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嗜酸性粒细胞增多综合征误诊为急性血行播散性肺结核一例的临床综合分析
临床中血行播散性肺结核易与多种疾病相混淆,笔者整理了1例嗜酸性粒细胞增多综合征误诊为急性血行播散性肺结核的病案,并对诊治过程中的专家讨论意见进行了归纳,该病例误诊的主要原因为患者胸部影像学表现为双肺弥漫性粟粒结节.然而,患者无发热,且全身皮疹严重,血常规示嗜酸性粒细胞增多长达6个月,糖皮质激素治疗有效,终诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征.继而进行文献复习,以期提高临床医师对表现为双肺粟粒结节影疾病的诊断水平.
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过敏性结肠炎合并吕弗琉综合征1例
1 病例报告男,52岁.3个月来腹痛、腹泻、黏液便无血,4～7次/d.1个月来伴轻咳、咳少量白色粘痰、胸闷.于2003-03-06住院.查体:t 37℃,P 88次/min,R 16次/min,BP 110/70 mm Hg,心脏无异常发现,右肺呼吸音弱,腹软.左上腹有压痛无反跳痛,无移动性浊音,肠鸣5～7次/min.WBC 6.7×109/L,N0.62,L0.36.E 330×109/L.便为消化不良便,无虫卵.便培养无菌生长.尿常规、肝肾功能均正常.
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Loffer心内膜炎1例报告并文献复习
Loffer心内膜炎又称为嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎,是限制性心肌病( restrictive cardiomyopathy,RCM)中的一类特殊类型.此病罕见,在温带地区有散在发生,中年男性多见.笔者遇治1例,结合文献总结如下.1病历摘要男,18岁,学生.因活动后心悸1个月,发现心电图异常1周入院.追问病史:3个月前强体力活动后有不适,1个月前上坡后出现心累,半个月后感腓肠肌疼痛,活动时加重,休息时不痛,无按压痛,入院后无肌肉疼痛,但乏力较前加重.家族中无猝死病史.查体:T 37.6℃,P 90次/min,BP 122/76 mm Hg.
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嗜酸性粒细胞增多综合征患者食源性蠕虫抗体检测及临床分析
临床上将外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数≥6%或绝对值超过0.45×109/L称为嗜酸性粒细胞增多综合征.目前认为该病的发病机制是某些细胞因子(如IL-3、IL-5和GM-CSF等)作用于嗜酸性粒细胞系,加速骨髓嗜酸性粒细胞造血祖细胞增殖和分化,活化增多的嗜酸性粒细胞功能,动员嗜酸性粒细胞向局部迁移[1].嗜酸性粒细胞异常增多可见于多种疾病,如变态反应性疾病、寄生虫病、皮肤病、药物过敏及恶性肿瘤等.明确病因是治疗嗜酸性粒细胞增多综合征的重要依据.笔者对近年来在浙江省医学科学院寄生虫病研究所就诊并进行蠕虫抗体检测的64例嗜酸性粒细胞增多综合征患者的资料进行了回顾性分析.
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原发性嗜酸性粒细胞增多综合征脑病一例临床及病理特征
目的 探讨原发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)脑病的临床和病理特征以及相关治疗方式.方法 总结1例通过临床表现、实验室检查、影像学检查、骨髓和脑活体组织检查明确诊断的IHES脑病患者临床和病理特点,给予皮质类固醇等治疗并长期随访观察预后.结果 本例IHES脑病患者以进行性肢体无力和智能减退发病,血常规检查显示嗜酸性粒细胞持续增高,各种实验室检查排除继发性嗜酸性粒细胞增多,骨髓活体组织检查排除克隆性嗜酸性粒细胞增多如嗜酸性粒细胞白血病等,头颅MRI检查示右侧额叶、双侧顶叶和枕叶多发片状长T1、长T2及FLAIR高信号影,病变部位脑活体组织检查显示小血管内膜增厚、管腔狭窄,神经元坏死或呈缺血样改变,给予长期泼尼松治疗后病情稳定.结论 嗜酸性粒细胞增多造成的脑血管病变是IHES脑病的重要病理生理基础,治疗中须使用皮质类固醇或羟基脲.
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飞行人员特发性嗜酸性粒细胞增多综合征一例并文献复习
目的 加深对飞行人员特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的认识,探讨航空医学鉴定原则. 方法 分析1例运输机通信员特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的临床诊断、治疗及健康鉴定情况,复习相关文献. 结果 该飞行人员临床特点主要以脑血管病变为突出表现,嗜酸性粒细胞计数持续性增高；给予激素、免疫抑制剂、中药等治疗后,患者主要临床症状缓解,但遗留左手运动功能障碍,目前仍在治疗中. 结论 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现较为复杂,不易诊断,在飞行人员体检中应引起重视,加深对该病的认识.该病的医学鉴定应根据飞行人员职责、治疗效果及脏器损害情况进行个别评定.本病例的航空医学鉴定结论应为飞行不合格.
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对嗜酸细胞增多症的认识
近年嗜酸细胞增多症的发病率逐年增多,该症很多情况下需要紧急治疗,而在平稳状态下需密切观察.基层全科医生或内科医生应该对该组疾病的诊断、分类和治疗有一定了解,以便做出正确判断和处理.
关键词： 嗜酸细胞增多综合征 -
单中心60例高嗜酸粒细胞综合征的临床特征及长期疗效
目的 分析高嗜酸粒细胞综合征(HES)的临床特征和长期疗效.方法 回顾性分析接受糖皮质激素单药治疗的60例初诊HES患者的临床资料,通过随访获得患者生存情况及死亡原因.结果 全部60例HES患者中,男45例,女15例,中位年龄38(11～80)岁.常见受累器官依次为皮肤(55.0％)、胃肠道(40.0％)、肺(35.0％)、心脏(13.3％)、血管(10.0％)和神经肌肉(10.0％).单器官受累27例(45.0％),2个器官受累22例(36.7％),2个以上器官受累11例(18.3％).糖皮质激素中位诱导治疗剂量相当于泼尼松30(15～60) mg/d,治疗总有效率[完全缓解(CR)+部分缓解(PR)]为88.3％(53/60).联合或更换其他药物后总有效率提升至93.3％(56/60).38例治疗有效患者至随访截止时仍接受糖皮质激素单药(33例)或联合(5例)维持治疗,糖皮质激素的中位治疗时间为51(5～92)个月,中位维持剂量相当于泼尼松5(1.25～40) mg/d.20例患者因疾病缓解后依从性差或治疗无效停用糖皮质激素.HES患者5年总体生存率为(90.0±4.3)％,主要死亡原因为心脏功能异常.结论 HES对糖皮质激素治疗敏感,多数疗效欠佳的患者可以通过联合用药改善疗效.心脏功能异常是患者的主要死亡原因.
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嗜酸细胞性胃肠炎13例分析
嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)是一种胃肠道组织中嗜酸细胞增多性疾病,临床大宗病例报道少见,误诊率高.我院2003年10月～2005年11月共诊治EG 13例,随访1个月～2年,症状全部缓解,停用激素后复发2例,血中嗜酸细胞始终较高2例,临床首诊全部误诊.为提高医务人员对本病的认识与警惕,现将临床资料分析报告如下.
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以急性心肌梗死为首发症状的嗜酸细胞增多综合征一例
女,55岁。主因间断心前区疼痛2周、加重2 d急诊入院。于入院前2周间断出现心前区闷痛,多在劳累后或激动后出现,伴出汗,持续数分钟,休息后可缓解,未予诊治。入院前2天再次出现类似症状,持续20 min仍未缓解,就诊于当地医院,行心电图检查示 V1~V3导联 ST 段弓背抬高,血压70/40 mmHg,血清心肌酶及肌钙蛋白明显上升。诊断为冠心病；急性前间壁心肌梗死；心源性休克。给予双联抗血小板、扩张冠状动脉、调脂等治疗,并给予多巴胺升压治疗。但患者症状缓解不明显,仍有胸闷,不能平卧,端坐呼吸,并有间断恶心、呕吐。为进一步诊治来我院。既往体健,无冠心病、高血压、糖尿病等慢性病史,无过敏性鼻炎、哮喘等过敏疾病,近期无病毒感染及寄生虫感染病史,无药物及食物过敏史。查体：一般情况较差,血压76/44 mmHg,意识清楚,半卧位,查体合作。皮肤黏膜未见皮损及溃疡,颈静脉充盈,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及少量湿啰音。心界叩诊不大,心音低,心率118/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部剑突下压痛阳性,其余阳性体征未引出。双下肢可见可凹形水肿。入院后急查血白细胞17.71×109/L,中性粒细胞0.39,嗜酸粒细胞比例0.48,嗜酸粒细胞绝对值8.5×109/L；C 反应蛋白11 mg/L。
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特发性嗜酸粒细胞增多综合征1例
患者男,40岁,因"间断发热伴全身乏力、酸痛1个月"入院.入院前1个月无诱因出现发热伴咽喉肿痛,体温高38.2℃,曾诊为"上呼吸道感染",经抗感染及中药治疗无效.既往高血压十余年,高160/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),口服卡托普利、美托洛尔维持治疗.否认生食鱼肉史.查体:T 38.1℃,BP 159/87 mm Hg,余检查未见异常.多次查血常规:白细胞 (13.25～15.8)×109/L,嗜酸性细胞百分比＞ 25.0%,嗜酸性细胞数量 (3.51～10.03)×109/L,尿、便常规及肿瘤全项、自身抗体均未见异常,生化示葡萄糖、三酰甘油升高.X线胸片及腹部B超均未见异常.血管炎自身抗体谱示:抗内皮细胞抗体阳性滴度(1∶40),余项正常,考虑与患者长期高血压对血管内皮损伤有关.骨髓涂片及活检示骨髓增生活跃,粒系嗜酸细胞明显增多(图1、2).经多科会诊,诊断为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic synduome,IHES).静脉滴注甲泼尼龙40 mg,每12小时1次,3 d后改为40 mg,1次/d,共9 d.后改为强的松50 mg 1次/d口服,2周后减半量,之后每周减量1次,减至5 mg,1次/d口服维持.激素疗程第10 d复查血常规示:白细胞 7.89×109/L,中性粒细胞百分比 79.54%,嗜酸性细胞百分比 0.44%,中性粒细胞数量 6.27×109/L,嗜酸性细胞数量 0.03×109/L.患者出院后随访2年,血常规示白细胞和嗜酸粒细胞正常.
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吕佛琉纤维增生性心内膜炎超声表现1例
病例 男,27岁.因双下肢水肿4月,呼吸困难2月,加重1周入院.患者4月前无诱因出现双下肢水肿,以右下肢为著,未经任何诊治.2月前突然感胸闷气短,伴口唇青紫、心悸、活动时明显,渐进性加重.1周前出现端坐呼吸,不能平卧.无发烧,咯血.既往体健,无慢性支气管炎史,无哮喘史.
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超声心动图诊断Loffler心内膜炎1例
病例 女,83岁,以“头晕、头迷2周,加重1周”为主诉入院.患者无明显诱因出现头晕、头迷,天旋地转感,伴恶心、呕吐.查体:体温36.5℃,心率87次/分,血压142/87 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).入院心电图:窦性心律,ST-T改变(Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6).实验室检查:白细胞13.0×109 L-1(正常(3.5～9.5)×109 L-1),嗜酸性粒细胞4.53×109 L-1(正常(0.02～0.52)×109L-1),嗜酸性粒细胞比率28.5％(正常0.4％～8.0％),B型钠尿肽(BNP)1 161 pg/mL(正常＜100 pg/mL),血浆D-二聚体测定1.48 ug/mL(正常＜0.5 ug/mL).入院诊断:腔隙性脑梗死,冠心病.
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嗜酸粒细胞增多综合征的治疗进展
嗜酸粒细胞增多综合征是病因不明,以骨髓、外周血和组织中嗜酸粒细胞增多为特点,并累及多器官的一组疾病,仅累及皮肤者称为嗜酸粒细胞增多性皮炎.传统药物如糖皮质激素、羟基脲、环孢素等均为非特异性作用药物,长期服用不良反应明显.近年发现,该病与嗜酸系融合基因或异常T淋巴细胞克隆有关,酪氨酸激酶抑制剂、干扰素α、白介素-5单克隆抗体等对该病有特异性疗效.
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复杂性未定类嗜酸粒细胞增多综合征一例
患者男,41岁,全身泛发红斑、丘疹,偶颜面水肿伴痒1年半,家族中无类似患者.实验室检查:外周血嗜酸粒细胞增多,骨髓活检:嗜酸粒细胞比例增高,多次粪检未见寄生虫卵,血多种寄生虫抗体阴性,心肌酶升高,抗中性粒细胞胞质抗体阴性,FIP1L1/PDGFRα融合基因阴性；心脏彩色超声见轻度三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全,右房轻度增大.诊断为复杂性未定类嗜酸粒细胞增多综合征,予泼尼松联合环磷酰胺治疗后,症状控制理想.
关键词： 嗜酸细胞增多综合征 嗜酸细胞 FIP1L1/PDGFRα -
嗜酸粒细胞增多综合征和嗜酸性皮肤病
嗜酸粒细胞增多综合征是一组以外周血嗜酸粒细胞持续性升高,伴有器官损害或功能不全的疾病,可分为髓系增生性、淋巴细胞性、重叠型、家族性、伴随现象和未分类等临床亚型,其中包括良性和恶性疾病.嗜酸性皮病是指以皮肤组织炎性浸润中存在嗜酸粒细胞为特征的一组皮肤病,常见的有昆虫叮咬、药疹、妊娠性皮病、荨麻疹、血管性水肿、过敏性接触性皮炎和特应性皮炎等,还包括一些具有组织病理特点的疾病,如Well综合征、木村病、嗜酸粒细胞增多性脓疱性毛囊炎、面部肉芽肿等.
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以嗜酸细胞增多综合征为表现的Epstein-Barr病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤
报告1例以嗜酸细胞增多综合征为表现的Epstein-Barr病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤.患者女,30岁.因全身红斑、丘疹伴瘙痒5个月,面部红肿脱屑10d入院.实验室及辅助检查:嗜酸性粒细胞计数6.62×109/L,白细胞分类中嗜酸性粒细胞0.597,骨髓涂片示各阶段嗜酸性粒细胞比例均增高.皮损组织病理检查:角化过度伴角化不全,局部可见可疑Munro微脓肿,血管周围少量淋巴单一核细胞浸润,个别细胞核大;右腋下肿块组织病理检查:肿瘤组织位于真皮深部及皮下组织层,由密集的淋巴细胞组成,异形及病理性核分裂象明显,片状胶原及脂肪组织凝固性坏死,并可见血管浸润,符合恶性淋巴瘤.免疫组化:异形细胞CD20(+)、B细胞淋巴瘤/白血病因子(Bcl)-2(+)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(+)、细胞增殖核抗原(Ki-67)(＞90％+)及EBV编码小RNA(EBER)原位杂交(+).诊断:EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL).治疗:予静脉滴注甲泼尼龙(80 mg/d)及对症支持治疗,确诊淋巴瘤后转血液科化疗.
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嗜酸粒细胞增多症二例并文献复习
目的 结合文献分析嗜酸粒细胞增多症的诊断及治疗方法,进一步提高对嗜酸粒细胞增多症的发病机制及治疗的认识.方法 分析病因特殊或临床特点典型的嗜酸粒细胞增多症2例患者资料,结合文献分析其临床特点及治疗转归.结果 2例分别为继发性嗜酸粒细胞增多症和异常T淋巴细胞克隆性嗜酸粒细胞增多症.二者疾病性质不同,治疗方法及转归亦不相同.结论 嗜酸粒细胞增多症是一类临床表现和发病机制多样性的疾病,其诊断需通过详细的骨髓检查、核型分析及分子细胞遗传学方法鉴别继发性、克降性或特发性,从而选择相应的治疗方法.
