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Prenatal care and labor in patients with mesenchimal dysplasias (Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, hereditary hemorrhagic telangiectasia).
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Abstract:
:Background: Mesenchymal dysplasias or inherited connective tissue diseases are the group of diseases with deficiency of various components of connective tissue. Connective tissue disorders can affect different organs: skeleton, sight organ, skin, lungs, heart. But the most dangerous is vascular wall insufficiency leading to high risk of hemorrhage, especially during pregnancy and delivery due to hemodynamic and hormonal effects on the walls of the modified vessels.Aim: To evaluate the risk of complications during the pregnancy and delivery in patients with mesenchymal dysplasias.Study design: Fifty-six pregnancies in patients with mesenchymal dysplasias, including subclinical forms of diseases: 23 with Marfan syndrome (I group), 22 with Ehlers-Danlos syndrome (II group), and 11 with Osler-Weber-Rendu syndrome (hereditary hemorrhagic telangiectasia) (III group) of the age from 18 to 36. The study included retrospective analysis (for the period from 1993 to 2005) and prospective study. Results of study showed high risk of life-threatening complications during pregnancy and delivery, especially the risk of hemorrhage and cardiovascular complications. In all the patients, we observed the progression of bleeding or development of bleeding in new localizations (epistaxis in 27 patients, easy brushing in 22, skin and mucosa telangiectasia in 20, gastrointestinal bleedings in 4, hemoptysis in 4, hematomas for minor traumas in 14, conjunctivas hemorrhages in 5).Conclusion: The pathogenesis of bleeding in such patients has mixed pattern: besides vascular wall pathology coagulation deficiency plays some role. The preferred delivery method for such patients is caesarean section. Deep vaginal ruptures and serious hemorrhage accompany vaginal delivery.
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Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine
J MATERN-FETAL NEO M
| 最新影响因子：2.323 | 期刊ISSN：1476-7058 | CiteScore：N/A |
| 出版周期：Monthly | 是否OA：YES | 出版年份：2002 |
| 自引率：9.00% | 研究方向：医学-妇产科学 |
| 出版地区：ENGLAND |
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Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine 期刊简介
英文简介：
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liting7111
投稿半年才返回审稿意见，着急毕业的就别投了。2020-05-03 -
liting7111
接受率： 一般容易（75%命中）
投稿到接受一周，没送外审，主编是意大利人。2020-04-11 -
liting7111
刚投稿一篇，一般with editor需要多久？2020-04-03 -
liting7111
研究方向：胎儿医学
审稿时间： 3个月内 接受率： 一般容易（75%命中）
8月投稿，meta分析，三个月要求小修，修回一个月不到接收了，虽然审稿只有一人，不过意见很专业。2020-02-09 -
liting7111
研究方向：meta分析
审稿时间： 6个月内 接受率： 一般容易（75%命中）
三月份投了篇meta分析，送外审之后五月底返回审稿意见，由于语法问题小修，如果时间不着急还是可以投稿的。2019-12-02
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