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胰母细胞瘤2例报道并文献复习
目的探讨胰母细胞瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法对2例发生在小儿的胰母细胞瘤进行光镜检查和免疫组化标记.结果2例患儿均无意中发现腹部肿块.组织学可见肿瘤由上皮细胞及数量不等的间质组成.上皮细胞为比较一致的多角形细胞,形成腺泡状、小管状及片状.排列成腺泡状或小管状的瘤细胞胞质内含有各种酶原颗粒;排列成片状的瘤细胞中可见到特征性的"鳞状上皮岛".2例抗胰糜蛋白酶AACT、CK、CEA及CHGA、Syn均为(+).结论虽然胰母细胞瘤是一种罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤,但在儿童胰腺肿瘤中是常见的一种肿瘤.鳞状上皮岛为其组织学特征性改变,在诊断中应与其他胰腺肿瘤鉴别.
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成人胰母细胞瘤1例报道并文献复习
胰母细胞瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤,由Kissane等[1]于1977年首先命名.据Gubilla等[2]统计,其发生率仅占胰腺外分泌腺恶性肿瘤的0.16%.该肿瘤多见于10岁以下儿童,偶见于成人.本文报道1例成人胰母细胞瘤,结合文献复习对其组织学、免疫组织化学及与其他胰腺肿瘤的鉴别诊断进行探讨.
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一例肝内多发转移胰母细胞瘤患儿化疗致Ⅲ度骨髓抑制的护理
胰母细胞瘤（ pancreatoblastoma ，PBL）是儿童时期罕见的原发性肿瘤，1957年首先由国外学者Becker 报道了胰十二指肠切除术治疗一例儿童罕见胰腺肿瘤［1］，1977年 Horie等［2］对其进行组织学描述并将其命名为胰母细胞瘤。 PBL约占胰腺肿瘤的0．16％～0．5％，目前国内外已报道病例近210例，且大多为个案报道。其发病机制尚不完全清楚，术前诊断困难，确诊主要依靠病理。手术切除是治疗PBL的主要方法，对已经出现转移的患儿应联合放化疗［3-4］。2015年12月，复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治一例儿童胰母细胞瘤的患儿，实施了肿瘤局部切除后联合化疗，效果满意，现将护理体会总结如下。
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小儿胰腺实性假乳头状瘤超声表现1例
患者女,10岁.反复中上腹疼痛不适1年余入院,查体:一般情况尚好,神志清,皮肤、巩膜无黄染,全腹触软,上腹部扪及一大小约45 mm×45 mm的包块,质地中等,肝脾肋下未及.既往无殊.血常规,生化常规检查正常,血淀粉酶71 U/L正常.超声检查:胰腺形态轮廓欠规整,胰体尾部见一大小约47 mm×41 mm的实性中等偏低回声,呈类圆形,局限性隆起,有包膜,边界尚清,推之不活动,内部回声不均,可见点状强回声及局部小片状液性无回声区(图1).CDFI:其内见点状血流信号.PW:测及动脉样频谱,呈低速低阻型.提示:胰腺尾部混合性占位,以实性为主;上腹部增强CT提示:胰腺体尾部肿块,考虑为胰母细胞瘤.上腹部增强MR提示:胰体尾部占位,囊腺瘤待排.
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儿童胰母细胞瘤的超声诊断与病理分析
目的:探讨彩色多普勒超声对儿童胰母细胞瘤(PBL)的诊断价值.方法:回顾性分析6例PBL患儿的超声资料,结合相关文献,分析PBL的超声及病理学特点.结果:6例均经病理证实,其中位于胰头2例,体尾部3例,胰尾1例,二维超声检查胰腺位置见形态不规则的实性肿块,大小4.5 cm×5.2 cm～8.2 cm×12.0 cm,可见斑点状强回声.彩色多普勒超声示肿块内部及周边可见血流信号.病理特点:组织学上肿瘤由上皮和间质成分组成,瘤体内含有各种酶原颗粒的腺泡状或导管的瘤细胞胞质及特征性的鳞状上皮岛,免疫组织化学显示6例突触素(+)或(灶+),6例角蛋白(+),4例α1抗胰糜蛋白酶(+),3例导管分化的细胞表达癌胚抗原阳性,4例甲胎蛋白(AFP)(-),2例AFP(灶+),3例CD56(+)或(灶+).结论:PBL是一种罕见的胰腺外分泌腺恶性肿瘤,恶性程度高,以儿童多见,诊断时应与其他胰腺肿瘤相鉴别.
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成人胰母细胞瘤并多发良性肿瘤1例
目的:归纳总结成人胰母细胞瘤的临床特征,改善治疗效果.方法:通过对1例成人胰母细胞瘤并发多发良性肿瘤病例的诊治过程进行分析并复习国外文献.结果:成人胰母细胞瘤好发于中青年,黄疸、腹块及腹痛常是患者就诊的首发症状,手术及放化疗效果好.结论:在临床上应提高对此病的认识,避免因误诊为胰腺癌而放弃治疗.
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胰母细胞瘤研究进展
胰母细胞瘤(pancreatoblastoma, PBL)是一种较为罕见的胰腺恶性肿瘤.目前国内外共报道病例近200例[1].现就其命名、流行病学、组织病理学、诊断、治疗、预后等方面近年来的研究进展作一综述.
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胰母细胞瘤的诊断及外科治疗
胰母细胞瘤( Pancreatoblastoma,PBL),也称小儿胰腺癌,是一种非常罕见的胰腺恶性肿瘤[1].目前国外已报道约200例,主要发病于儿童,极少数在成人中发病[2].1977年,Horie等[3]首次描述这种胰腺肿瘤在组织学上类似于第8周胎儿胰腺结构的特征.PBL总的5年生存率是50％.目前尚无统一的指南指导治疗,但临床上普遍采取以外科手术切除为主的治疗原则.
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胰母细胞瘤的诊断与治疗
胰母细胞瘤临床极为罕见,至1997年3月国内、外文献共报道74例[1～10],近本院收治1例,现就这75例作一综述.
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成人胰母细胞瘤一例
胰母细胞瘤临床罕见,国内报道仅7例,均为未成年病人,本文报道1例成年病人,男,40岁,因皮肤、巩膜黄染1个月入院.查体:皮肤、巩膜重度黄染,触及肿大胆囊,肝脏于右锁骨中线肋缘下5cm,质地中等,边缘锐利,无节结及触痛.
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胰母细胞瘤的临床和病理研究一例
胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PB)是一罕见的胰腺肿瘤,截至2003年6月经MEDLINE检索国内外文献共报道104例.近我们收治一例,对其临床特点和病理特性进行了研究.现报告如下.
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成人胰母细胞瘤的诊断与治疗(附一例报道与近20年国内文献分析)
自1977年文献首次报道胰母细胞瘤(pancreatoblatoma)以来,截止2001年底的英文文献共报道胰母细胞瘤约60例.据Cubilla等[1]统计,胰母细胞瘤占胰腺恶性肿瘤的0.16%.因胰母细胞瘤多发生于年龄为2～5岁的儿童,故亦称为儿童胰腺癌,而成人胰母细胞瘤则非常罕见.为提高成人胰母细胞瘤诊疗水平,作者报道1例并复习近20年国内文献报道,对成人胰母细胞瘤的诊断与治疗进行分析.
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儿童胰母细胞瘤的临床病理分析
目的通过分析儿童胰母细胞瘤（PB ）的临床表现、病理特点及预后等因素，提高对PB的认识。方法回顾性分析近5年我院PB患儿的临床资料。结果 PB患儿共9例，男5例，女4例，平均年龄5岁（2个月～12岁）；8例因偶然发现腹部包块就诊，1例产前（32周）超声检查提示胰腺占位就诊；腹部超声（n＝6）及CT（n＝7）检查均提示胰腺占位；2例外周血白细胞升高，3例血清甲胎蛋白（AFP）升高；8例行肿瘤切除，1例取瘤组织活检；1例术后第2年和第3年分别发生肝转移；肿瘤累及胰头部6例，体尾部2例，整个胰腺1例；肿瘤大直径3～18 cm，平均10 cm，结节状，切面灰白色，实性，细腻，部分区域呈囊性，可见明显的出血及坏死；镜下：肿瘤富含细胞，由形态一致的上皮细胞构成，瘤细胞呈实性片巢状排列，混有分化好的腺泡样结构，可见特征性“鳞状上皮小体”；免疫组织化学染色显示有腺泡、内分泌和导管分化的证据，表现为胰酶、内分泌标记和癌胚抗原（CEA）的阳性表达。结论胰母细胞瘤是儿童胰腺常见的恶性肿瘤，镜下显示有腺泡、内分泌和导管的分化及特征性鳞状小体结构，确诊主要依据病理检查结果，应注意与胰腺其它肿瘤鉴别。首选的治疗方案是肿瘤的完整切除。预后较成人好。
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儿童胰腺实性-假乳头状瘤的临床病理分析
目的 探讨儿童发生的胰腺实性-假乳头状肿瘤的临床、病理特点及鉴别诊断.方法 对我院2005年-2016年确诊的21例临床资料及病理特点进行回顾性分析.结果 男5例,女16例,发病年龄平均10.3(5 ～15.5)岁,临床表现:上腹痛12例(5例伴呕吐,1例伴皮肤巩膜黄染、大便色浅及尿色深;2例因急腹症入院),发现腹部包块9例.影像学(超声=21,CT=20,MRI=9)均提示胰腺囊和(或)实性占位.实验室检查:除3例淀粉酶和白细胞升高外,余未见异常.21例均行胰腺肿瘤切除术(其中3例同时行Whipple手术),1例先行胰腺囊肿内引流术后,再择期行肿瘤切除.肿瘤部位:胰头10例,胰体3例,胰体尾4例,胰尾4例.全部患者经术后病理确诊后,仅密切随访未再行化疗.随访结果:仅1例术后11个月复发,再次手术切除;所有患儿仍在随访中.结论 胰腺实性-假乳头状肿瘤属较罕见的低度恶性胰腺外分泌肿瘤.临床表现及影像学检查均无特征性.病理组织学见上皮样细胞形成的实性或假乳头状结构.若瘤体较大,且有明确的包膜、血管及周围神经的浸润,异型性明显及核分裂活性增加,以及肿瘤坏死明显等,则提示恶性的可能.肿瘤的完整切除既是主要的治疗手段,也是预后相关的重要因素.
关键词： 胰腺实性-假乳头状肿瘤 胰母细胞瘤 胰腺假囊肿 儿童 Whipple手术 -
胰母细胞瘤一例
患儿女,5岁.腹痛、面色苍黄2年,发现腹部包块2 d入院.体检:上腹部触及一巨大质硬包块,界清,无压痛,稍可活动.B超示上腹部包块,与双肾、脾无联系,胃形态部分受压.手术中见肿瘤位于腹膜后,与胃后壁、胰腺、肝门处形成广泛黏连,包膜尚完整.胰腺部位因分离困难,残留少量瘤组织.病理检查:肿瘤大小为12 cm×9 cm×6 cm,表面光滑,包膜大致完整.切面呈灰白色、分叶状,散在灰黄色坏死,有囊性变.镜检:肿瘤由上皮和间质成分混合构成,上皮成巢排列,形成实性片块,菊形团,腺泡状,细胞呈轻度至中度多形性,胞浆丰富,红染,有些区域胞浆淡染,细颗粒状,有空泡.核以卵圆形、圆形为主,可见核仁,部分区域核分裂相较多.瘤内常见鳞状细胞巢.间质成分以致密纤维组织为主,未见明显异形性.其间可见大片坏死及钙化灶.免疫组化及特殊染色:细胞角蛋白上皮细胞及鳞状细胞巢强阳性,波形蛋白仅见间质阳性,突触素部分上皮细胞及鳞状细胞巢阳性,少数上皮细胞嗜铬素A阳性,少数上皮细胞癌胚抗原阳性,5-羟色胺阴性,S-100蛋白阴性.Mallory氏三色染色法上皮细胞及鳞状上皮巢均呈红色.病理诊断:胰母细胞瘤.术后随访3个月,因肿瘤复发死亡.
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小儿胰母细胞瘤1例报告及文献复习
胰母细胞瘤(PB)是罕见的小儿胰腺性肿瘤,也称婴儿型胰腺癌,1977年由Horie[1]等命名为PB.至今世界文献报道不多,国内共报道29例[2～15],其中成人3例.
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5例胰母细胞瘤临床病理分析
目的 探讨胰母细胞瘤的临床病理特征和鉴别诊断.方法 对5例胰母细胞瘤进行临床病理回顾性分析.结果 5例均为小儿,均无意中发现腹部肿块.肿瘤细胞表达上皮膜抗原、癌胚抗原、角蛋白、神经元特异性烯纯化酶、α-抗胰蛋白酶,部分分泌AFP.结论 胰母细胞瘤是一种好发于儿童、比较罕见的胰腺恶性肿瘤,鳞状上皮岛为其组织学特征性改变,在诊断中应与其他胰腺肿瘤鉴别.
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儿童胰母细胞瘤1例
患者,男,11岁,间断性腹痛1年,加重并触及包块1个月.无发热、畏寒、恶心、呕吐、腹泻及其他不适.于2005年10月25日入院.查体:BP 110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率74次/min,未闻及心脏杂音,双肺呼吸音清晰.腹部平坦,无腹壁静脉曲张,脐七可触及约11 cm× 10 cm包块,边界欠清楚.表面不光滑,轻度压痛,活动度差.实验室检查:血RBC 4.2×1012/L,WBC 14.3×109L,PLT 280×109/L,肝、肾功能正常.CT扫描提示胰尾占位性病变,10 cm×9 cm大小,边界不清,与脾门粘连.彩色超声示胰尾部位可探及实质性肿块,内部回声不均匀,肿块压迫周围组织.手术探查见胰尾巨大肿块,大小为12cm×9 cm×8 cm,表面光滑,与脾门粘连.肿块质地坚硬,行胰尾及脾切除术.病理检查:肿块呈膨.胀性生长,质硬,包膜完整.
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小儿胰母细胞瘤1例报告并文献复习
目的：探讨胰母细胞瘤（PB）的临床病理特征、免疫表型、诊断及其鉴别诊断。方法：回顾性分析1例小儿PB 患者的临床病理资料，观察其病理形态特点，运用全自动免疫组化仪进行广谱细胞角蛋白（ AE1/ AE3）、CD99、S -100蛋白、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突出素（Syn）、嗜铬素 A（CGA）、CD56、神经丝蛋白（NF）、癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、胎盘碱性磷酸酶（PLAP）、肝细胞蛋白（Hepatocyte）免疫标记染色，运用 AB - PAS 方法进行黏液染色，分析其鉴别诊断要点。结果：本例 PB 上皮细胞丰富，部分区域形成腺泡状结构，部分区域形成实性片状、巢状结构，可见鳞状小体。免疫组化 AE1/ AE3阳性，CD99阳性，AFP 灶性阳性，Syn，CGA 及 CD56部分阳性。血液 AFP 升高。AB - PAS 染色示黏液样间质为酸性黏液。结论：虽然 PB 是一种罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤，但在儿童胰腺肿瘤中常见。鳞状小体为其特征性结构，但其密度和分布在不同病例差异较大，免疫组化可辅助其诊断，但没有特异性，在诊断中应与其他胰腺肿瘤相鉴别。
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儿童胰母细胞瘤的超声诊断与鉴别:附6例报告
胰母细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤,常见于1～8岁的儿童,现就手术后经病理证实的6例患儿进行回顾性分析,探讨该肿瘤的声像图特点及临床表现,并对胰母细胞瘤的鉴别诊断进行讨论.
