首页 > 文献资料
-
骨骼系统多发罗道病1例
患者,男,50岁,左大腿近端酸胀不适感1个月入院.患者自诉1个月前无明显诱因出现左大腿近端酸胀不适,行走后症状加重.查体:左大腿上部轻度深压痛,无局部红肿及下肢麻木感,Feber及Thomas征阴性.
-
股骨Rosai-Dorfman病1例
患者女,29岁,“发现左下肢包块10个月伴左髋疼痛5个月”人院.查体:左下肢跛行,左髋压痛并活动部分受限.左下肢触及约3 cm质韧包块,无压痛.X线及CT:左股骨颈骨质见溶骨性骨质破坏区、类圆形软组织肿块影及轻度骨质硬化边缘(图1A、1B).MRI:左侧股骨颈可见片状长T1长T2信号,T2脂肪抑制像呈高信号,边界不清,范围约4.5 cm×2.5 cm,增强后病灶明显强化(图1C),考虑嗜酸性肉芽肿可能性大.
-
皮肤多发罗道病超声表现1例
患者女,52岁,因“全身皮肤多发包块”入院,患者8个月前无诱因发现右头顶部包块,CT提示右侧顶骨板障局灶低密度影,行颅骨病损切除术,术后病理诊断为罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD).患者于半年前无明显诱因先后于右侧腋窝、右大腿及腹壁扪及包块,大小分别为5 cm×3 cm、6 cm×5 cm,4 cm×3 cm,质硬,无压痛,局部皮温不高,右侧腋窝及大腿皮肤见多个褐色斑点;PET/CT显示右侧腋窝、右大腿及腹壁异常浓聚灶;先后行3次超声检查:①6个月前,腋窝皮肤及皮下层稍强回声团,大小约3.0 cm×0.8 cm×2.7 cm,边界欠清,内可见裂隙状及小片状低回声区(0.6 cm×0.3 cm),血流信号不丰富;②4个月前,腋窝病变内部片状低回声区范围增大(1.0 cm×0.5 cm);③1个月前,右侧腋窝病变大小约4.0cm×1.5 cm×3.2 cm,呈混合回声,以低回声为主,周围呈稍强回声,内见较丰富血流信号(图1A),探及低阻动脉频谱.
-
脊髓占位一例:罗道病抑或IgG4相关硬化性硬脊膜炎?
罗道病(Rosai-Dorfman病)[1]又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),是一种良性淋巴组织增生性疾病,1966年Azoury和Reed首先报道,1969年Rosai和Dorfman对其进行了详细研究,并正式命名为Rosai-Dorfman病或SHML.部分患者累及淋巴结外器官,椎管内受累国内外均罕见[2-5].IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是近几年新认识的一种炎症伴纤维化的疾病,其特征为受累器官肿大伴硬化,病变组织中大量淋巴和浆细胞,特别是IgG4阳性浆细胞浸润,伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润.临床上可表现为一个或多个器官受累,以泪腺、唾液腺、胰腺病变为常见,还可累及后腹膜、甲状腺、肾脏、肺等器官,单独以神经中枢受累的较为罕见.有报道称罗道病患者受累组织中免疫组织化学可显示IgG4阳性浆细胞浸润,与IgG4-RD相互模拟[6].本文报道1例病理表现具有罗道病特点且有大量IgG4阳性浆细胞浸润和组织纤维化的硬脊膜炎致脊髓压迫病例,并结合文献进行讨论.
关键词： 脊髓占位 罗道病 IgG4相关硬化性硬脊膜炎 -
鼻腔罗道病1例报告
罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种易误诊、易复发、病因不明的良性组织细胞增生性疾病.于1969年首次被Rosai和Doffman描述为一种罕见的临床病理实体[1],常见的症状是大量无痛颈部淋巴结病变.本文报告1例以鼻腔肿块伴间断鼻出血发病、多次术后复发的病例,以提高临床医生对于无伴发淋巴结病变的鼻腔肿物鉴别的认识.
-
一例误诊为脑膜瘤的颅内原发罗道病报告并文献复习
罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种病因不明、少见的、非肿瘤性的良性组织细胞增生性疾病,又称为窦组织细胞增生伴巨淋巴结病.常见受累部位为淋巴结,颅内原发性RDD较为罕见.本文复习一例术前诊断为脑膜瘤的颅内原发RDD,对其临床表现、影像学资料、组织病理形态及治疗等资料进行分析,并复习相关文献,报道如下.患者男,44岁,主因查体发现颅内病变1 w入院.既往史、个人史及家族史无特殊异常.查体:体温36.3℃,脉搏80次/min,呼吸18次/min,血压124/78 mmHg,神志清楚,语言流利,记忆力、计算力未见异常,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,对光反射灵敏,四肢肌力肌张力正常.头颅MRI:右顶可见一团片状等T1短T2信号影,约5.8 cm ×5.5 cm ×1.2 cm,周围可见大片水肿,增强扫描病变呈明显均匀强化,边界清楚,右侧侧脑室稍受压,中线结构稍左移,考虑脑膜瘤可能性大(图1～5).
