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  • 结晶样视网膜色素变性合并黄斑区脉络膜新生血管一例

    作者:汤悠;张美霞

    患者女,54岁.因双眼视物模糊1个月,左眼重于右眼于2016年8月17日来我院就诊.否认既往眼部病史和相关家族史;全身检查未见明显异常.眼部检查:右眼视力0.2,左眼视力0.1,不能矫正.双眼眼前节未见明显异常,玻璃体轻度混浊;眼底可见大量黄白色结晶样颗粒,左眼黄斑区出血(图1A,1B).

  • 原发性视网膜色素变性合并晶状体不全脱位一例

    作者:崇伟华;吴志中;闫博婧;李根林

    患者男,39岁.因双眼视物不清、夜盲、视野逐渐缩小11年余,于2016年8月17日来我院眼科就诊.既往身体健康,否认外伤、炎症病史.否认家族遗传性疾病病史.眼科检查:右眼视力0.2,矫正视力0.4;左眼视力0.3,矫正视力0.6.右眼眼压13.0 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼压10.0 mmHg.双眼外眼、角膜正常.右眼、左眼前房深度分别为2.89、3.03 mm.双眼瞳孔等大正圆,直接和间接对光反射延迟.双眼晶状体后囊及后皮质层混浊,玻璃体轻度混浊.双眼晶状体鼻侧移位.眼底检查,双眼视盘颜色蜡黄、边界清楚;视网膜血管纤细,动静脉比为1/2~1/3;视网膜表面可见散在分布“骨细胞”样色素沉着;黄斑区色素紊乱(图1).荧光素眼底血管造影(FFA)检查,双眼背景荧光充盈迟缓,静脉期视盘持续弱荧光;近视盘周围视网膜血管纤细,部分血管远端中断未显影;周边视网膜呈斑驳样透见荧光,其间可见“骨细胞”样色素遮蔽荧光;晚期未见明显荧光素渗漏(图2).光相干断层扫描(OCT)检查,双眼视网膜神经上皮层、视网膜色素上皮(RPE)层及脉络膜毛细血管层变薄萎缩.视网膜电图(ERG)检查,双眼暗适应视杆反应、暗适应大反应、明适应视锥反应、闪烁光反应、震荡电位反应均未引出波形.视野检查,双眼仅残存中心10°内管状视野(图3).彩色多普勒超声检查,双眼视网膜中央动脉、睫状动脉血供异常.超声生物显微镜(UBM)检查,双眼晶状体赤道部距睫状突间距各方向不等,颞侧大于鼻侧,上方略大于下方(图4).诊断:双眼原发性视网膜色素变性(RP)合并双眼晶状体不全脱位.

  • 视网膜色素变性患眼黄斑中心凹下脉络膜厚度与视功能的相关性分析

    作者:张红;罗英子;宋柯;张津京;杨佳;袁敏立;孟宁;范洋;庄曾渊

    目的 观察分析视网膜色素变性(RP)患眼黄斑中心凹下脉络膜厚度(SCT)及其与视功能的相关性.方法 临床确诊的RP患者42例84只眼(RP组)以及与之年龄、屈光度相匹配的正常健康者49名98只眼(正常对照组)纳入研究.采用光相干断层扫描的增强深部成像技术测量受检眼的SCT.以年龄为协变量,对年龄与组别的交互作用行协方差分析,并对两组受检眼SCT进行修正.RP组患眼同时行视网膜电图(ERG)和OCTOPUS自动视野计T32或LVC程序30°视野检查.84只眼中,接受T32程序检查32只眼;因中心视力较差、有固视障碍者接受LVC程序检查52只眼.记录RP患眼ERG波形及视野平均敏感度(MS)、平均缺损(MD)值.观察不同ERG波形表现者、接受不同视野程序检查者的SCT.采用Pearson相关性分析法分析RP患眼SCT与MS、MD值的关系.结果 RP组、正常对照组受检眼SCT分别为(223.12±69.59)、(288.29±52.36) μm.协方差分析结果显示,年龄与组别之间无交互作用(F=1.619,P=0.205).RP组、正常对照组受检眼修正后的SCT分别为(217.34±6.60)、(293.20±6.00) μm.RP组患眼SCT较正常对照组受检眼明显降低,差异有统计学意义(t=7.042,P<0.001).RP组84只眼中,明视视锥反应波形减弱35只眼,波形平坦49只眼;暗视视杆反应波形减弱31只眼,波形平坦53只眼.不同ERG波形患眼的SCT比较,差异均无统计学意义(t=-0.976、-1.584,P=0.332、0.117).接受T32程序视野检查者MS、MD值分别为(9.05±6.42)、(18.84±6.30)dB,SCT为(209.83±71.48) μmo接受LVC程序视野检查者MS值为(7.14±5.03) dB,SCT为(228.32±66.32) μmo相关性分析结果显示,接受T32程序视野检查患眼的SCT与MS值呈正相关(r=0.494,P=0.003),与MD值呈负相关(r=-0.448,P=0.009).接受LVC程序视野检查患眼的SCT与MS值无明显相关性(r=-0.232,P=0.095).结论 RP患眼SCT较正常对照者明显变薄.RP患眼SCT与ERG波形、LVC程序视野检查的MS值无相关性;与T32程序视野检查的MS、MD值有相关性.

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