在临床上较少见.本文报告1例婴儿腭部LCH病例,结合文献复习,从发病率、临床表现、影像学特点、诊断、临床分型、分级、治疗方法和预后等方面进行讨论.本例患者采用局部肿块刮除加术后化疗,效果良好.
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 颌骨 腭部 婴儿 -
郎格汉斯细胞组织细胞增生症38例
目的 探讨儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点.方法 收集皮肤科及儿内科1991年1月-2006年6月38例门诊及住院患儿资料,分析其临床、病理及免疫组织化学特点.结果 平均发病年龄2.18岁,男女发病比例1.7:1.皮肤累及率78.9%,皮疹为首发症状达68.5%.皮疹主要分布于躯干,90%为出血性斑丘疹,3.3%呈脐凹样痂,类似急性痘疮样苔癣样糠疹.发热、肝脾大发生率分别为60.5%、68.4%、55.3%.淋巴结累及率31.6%,以颈部和腹股沟淋巴结为主.骨骼受损率31.6%,91.7%为单灶性,8.3%为多灶性损害.主要累及颅骨,还可累及腰椎、肱骨、髋骨等.呼吸道、外耳道、黏膜等累及率均不到10%.实验室检查贫血81.3%,T细胞亚群异常60.7%;EBV-IgG阳性32.1%.皮肤病理活组织检查26/30例显示真皮浅层较致密组织细胞浸润,伴淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润.组织细胞胞质嗜酸性,核大呈肾形或咖啡豆样.4/30例浸润的组织细胞有明显的泡沫状胞质,嗜酸性粒细胞增多,偶见多核巨细胞.20/30例皮损免疫组织化学显示CDIa(+),S-100(+),KP-1(-).4例淋巴结及4例颅骨肿块组织病理及免疫组织化学结果提示嗜酸性肉芽肿.结论 LCH可累及多个脏器,表现多样,但皮疹尤其是出血性斑丘疹及发热、肝脾大较常出现.病理检查组织细胞核的形态有特异性,明确诊断需Cdla(+)、S100(+).
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 病理 免疫组织化学 儿童 -
郎格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指一组病因未明的以郎格汉斯细胞(LC)异常增生为主要病理特征疾病.本病既往命名为组织细胞增生症X(HX).传统上包括3种临床类型:勒雪病(LS);韩薛柯病(HSC)和骨嗜酸性肉芽肿(EGB).国际组织细胞协会1987年建议将组织细胞增生症X统一命名为LCH[1].根据1997年世界卫生组织组织细胞和网状细胞增生症委员会和国际组织细胞协会再分类工作小组新分类LCH归于树突状细胞组织细胞增生症范畴[2].LCH年发病率0.02～0.4/万,可见于任何年龄组,好发于1～3岁婴幼儿,男女之比约为2:1.75%以上患者在10岁前确诊,90%以上多系统LCH发生于2岁前[3].近年来,随着对本病研究不断深入,在分型、诊断、治疗和预后评估等方面均取得较大进展.
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 诊断 治疗 -
儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症62例诊治体会
目的 通过分析和总结郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的临床特点,探讨儿童LCH的诊断难点,以减少误诊.方法 回顾性分析62例LCH患儿的临床资料,并进行电话随访.结果 62例患儿中,男女比例1.8∶1;中位年龄2.2岁(1.5个月至14.1岁),＜2岁31例(50％),＜5岁44例(71％).主要临床表现为体表肿块35例(56.5％),发热22例(35.5％)和皮疹22例(35.5％).多见的受累器官是肝脾、骨骼、皮肤.其中46例(74.2％)达到国际组织细胞协会制定的确诊标准.16例(25.8％)患儿因取组织病理活检困难,仅作临床诊断,但诊断性治疗有效.首次入院科室为儿科的有39例(62.9％),另外23例(37.1％)在其他科室就诊.两组患儿从就诊到确诊时间中位数分别是5 d(1 ～1 432 d)和30 d(1～1808 d).随访49例,中位随访时间45个月(4个月至10年).死亡5例,恶化3例,41例病情稳定.结论 儿童LCH临床表现的多样性与非特异性以及部分病例不易取病理活检是LCH的诊断难点,详尽的体格检查及实验室检查在诊治中非常重要.未能达到病理确诊的患儿可以尝试诊断性治疗.
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 临床特征 诊断 -
骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症10例临床及病理学特点
目的:通过细针吸取细胞学(FNAC)检查探讨骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点,并结合文献对本疾病进行再认识.方法:使用一次性注射器,在骨肿瘤病灶内作穿刺检查,抽吸物涂片,瑞氏染色,3例作免疫细胞化学染色,光镜观察.结果:细胞学诊断骨LCH10例,其中9例经术后病理组织学证实,诊断准确率达90%.结论:本病具有特征性细胞学形态改变,临床特点鲜明,FNAC检查能在术前对本病作出快速、准确诊断,是本病重要的术前检查方法之一.
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 细针吸取细胞学 骨肿瘤 病理学 -
颌骨嗜酸性肉芽肿的临床特点
颌骨嗜酸性肉芽肿的临床表现及X线改变缺乏特征性,临床上较少见,实际工作中存在着较高的误诊率,常延误疾病治疗.本文就近年来关于颌骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、影像学改变、诊断、治疗以及预后等方面的相关研究作一综述.
关键词： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 颌骨 临床表现
