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谈谈先天性脊椎裂
有些孕妇含辛茹苦孕育了十个月的胎儿,可孩子一生下来,却发现患有先天性脊椎裂.面对一个刚刚问世的小生命,养育起来费事,舍又舍不得,真让父母伤感万分!
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超声诊断胎儿多发畸形1例
孕妇28岁,孕3产0,早孕期间曾服用鲁米那三天,有两次流产病史.于妊娠22周来我院行超声检查,发现胎儿胸腰段脊椎排列不整齐,其它未发现异常,且胎儿发育符合孕周.提示:单活胎,建议复查.继后,该孕妇曾到一专科医院会诊,检查并未发现胎儿发育异常而继续妊娠.妊26周时再次来我院行超声检查,结果:双顶径6.6 cm,胎心搏动好,四肢及腹腔脏器未见异常,羊水深度8.2 cm;脊柱胸-腰段椎管宽0.7 cm,胎儿胸腔略欠规则;脐动脉A/B比值3.5;提示:①宫内单活胎,②羊水增多,③胎儿畸形--脊椎裂可能性大,不除外胸腔脏器畸形.建议中止妊娠,孕妇拒绝接受而继续妊娠,其间曾进行多次羊水监测及胎儿脐动脉A/B比值测定,发现二者均曾渐进性增多,至妊34周时,羊水深度达12 cm;脐动脉A/B比值3.9.于妊37周时剖腹产一女婴.胎儿生后无自主呼吸,出现重度新生儿窒息,经抢救无效死亡.尸解报告:①胎儿右侧肺、气管缺如.②膈疝.③轻度脊椎裂.
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影响脊髓栓系综合征手术疗效的因素
1992年5月～2000年7月，我院收治脊髓栓系综合征患者(TCS)23例,现结合有关文献，总结分析影响其预后的常见因素。 1．一般资料：本组男13例，女10例;年龄1.0～42.0岁，平均12.5岁;发病至就诊时间2周～5年。临床表现：本组患者均有不同程度的进行性下肢运动功能障碍，大部分有下肢及腰骶疼痛、感觉障碍；足畸形12例次；大小便功能障碍20例次。患者均行腰骶MRI检查，显示：低位脊髓圆锥、终丝增粗，并发腰骶段脊椎裂11例次、脊髓脊膜膨出6例次、椎管内脂肪瘤8例次、表皮样囊肿1例次。有囊性脊椎裂修补手术史者5例次。
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生物反馈治疗对隐性脊椎裂患儿排便功能的影响
目的 探讨生物反馈方法对隐性脊椎裂患儿排便功能的影响.方法 选取68例隐性脊椎裂合并功能性便秘的患儿进行常规保守治疗.保守治疗无效的患儿接受生物反馈治疗,并进行客观指标检查,评价治疗效果.57例无肛肠及神经系统疾病儿童为正常对照组.结果 68例经保守治疗,27例治愈,6例明显好转.35例保守治疗无效的患儿有3l例接受全部疗程生物反馈治疗.客观评价指标显示,保守治疗无效患儿反映肛门直肠功能的指标改变明显严重于保守治疗有效的患儿,静息向量容积、收缩向量容积、直肠感觉阈值、静息肌电振幅、会阴-肛门反射潜伏期、传输指数两组比较差异均有显著性(P＜0.05).生物反馈治疗后,除静息向量容积,其余各项指标与治疗前比较差异有显著性(P＜0.05),其中收缩向量容积、直肠感觉阈值、静息肌电振幅和收缩肌电振幅与正常组比较差异无显著‘性,基本达到正常.结论 隐性脊椎裂可能是功能性便秘的主要原因之一,生物反馈训练是有效的治疗方法.
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脊椎裂患者的尿路功能护理
目的 探讨脊椎裂患者预防上尿路功能受损的护理措施.方法 回顾性分析52例脊椎裂患者的尿动力结果,评估膀胱上尿路功能功能状况,根据膀胱相对安全容量等进行保护上尿路功能的个体化护理措施,总结护理体会.结果 52例患者均未出现膀胱上尿路功能进行性损害.结论根据脊柱裂患者的膀胱上尿路功能,实施个体化护理是预防和保护上尿路功能的有效手段.
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少年体操运动员脊椎裂的探讨
脊椎裂是一种较常见的脊椎畸形,胚胎时期脊椎骨化中心发育障碍或后天骶骨表面慢性损伤造成骶骨表面发育障碍均可使两侧椎弓不能相互连接,在椎板和棘突产生大小范围不等的裂隙形成脊椎裂,发病部位以L5S1多见,现对山西省体操专业队6 a来参加训练的120名少年体操运动员脊椎裂探讨如下.
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钛网结合表面植骨修复先天性脊椎裂
目的:应用钛网结合表面植骨技术修复先天性脊椎裂骨缺损,随访观察其远期骨修复效果.方法:选择2003-04/2006-04承德北方医院脊柱外科收治的脊椎裂患者36例,其中显性脊椎裂12例,隐性脊椎裂24例,均采用脊柱后正中入路、显露病变两侧的椎板,显性者要先还纳脊膜脊髓结扎囊颈;隐性者分离硬膜与周围软组织的粘连带.选相适宜的钛网(天津市康利民医疗器械有限公司生产)塑形后敷盖骨缺损表面,两侧给予固定,将人工骨或自体骨剪成细小颗粒状植入表面.结果:36例均完成治疗进入结果分析.①随访远期效应:36例术后随访≥12个月.24例隐性突出者术后腰痛症状即消失,2个月后恢复工作,均未再出现腰痛;12例显性脊椎裂患者中,8例脊膜膨出者术后无任何神经系统症状,尿便正常,下肢肌力正常,3例合并有马尾神经部分突出者,术后遗尿症消失,均无下肢功能障碍,切口及周围未再有包块形成,只有1例马尾神经整体膨出着尿便功能障碍及部分下肢功能障碍无明显改善.②植骨区骨愈合情况:植骨区形成紧密的骨性愈合,未出现不愈合、假关节形成和并发症.③宿主反应和材料反应:3例术后出现低热,对症治疗后好转;钛网与宿主骨紧密结合,无排斥和电解反应.结论:钛网表面植骨修复脊椎裂排斥反应小,植入后能与宿主骨形成紧密的骨性结合,能起到近期支撑、远期融合的效果,适用于显性和隐性脊椎裂患者.
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脊椎裂致足踝畸形的分类与外科治疗策略
脊椎裂(椎弓裂)是中枢神经系统常见的先天性畸形[1],是由胚胎发育过程中脊柱后弓两侧骨化中心发育障碍,未能融合所致的脊柱后方缺损[2].缺损部常被软骨组织或纤维组织所填充,常见于腰骶椎[3].
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警惕小儿骶隐裂神经性膀胱
一例9岁男孩尿频、尿急半年,曾在院外诊为"膀胱炎",予以抗生素治疗,未见任何效果.今来门诊检查,X光平片及磁共振见骶部脊椎裂,诊断为骶隐裂神经性膀胱,经药物治疗后症状明显好转.
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腹膜后淋巴管瘤并发多种畸形一例
患儿:女,13岁.因腹部隐痛2个月,对症治疗无效,发现右上腹部肿物入院.既往只有便秘史,检查腹不胀,全腹软,肝脾不大,右上腹肋弓与脐之间有一肿物约8.0 cm×8.0 cm,边界清,基底无活动,表面光滑无结节,肿物无压痛.脊柱正中第3、4腰椎处有半圆形软组织肿物,大小约4.0 cm×6.0 cm,突起皮肤表面、边界清、弹性硬、基底固定.实验室检查:血、尿、便常规,肝、肾功能,结果均在正常范围内.影像学检查:CT、MRI、X线片、B超、静脉尿路造影(IVP)检查显示:腰4～5脊椎裂,脊膜膨出,脊髓栓系,但无脊髓低位,右上腹囊实混合性肿物,双肾脏融合呈马蹄铁样变,无重肾,输尿管正常.
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显性脊椎裂胎鼠脊髓神经细胞凋亡及凋亡相关基因表达的意义
目的 观察胎鼠显性脊椎裂脊髓神经细胞凋亡的发生及神经细胞内凋亡相关基因Bcl-2和Bax表达,探讨显性脊椎裂畸形发生过程中脊髓神经细胞凋亡及上Bcl-2和Bax在神经细胞表达的意义.方法 采用原位末端标记法和免疫组化SABC法检测30例脊椎裂胎鼠和14例正常胎鼠脊髓神经细胞凋亡状态及凋亡相关基因Bcl-2、Bax蛋白的表达.神经细胞凋亡用凋亡指数(AI)表示,AI=凋亡细胞数/500×100%.基因Bcl-2、Bax蛋白的表达强度用平均灰度值G表示,蛋白表达越强G值越小.结果 显性脊椎裂胎鼠脊髓神经细胞凋亡数明显增多,正常脊髓神经细胞凋亡指数为0.5%,畸形脊髓神经细胞凋亡指数24%,统计学差异有极显著意义.正常胎鼠脊髓神经细胞Bcl-2蛋白表达强,而脊椎裂胎鼠脊髓神经细胞Bax蛋白表达强,统计学分析二组脊髓神经细胞Bcl-2、Bax蛋白表达差异有显著性意义.结论 在显性脊椎裂发生过程中脊髓神经细胞过度凋亡,提示神经细胞的过度凋亡与显性脊椎裂畸形的发生密切相关.脊椎裂畸形胎鼠脊髓神经细胞Bax蛋白表达强,Bcl-2蛋白表达弱,促进细胞凋亡,推测在脊椎裂畸形发生过程中,Bcl-2和Bax基因对脊髓神经细胞凋亡的发生起重要作用.
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新生儿脊膜膨出的围手术期护理
脊膜膨出是小儿常见的先天性中枢神经系统发育畸形,是由于胚胎时期椎弓发育障碍,椎管未能闭合所致,分为脊椎裂并脊膜膨出及脊椎裂并脊髓脊膜膨出.可发生于脊椎轴线上任何部位,临床上以腰骶部常见.脊膜膨出绝大多数需手术治疗,精心细致的术前术后护理,是提高手术成功率,减少术后并发症的关键环节之一.
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蹦床、体操运动员脊椎裂的探讨
脊椎裂是一种较常见的脊椎畸形,胚胎时期脊椎骨化中心发育障碍或后天骶骨表面慢性损伤造成骶骨表面发育障碍均可使两侧椎弓不能相互连接,在椎板和棘突产生大小范围不等的裂隙形成脊椎裂,发病部位以L5S1多见,现对山西省体操运动管理中心蹦床、体操两个项目10年间来参加训练的120名运动员脊椎裂探讨如下.
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河南省安阳地区神经管畸形监测分析
目的 了解安阳地区的神经管畸形(NTDs)发生率,探讨NTDs发生的相关因素.方法 按照全国出生缺陷监测市永安的要求,住院分娩的孕满28周至产后7d内的围产儿进行监测.结果 2007年的NTDs的发生率低于另外6个年份,7年NTDs发生率平均33.02/万,各类NTDs顺位为脊椎裂、脑积水、脑膨出、无脑儿,孕母年龄＞35岁组的NTDs发生率显著高于其他年龄组(P＜0.01).≥30岁的NTDs发生率呈上升趋势.结论 加强孕前孕期保健和产前诊断工作,普及优生优育知识,广泛宣传孕前及孕早期增补叶酸的知识,开展NTDs监测的病因学研究,降低NTDs发生率.
关键词： 神经管畸形(NTDs) 脊椎裂 脑积水 -
脊髓栓系综合征致神经原性结直肠机能不良2例
脊髓栓系综合征是指由先天性的脊髓脊膜膨出、腰骶脊椎裂合并脂肪瘤、粗短终丝、脊髓纵裂和皮窦囊肿,或后天性的手术修补术后或感染引起粘连产生对脊髓圆锥牵拉致神经元损伤的病变,影像学上示低位脊髓圆锥伴背侧移位或脊髓位置正常2型,临床表现为排尿排粪机能不良和双下肢不同程度的瘫痪.单纯表现为排粪机能不良,不伴其他异常少见报道,我院遇有2例报告如下.……
