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  • 发生于下肢的成人肌纤维瘤一例临床病理分析及文献复习

    作者:龚春香;范松龙;邵馨

    目的 探讨成人肌纤维瘤的临床病理特征、免疫表型及其诊断与鉴别诊断.方法 回顾性分析2017年2月常州市中医医院病理诊断1例下肢腓总神经鞘内成人肌纤维瘤的临床资料、病理组织学特征及免疫组织化学表达情况.在PubMed、中国知网、万方数据库、维普网络数据库以"成人"和"肌纤维瘤"为关键词,检索2018年7月之前有关成人肌纤维瘤的相关文献,共纳入3篇4例发生于下肢的成人肌纤维瘤的英文文献报道和1篇1例中文文献报道;结合本例诊断过程,总结该病临床表现、病理组织学形态、免疫组织化学特征、治疗及预后.结果 本文1例手术顺利,术后随访1.5年,无复发.结合文献报道5例,共6例发生在下肢的成人肌纤维瘤;男2例、女4例,年龄38~71岁;多以皮下境界清楚、缓慢生长的肿块为临床表现,其中1例肿块位于腓总神经鞘内,1例表面皮肤形成溃疡;6例病例组织学均呈特征性双相结构表现;免疫组织化学都阳性表达平滑肌肌动蛋白(SMA),阴性表达结蛋白(Desmin)、S-100蛋白、CD34,ki-67增殖指数低.结论 发生于下肢的成人肌纤维瘤是一种极为少见的良性软组织肿瘤,病理学具有双相结构特征,诊断主要依靠组织形态学及免疫组织化学,需与其他间叶源性肿瘤相鉴别.

  • 肌纤维瘤/肌纤维瘤病九例临床病理学分析

    作者:付尧;管文燕;武海燕;吴鸿雁;樊智文;叶庆;孟凡青

    目的 探讨肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床及病理组织学特征、诊断和鉴别诊断.方法回顾性分析2011年8月至2016年11月就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院(7例)及会诊病例(2例)共9例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患者的临床、病理资料及免疫表型特点,7例进行PDGFRB基因外显子第12、14号突变检测,4例应用荧光原位杂交(FISH)检测ETV6-NTRK3融合基因,同时复习相关文献.结果 患者男性7例,女性2例.发病年龄3 d至18岁,平均年龄5岁.发病部位:头面部8例,躯干部1例.临床表现多为局部境界清楚的肿块.组织学上,肿瘤可出现浅染区及深染区的双相结构.浅染区由具有嗜酸性胞质的胖梭形细胞构成,肿瘤细胞排列呈结节状、短束状或旋涡状.高倍镜下,细胞核呈细长的圆锥形或雪茄形,并缺乏核异型性.间质可发生程度不同的透明变性.深染区由原始的多边形或圆形的细胞核深染的细胞组成,细胞质淡染,细胞边缘较模糊,有时可见血管外皮瘤样结构,核分裂象可见.免疫组织化学显示:肿瘤浅染区细胞表达波形蛋白和平滑肌肌动蛋白(SMA)弥漫阳性;深染区原始间叶细胞表达波形蛋白弥漫阳性,SMA灶性区弱阳性;肿瘤表达结蛋白、S-100蛋白、h-Caldesmon、CD34、STAT6阴性.PDGFRB基因第12、14号外显子突变检测结果显示:2例伴有第12号外显子点突变c.1681C>T(p.R561C),1例伴有第14号外显子点突变c.1998C>G(p.N666K).4例3岁以下病例FISH检测ETV6-NTRK3融合基因显示阴性.9例均行外科单纯切除术,术后随访6~68个月,2例复发.结论 肌纤维瘤/肌纤维瘤病常发生于2岁以下的婴幼儿,形态学上肿瘤可出现浅染区及深染区的双相结构,分子遗传学可出现PDGFRB外显子突变,可作为疑难病例的辅助诊断指标.

  • 颅内孤立性肌纤维瘤MR表现1例

    作者:程盛;王毅;张乐天;张伟国

    患者女,17岁,1个半月前无明显诱因出现头昏、头痛,以双颞侧为主,非喷射状呕吐;40 d前突然出现双上肢抽搐伴意识丧失约30 s.外院MRI提示右侧额叶大小约1.9 cm×1.9 cm团块影,周围可见水肿,中线结构无明显移位.未接受治疗,此后两次出现四肢抽搐,遂到我院诊治.患者否认家族遗传性疾病史.查体:神志清,检查合作,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏,四肢关节活动可,病理征阴性.

  • 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现

    作者:张薇薇;许乙凯

    目的 分析低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的影像学表现,并与病理相对照.方法 回顾性分析12例(13个病灶)经手术病理证实的LGMS的乳腺钼靶X线、CT、MRI表现特征及其病理诊断.结果 12例中,男4例,女8例,中位年龄44岁;11例单发,1例多发.12个病灶呈分叶和(或)膨胀性生长,边界清楚,瘤周水肿不明显,1个病灶呈浸润性生长.病灶大体T1WI呈均匀低信号,T2WI呈不均匀较高信号,内可见多条低信号分隔,偶有囊变、出血,增强后呈明显厚壁花环样强化.CT平扫病灶大体呈中等稍低密度,可见大片状钙化,实质部分CT值为30~47 HU;增强后呈渐进性均匀或环形强化;乳腺钼靶X线片表现为分叶状中等稍高密度影.12例中,2例发生远处转移,3例复发,其中1例复发8次.影像学表现与病理结果相符.结论 LGMS的影像学表现具有一定特征性.

  • 胃肌纤维瘤1例

    作者:张洪生;王丽;余英豪;黄培生;魏小杰;高爱明

    本文报道1例发生于胃的肌纤维瘤.女,43岁,因反复排黑便,胃镜发现胃部隆起型肿物伴溃疡形成,CT显示胃窦区局部胃壁增厚,见软组织密度增高影.入院行远端胃大部切除术,术后行病理及免疫组织化学检查确诊为胃窦部肌纤维瘤.术后患者恢复良好,

  • 源自乳腺的低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例及文献复习

    作者:庄明;吴湘如;朱健;杨一鹏;陆云姝;韩宝三;吴萍

    低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种罕见的恶性肿瘤.上海交通大学医学院附属新华医院普外科收治1例源自乳腺的LGMS,笔者复习相关文献,探讨其临床病理学特点、诊断及鉴别诊断要点,以进一步提高医务工作者对该病的认识.一、临床资料患者,女,47岁,因"发现左乳肿块半年并逐渐增大"至外院检查,乳腺超声发现:左乳外侧3点钟方向见一低回声团,边界可见,大小约3.8 cm×2.1 cm,团块内见1.0 cm×0.6 cm无回声,团块内部及周边未探及彩色血流信号.于2016年 2月在全身麻醉下行乳房肿块切除术.

    关键词: 乳腺肿瘤 肌纤维瘤
  • 儿童头皮肌纤维母细胞性肿瘤一例

    作者:孟燕;魏玲;潘诗农

    患儿,男性,7个月.一个月前家属发现患儿左侧头部较右侧高,类似汤圆大小,头发正常,表面皮肤无褶皱,皮肤表面无色素沉着,质地较软,活动后肿物大小无明显变化,按压患者无疼痛表现,一个月来肿块有所减小,不明显,未进行特殊处理治疗.

  • 婴幼儿肌纤维瘤病临床病理学观察及文献复习

    作者:王欢;徐艺源;孙秀蕾

    目的:探讨婴幼儿肌纤维瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例婴儿肌纤维瘤病例进行临床病理分析及免疫组化研究并复习相关文献。结果3例肿瘤均由呈短束状或结节状排列的梭形的细胞构成,血管丰富,呈血管外皮瘤样结构,可见到明显的淡染与深染区,1例侵及骨组织;免疫组化:肿瘤细胞Vim(+), SMA(+), CD34(-), desmin(-), EMA(-)。结论婴幼儿肌纤维瘤病是一种少见的良性间叶组织肿瘤,病理学形态特点及免疫组化染色有助于诊断及鉴别诊断。

  • 腘窝皮肤肌纤维瘤1例

    作者:杨欢;蒋洁瑶;苏忠兰;张美华

    1 病历摘要患者女,17岁.因右腿腘窝处褐色斑块无痛痒7年,于2010年8月就诊于我科.患者于7年前右腿腘窝处出现黄豆至豌豆大形态不一的褐色斑疹,无痛痒感,斑疹逐渐变大,融合成斑块状.既往体健,系统检查未见异常.家族中无类似病史.皮肤科检查:右腘窝数枚紫褐色、形态不一、无破溃及糜烂、质地中等偏硬、表面稍有角化的斑块(图1A、B).皮损组织病理学检查:表皮轻度角化过度,皮突不规则下延,真皮浅层血管扩张、充血,梭形细胞及胶原纤维增生(图2A~C).免疫组化检查示:平滑肌肌动蛋白(SMA)(+),波形蛋白(+),CD34(-),S-100蛋白(-),肌动蛋白(-)(图2D~H).诊断:皮肤肌纤维瘤.

    关键词: 肌纤维瘤 皮肤
  • 皮肤肌纤维瘤

    作者:王雷;王胜春;高天文

    报告1例皮肤肌纤维瘤.患者女,44岁.1年前无明显诱因右肩部出现暗红色皮下结节.皮损渐增大,无任何不适.组织病理检查示真皮内边界相对清楚的结节;增生的肿瘤细胞呈条索状分布于真皮内,可见明显境界带;在肿瘤细胞间见散在的脂肪细胞;肿瘤细胞呈梭形或波纹状,周围有胶原纤维沉积.免疫组化检查显示波形蛋白和肌动蛋白阳性,CD34局灶性阳性,AE1/AE3、S-100蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、上皮膜抗原、CD31均阴性.结合临床、组织病理及免疫组化特点诊断为皮肤肌纤维瘤.

    关键词: 肌纤维瘤 皮肤
  • 23例肌纤维瘤临床病理观察

    作者:晏菲;孙建海;朱朋成;马燕凌

    目的 探讨肌纤维瘤的临床、影像学和病理学的特点,以及诊断和鉴别诊断.方法 收集23例肌纤维瘤,结合临床特点及影像学表现,应用苏木精-伊红染色观察肿瘤的病理组织学特点以及EnVision法免疫组化染色检测SMA、Caldesmon、Desmin、CD34、S-100、β-catenin、Ki67等相关指标的表达.结果 23例患者中男性18例,女性5例;年龄12 d~61岁.发病部位头颈部13例,四肢6例,躯干2例,骨内2例;肿瘤表现为孤立性肿块21例,多中心性病变2例;肿瘤大小从0.5~8.5 cm不等.21例患者表现为境界清楚的结节,2例表现为局部浸润性生长;1例局部累及颌面骨表面.肿瘤组织学表现为双相模式:低倍镜呈结节状或多结节状构象,高倍镜下见结节周边区为肥胖的肌纤维母细胞样细胞排列呈短束状或旋涡状;结节中心部位细胞则为圆形、多角形,细胞呈实性片状分布,或呈"血管外皮瘤样"构象.瘤细胞无明显异型性,核分裂象罕见.免疫组化结果显示肿瘤细胞强表达SMA,部分表达Caldesmon;但Desmin、S-100、β-catenin及CD34阴性,Ki67增殖指数低.结论 肌纤维瘤是一种较为罕见的软组织肿瘤,临床生物学行为呈良性表现,可有局部浸润;病理组织学具有特征性的双相性构象;免疫组化SMA阳性,而Desmin等阴性.临床上要与其他组织学形态类似良性和恶性肿瘤相鉴别.

  • 经鼻蝶内镜下手术治疗幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤1例

    作者:赵东升;高海锋;高大宽;刘卫平;费舟

    目的 分析幼儿鼻眶沟通瘤的临床特点,提高对本病的认识,掌握治疗方法.方法 本研究团队收治1例1岁颅鼻眶沟通瘤病儿,以眼球突起为主要表现,肿瘤侵犯眶内侧壁、蝶窦、筛窦、颅底骨质,与视神经、颈内动脉、海绵窦等紧密黏连.采用经鼻蝶内镜下手术治疗,并结合文献讨论经鼻蝶内镜手术特点.结果 经鼻蝶内镜下肿瘤大部分切除,病理证实为肌纤维瘤.结论 颅鼻眶沟通肌纤维瘤幼儿病例罕见,经鼻蝶内镜下手术可达到肿瘤大部切除,手术损伤小,术后恢复快,值得临床推广.

  • 肾脏肌纤维瘤1例临床病理分析

    作者:李擒龙;晏伟;王文勇;张静

    目的:阐明肾脏肌纤维瘤临床病理特点.方法:回顾性分析1例肾脏肌纤维瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点.结果:患者主要临床表现为腰痛,CT检查发现左肾中下极巨大囊实性占位.大体检查:肾中下极见一灰白结节,体积10cm ×7cm ×5cm,切面灰白质韧,与周围组织界限较清,其间可见多个小囊腔及结节,直径均小于1 cm.光镜观察:低倍镜下,肿瘤呈多结节状增生,结节周边部分一般为梭形肌样细胞排列成短束状或旋涡状结构,瘤细胞胞浆丰富,染色淡,细胞核狭长;结节中心部位瘤细胞圆形、短梭形、多角形,胞浆少,胞核深染,沿薄壁的“鹿角状”分支的小血管排列,呈所谓的血管外周细胞瘤样结构,局部间质可见玻璃样变性.部分区域两种类型细胞随意分布.免疫组化染色结果Vimentin弥漫阳性,SMA、Desmin、3cl-2、HHF-35灶性阳性,WT-1、EMA、AE1/AE3、HMB45、CD34、S-100、CD117、CD10、ALK均阴性,Ki67阳性细胞指数约为2%.结论:肾脏肌纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤,明确诊断必须借助于临床及组织学改变和免疫组织化学特征检查,首选治疗是肿瘤全切手术.

    关键词: 肌纤维瘤 肾脏 分析

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