首页 > 文献资料
-
肾原发性形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤临床病理观察
目的 探讨肾原发性形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤(FFSFT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 对1例肾原发性FFSFT组织学形态、免疫组化和MDM2免疫荧光原位杂交(FISH)结果进行分析,并复习相关文献.结果 患者男性,59岁.腹部增强CT及彩超示右侧肾内巨大占位性病变.行根治性右肾切除术.巨检见肿瘤界限清楚,切面灰白、灰黄色,质韧,大小12.5 cm ×9 cm ×6.5 cm.镜下肿瘤由成熟的脂肪细胞和血管外周细胞瘤样结构组成.镜下,血管外周细胞瘤样结构区域的肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,细胞界限不清,胞质淡红染,细胞核呈梭形,偶见核仁;细胞形态温和,无细胞异型性和坏死,核分裂象罕见.免疫组化:梭形肿瘤细胞STAT6弥漫强(+),CD34局灶弱(+),而CKpan、S-100、SMA、calponin、HMB45和melan-A均(-),Ki-67增殖指数＜3％;MDM2基因未见扩增.术后随访2年,未见肿瘤复发.结论 肾原发性FFSFT极其罕见,具有低度恶性潜能,需要与血管平滑肌脂肪瘤、梭形细胞脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤等鉴别.梭形肿瘤细胞STAT6阳性对于FFSFT具有重要诊断价值,完整切除是其首选治疗方式.
关键词： 形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤 血管外周细胞瘤 肾 -
形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤2例临床病理学观察
目的 探讨形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤(FFSFT)的临床病理学特征、免疫学表型、诊断与鉴别诊断.方法 对2例FFSFT进行临床病理学和免疫表型分析,并复习相关文献.结果 2例FFSFT患者均为男性,年龄分别为59和46岁.肿瘤分别位于左颈上至枕下区和右腹股沟,均实行全部肿瘤切除.大体检查,肿瘤界限清楚,切面灰白、灰黄色,质软、韧.大小分别为10cm×6cm×5 cm、4cm×3.5 cm×2cm.镜下肿瘤由成熟的脂肪细胞和血管外周细胞瘤样结构组成.血管外周细胞瘤样结构区域的肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,细胞界限不清,胞质淡红染,细胞核呈梭形,偶见核仁.细胞形态温和,无细胞异型性和坏死,核分裂象罕见.免疫组织化学染色显示,肿瘤细胞弥漫高表达CD34、CD99、bcl-2和vimentin.结论 FFSFT是一种极为罕见的良性肿瘤,完整切除是其首选治疗方式.FFSFT需要和神经鞘瘤、血管平滑肌脂肪瘤、梭形细胞脂肪瘤等鉴别.
-
颅内血管周细胞瘤伴颈静脉孔区及肝转移1例
1 临床资料患者,男,49岁,以“颅内血管周细胞瘤术后复查发现颅内占位5d”为主诉于2018年3月12日就诊于大连医科大学附属大连市中心医院.患者于2006年2月因头痛、视物模糊查头部MRI提示左侧枕叶大脑镰占位,遂就诊于外院行颅内肿瘤切除术,术后病理提示为血管周细胞瘤.术后行局部伽马刀放射治疗(具体计量不详).患者于201 1年复查头部MRI提示肿瘤原位复发,遂于外院再次行手术切除.2017年患者复查发现肿瘤再次原位复发遂就诊我院于2017年1月再次行肿瘤切除术,术后病理诊断为血管周细胞瘤.2018年3月再次复查头部MRI提示肿瘤原位复发,为进一步治疗就诊我院门诊,以“颅内占位”为诊断收入我科.入院时查体:T 36.6℃,P 80次/min,R 18次/min,BP 120/80mmHg,神志清楚,查体合作,问答合理.
-
脂肪瘤性血管外周细胞瘤3例及文献复习
目的 探讨脂肪瘤性血管外周细胞瘤(lipomatous haemangiopericytoma,LHPC)的病理形态学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 对3例LHPC进行免疫组化检测并文献复习.结果肿瘤由成熟的脂肪细胞、血管、良性的梭形细胞及不同程度胶原化的细胞外间质组成.免疫表型:肿瘤细胞CD34、CD99和BCL-2均().结论 LHPC是一种少见的血管外周细胞瘤,由成熟脂肪细胞和血管外周细胞瘤样结构构成,与胸膜外孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)有多种共同特征,二者在临床特点、病理形态、免疫表型及超微结构方面都有共同特点,需注意二者的鉴别诊断.
-
血管外周细胞瘤及其相关肿瘤的病理诊断
血管外周细胞瘤(haemangiopericytoma,HPC)包括多种不同类型的肿瘤,表现为各种薄壁分支状血管的结构,过去被诊断的病例可能较大一部分为孤立性纤维性肿瘤(solitary fihrous tumour,SFT)及其形态相似的肿瘤.目前多数专家认为HPC不能定义为一种独立性病变,但WHO 2002年版软组织和骨肿瘤病理学与遗传学分类中仍保留HPC的诊断名称,认为其是一种罕见病变[1],应与具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)区别开来.
-
形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤1例
形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤（fat-forming solitary fibrous tumor，FFSFT）是一种罕见的间叶组织肿瘤，由血管外周细胞瘤样结构和分化成熟的脂肪组织构成，过去曾被命名为脂肪瘤性血管外周细胞瘤（lipomatous hemangiopericytoma，LHPC）［1］。由于该肿瘤极为罕见，加之2013年才被正式命名为 FFSFT，目前许多临床医师对其认识不足，因此该肿瘤极易被误诊为血管平滑肌脂肪瘤、梭形细胞脂肪瘤、脂肪肉瘤和神经鞘瘤等。由于脂肪肉瘤是恶性肿瘤，其治疗方式是扩大切除加术后的抗肿瘤治疗。而 FFSFT 是良性肿瘤，治疗方式仅需要肿瘤的完整切除，无需后续抗肿瘤治疗，因此误诊会给患者带来不必要的过度治疗。本文报道1例发生于45岁男性患者左大腿的 FFSFT，分析其临床病理学特征和免疫表型，旨在提高对该肿瘤的认识，减少误诊和误诊带来的过度治疗。
