CLN3 通过调节 Rab7A-effector 相互作用调节内体功能。
切换为英文Abstract:
: CLN3 的突变是幼年神经元蜡样脂褐质病 (JNCL) 的一个原因,也称为 Batten 病。临床表现包括认知消退、视力和运动功能进行性丧失、癫痫发作和寿命显著缩短。CLN3 定位于内体和溶酶体,与细胞内运输和自噬有关。然而,CLN3 的精确分子功能仍有待阐明。以前的研究表明 CLN3 和 Rab7A 之间存在相互作用,Rab7A 是一种调节晚期内体几种功能的小 gtp 酶。我们在活细胞中证实了这种相互作用,发现 CLN3 是溶酶体分选受体的有效内体到 TGN 运输所必需的,因为它调节 Rab7A 与逆转录聚合酶的相互作用。在缺乏 CLN3 或表达 CLN3 携带致病突变的细胞中,溶酶体分选受体被降解。我们还证明了 CLN3 是 Rab7A-PLEKHM1 相互作用所必需的,这是自噬体与溶酶体融合所必需的。总体而言,我们的数据提供了 JNCL 中观察到的表型背后的分子解释,并给出了 Batten 病背后的致病机制的指示。本文对论文的第一作者进行了相关的第一人称访谈。
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JOURNAL OF CELL SCIENCE
J CELL SCI
最新影响因子:5.235 | 期刊ISSN:0021-9533 | CiteScore:4.23 |
出版周期:Semimonthly | 是否OA:YES | 出版年份:1966 |
期刊官方网址:http://jcs.biologists.org/
自引率:3.80% | 研究方向:生物-细胞生物学 |
出版地区:ENGLAND |
SCI期刊coverage:Science Citation Index Expanded(科学引文索引扩展)
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JOURNAL OF CELL SCIENCE 期刊简介
英文简介:
Journal of Cell Science is an international peer-reviewed journal in the field of cell biology that is published by The Company of Biologists, a not-for-profit charitable organisation run by biologists for the benefit of the biological community. Journal of Cell Science is committed to publishing the full range of topics in cell biology, and the single most important criterion for acceptance is scientific excellence. Articles must therefore pose and test a significant hypothesis that will provide novel perspectives and approaches to understanding cell biology, and will stimulate the interest of the broad readership of the journal (see aims and scope). All research articles published in Journal of Cell Science are subject to rigorous single-blind peer review, and editorial decisions are made by a team of research-active academics in the field, supported by an international Editorial Advisory Board. In addition to primary research articles, Journal of Cell Science publishes a range of commissioned review-based articles aimed at synthesising the latest advances in the field, putting forward new hypotheses to provoke debate and inspire new research directions, and educating newcomers to the field. For more information on publishing in Journal of Cell Science, please visit our submission, manuscript preparation, article types and journal policies pages. Journal of Cell Science offers advance posting of accepted author manuscripts on its Accepted manuscripts page, which is updated daily. Publication of the final version of record is by a continuous publication model - as soon as an article is ready to be published, it is immediately released online rather than waiting for other articles in the issue to be completed, resulting in faster access to the final version of the article. Journal of Cell Science [ISSN 1477-9137 (online); ISSN 0021-09533 (print)] is a continuation of The Quarterly Journal of Microscopical Science (ISSN 0370-2952).
中文简介:(来自Google、百度翻译)
《细胞科学杂志》是由生物学家公司出版的细胞生物学领域的国际同行评议期刊。生物学家公司是一个非盈利慈善组织,由生物学家经营,旨在造福生物群落。《细胞科学杂志》致力于出版细胞生物学领域的所有主题,而唯一最重要的接受标准是科学的卓越性。因此,文章必须提出并检验一个重要的假设,该假设将为理解细胞生物学提供新的视角和方法,并将激发期刊广大读者的兴趣。 发表在《细胞科学杂志》上的所有研究论文都要经过严格的单盲同行评审,编辑决策由该领域的研究活跃学者组成的团队做出,并得到一个国际编辑顾问委员会的支持。除了主要的研究文章,《细胞科学杂志》还发表了一系列委托评审的文章,旨在综合该领域的最新进展,提出新的假设,以引发辩论和启发新的研究方向,并教育该领域的新来者。有关细胞科学杂志发表的更多信息,请访问我们的提交,手稿准备,文章类型和期刊政策页面。 《细胞科学杂志》在其“已被接受的原稿”页面上提供了已被接受的作者原稿的预贴,该页面每天都会更新。最终版本的出版记录是由一个连续出版模式——尽快准备发表一篇文章,它是立即释放而不是等待其他文章在网上完成,导致更快的访问文章的最终版本。 细胞科学杂志[ISSN 1477-9137(在线);是《显微科学季刊》(ISSN 0370-2952)的续刊。
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