干扰ELK-3抑制人肝癌细胞的上皮-间质转换

目的：研究转录因子ELK-3与人肝癌细胞系HepG2和HuH7上皮-间质转换（ EMT）的关系及其作用机制。方法将HepG2和HuH7细胞分为小干扰RNA转染组和Ras-ELK-3信号通路抑制剂（ XRP44X）处理组。用West-ern blot检测ELK-3、ELK-3靶基因EGR-1以及EMT相关分子钙黏附素E（E-cadherin）、波形蛋白（vimentin）的表达和MAPK信号通路蛋白p38的表达。结果 ELK-3干扰或Ras-ELK-3信号通路抑制剂（ XRP44X）处理肝癌细胞后其ELK-3和ELK-3的靶基因EGR-1的蛋白表达均显著降低（P＜0.01），E-cadherin表达水平升高（P＜0.01），vim-entin的表达及p38磷酸化水平均降低（ P＜0.01）。结论通过干扰ELK-3下调p38抑制EMT。

小白菊内酯增强PKC抑制剂诱导的人胃肠道间质瘤细胞系凋亡

目的：探讨小白菊内酯（ PTL）及蛋白激酶C抑制剂（ PKC抑制剂）对人胃肠道间质瘤（ GIST）细胞增殖和凋亡的影响及其机制。方法人GIST细胞系进行体外培养，用MTT法测GIST细胞增殖抑制率；用流式细胞技术检测GIST细胞的早期凋亡率；Western blot法检测GRP78与GADD153内质网应激相关蛋白的表达。实验分为对照组、PTL组、PKC抑制剂组及PTL和PKC抑制剂联合用药组。结果 PTL和PKC 抑制剂联合用药对1） GIST细胞的抑制作用明显高于单独用药组（P＜0.05）；2）GIST细胞的早期凋亡率明显高于单独用药组（P＜0.05）；3）内质网应激相关蛋白GRP78与GADD153的表达明显高于单独用药组（ P＜0.05）。结论 PTL和PKC抑制剂联合用药促进GIST细胞凋亡，其机制与内质网应激途径介导的凋亡有关。

腹泻型肠易激综合征患者血清抗肠神经元抗体免疫反应特点及其临床意义

目的：通过检测腹泻型肠易激综合征（ IBS-D）患者血清中抗肠神经元抗体（ AENA），分析与症状的相关性，探讨AENA在IBS发病中的可能作用。方法纳入符合罗马Ⅲ诊断标准IBS-D患者和健康对照者，采集血清，以豚鼠黏膜下神经丛为底物，间接免疫荧光法检测血清AENA，盲法判断免疫反应染色结果；比较AENA阳性和阴性／弱阳性IBS-D患者临床症状的差别。结果1）127例IBS-D患者AENA阳性率为85.8％；86名健康对照者阳性率为7.0％。109例AENA阳性的IBS-D患者血清分别为强阳性23.6％、阳性43.3％、弱阳性18.9％，表现为单纯胞质染色、单纯胞核染色、胞质和胞核染色、核膜染色、胞质和核膜染色；6名AENA阳性的健康对照血清均为单纯胞质染色。2）AENA强阳性的IBS-D患者，其肠道症状重于抗体阴性和弱阳性患者，表现为肠道症状计分高分（＞10分者，58.8％比38.1％）、平素腹痛频发（91.7％比60.0％）、排便前腹痛／腹部不适严重的患者比例数高（24.7％比9.5％）；AENA阳性IBS-D患者排便急迫感更常见（87.3％比57.1％）。结论 AENA在IBS发病中可能起一定作用，其有望成为IBS-D的生物学标志。

伴侣素包含T复合蛋白1ε亚基（CCT5）是与人γδT细胞相关的自身抗原

目的：探讨CCT5与γδT细胞及自身免疫病的关系。方法 PCR扩增人CCT5的基因，表达并纯化CCT5重组蛋白；用3条CCT5蛋白的肽段免疫小鼠，制备并筛选抗CCT5的单克隆抗体；固相化CCT5重组蛋白，体外扩增人外周血单个核细胞中的γδT细胞；用制备的单抗通过ELISA检测正常人、类风湿性关节炎（ RA）及系统性红斑狼疮（ SLE）患者血浆中CCT5蛋白的含量；用流式细胞技术分析不同亚型γδT细胞的比例，并与血浆CCT5含量做相关性分析。结果 PCR扩增获得CCT5基因，目的片段长度为1750 bp；经SDS-PAGE分析可见重组CCT5蛋白分子质量约为65 ku，并获得了纯化。通过筛选，获得两株抗CCT5单克隆抗体对。重组CCT5蛋白能在体外扩增外周血γδT细胞；而血浆CCT5浓度与Vγ9和Vδ2 T细胞的比例呈显著正相关。在RA及SLE患者血浆中，可溶性CCT5的浓度显著低于正常对照（ P＜0.05）。结论 CCT5是与人Vγ9δ2γδT细胞识别的相关自身抗原，有助于我们深入了解Vγ9δ2γδT细胞在自身免疫病中的作用。

《基础医学与临床》第六届编委会

小鼠卵母细胞减数分裂过程中活化Pak1的表达及其与染色体分离的相关性

目的：研究活化的Pak1在小鼠卵母细胞减数分裂进程中的表达、亚细胞定位及其与染色体分离的相关性。方法用Western blot 方法半定量分析活化的Pak1（Ser204位点磷酸化，pPak1Ser204）在小鼠卵母细胞减数分裂各个时期的蛋白表达量；用免疫荧光染色法分析减数分裂进程中pPak1 Ser204的亚细胞定位模式及其与纺锤体和微管组织中心（MTOC）的时空相关性。结果 pPak1Ser204在小鼠卵母细胞减数分裂重启时（GVBD）开始表达，其表达量随减数分裂进程逐渐升高，在第一次减数分裂中期（MⅠ）时达到峰值并持续保持至第二次减数分裂中期（MⅡ）。在第一次减数分裂前中期（pro-MⅠ）、MⅠ和MⅡ期，pPak1Ser204与MTOC核心蛋白pericentrin和γ-tubulin共同定位于纺锤体两极，pPak1Ser204同时存在于染色体上；在第一次减数分裂后期（AI）到末期（Tel I）进程中pPak1Ser204离开MTOC和染色体，聚集在收缩环部位。结论 pPak1Ser204在卵母细胞减数分裂恢复时开始表达，是一种MTOC相关蛋白，可能通过参与纺锤体结构的形成和维持而调控染色体的分离。

人瘦素基因过表达增强大鼠骨髓基质细胞成骨能力

目的：探讨人瘦素（hLEP）基因修饰对大鼠骨髓基质细胞（rBMSCs）成骨能力的影响。方法以转染hLEP腺病毒载体（Ad5-hLEP-EGFP）的rBMSCs为实验组，空载体（Ad5-EGFP）转染的rBMSCs 和未转染的rBMSCs 为对照组。 MTT法检测细胞增殖情况，实时荧光定量PCR法检测Ⅰ型胶原（ Col-Ⅰ）和碱性磷酸酶（ ALP） mRNA的表达，茜素红染色检测矿化结节形成能力。同时，将各组rBMSCs与β磷酸三钙（β-TCP）复合后移植于裸鼠皮下培养8周，观察新骨形成情况。结果 Ad5-hLEP-EGFP能有效转染rBMSCs，转染后细胞增殖活性无明显改变，但Col-Ⅰ和ALP mRNA的表达较对照组有明显提高（ P＜0.05），矿化结节形成能力也更强（ P＜0.05）。而且， hLEP修饰后的rBMSCs能与β-TCP结合形成组织工程化复合物，并能在裸鼠体内形成更多的类骨样组织。结论 hLEP 修饰的rBMSCs可增强细胞成骨能力，有望应用于骨及牙周组织再生研究。

一种新的沙门氏菌成簇重复序列的预测方法

目的：建立一个新的、直观的鉴定和显示细菌基因组成簇重复序列的方法，了解沙门氏菌基因组成簇重复序列的组成特征。方法直接将细菌的基因组用滑动窗口法切割成重叠片段，每一个片段自体比对，利用PipMaker生成共线性图。通过共线性图特征识别成簇重复序列区。结果用所设计方案－成簇重复序列预测器（ CRpred）对鼠伤寒沙门氏菌LT2菌株基因组进行扫描，总共鉴定出151个成簇重复区。特征分析表明，这些成簇重复区包含低拷贝简单串联重复、高拷贝简单串联重复、间隔串联重复、反向回文重复和反向间隔重复等5种类型。此外，沙门氏菌基因组中有9个复杂重复区域无法使用上述模式进行归类。结论提出了一个新的、简便直观的基因组成簇重复序列的鉴定方法，为搜寻成簇的、规律间隔的短回文重复序列（CRISPR）、数目可变串联重复序列（VNTR）以及其他重复序列相关研究提供支持。

慢性间歇性低氧对大鼠肾脏GLUT-2和IRS-2表达的影响

目的：探讨慢性间歇性低氧及复氧对大鼠肾脏葡萄糖转运蛋白2（GLUT-2）、胰岛素受体底物2（IRS-2）表达的影响。方法将大鼠分为对照组（control）、慢性间歇性低氧组（CIH）和慢性间歇性低氧后复氧组（RH），建立慢性间歇性低氧的动物模型，抽取动脉血立即行血气分析，过氧化物酶法检测血清中血糖及放射免疫法检测大鼠血清胰岛素。取出大鼠肾脏组织，qPCR法检测大鼠肾脏GLUT-2、IRS-2的mRNA表达，Western blot 法检测GLUT-2、IRS-2蛋白表达；免疫组化法检测大鼠肾脏GLUT2、IRS-2蛋白表达。结果 control组大鼠血氧饱和度≥95％，CIH组的血氧饱和度≤85％，RH组血氧饱和度≥86％；CIH组大鼠空腹血糖、血清胰岛素及胰岛素抵抗指数较control组、RH组明显升高（ P＜0.05）；RH组高于control 组（ P＜0.05）；GLUT-2、IRS-2的mRNA及蛋白表达较control组和RH组升高（ P＜0.05）；RH组高于control组（ P＜0.05）。结论慢性间歇性低氧升高大鼠空腹血糖，上调大鼠肾脏GLUT-2、IRS2的表达，增强胰岛素抵抗，降低胰岛素敏感性。

IRF1对M1巨噬细胞极化及其抗肿瘤效应的影响

目的：研究IRF1对M1巨噬细胞极化及M1介导的抗肝癌细胞增殖和凋亡的影响。方法构建单核细胞U937来源M1巨噬细胞模型（U937-M1），将细胞分为4组：用PMA诱导的未活化巨噬细胞组（M0），用PMA，IFN-γ和LPS处理的M1型巨噬细胞组（M1），用siRNA干扰IRF1的M1型巨噬细胞组（siIRF1）以及阴性干扰的M1型巨噬细胞组（siC）。用流式细胞术检测M1／M2特异表面标志物CD86／CD206的表达；qPCR检测M1／M2相关基因（IL-12p35，IL-12p40，IL-23p19，IL-6， TNF-α／IL-10）及IFNB1的表达；ELISA检测IL-12p70，IL-10及IFN-β的表达；Western blot 检测IRF1及IRF5的表达；CCK8和流式细胞术分别检测HepG2及SMMC-7721增殖和凋亡。结果与U937-M1组相比，干扰IRF的M1组CD86表达降低，但CD206升高（P＜0.05）；mRNA水平上，IL-12p35，IL-12p40，IL-23p19，IL-6，TNF-α以及IFNB1表达降低，但IL-10表达增高（P＜0.01）；蛋白水平上，IL-12p70，IFN-β及IRF5表达降低，但IL-10表达增高（P＜0.05）。 IRF1干扰后，M1巨噬细胞促进肝癌细胞增殖、抑制其凋亡（ P＜0.05）。结论干扰IRF1后，M1巨噬细胞极化状态受损，甚至部分向M2型转变；其抗肿瘤效应转变为促肿瘤效应；且IRF1可能参与调节IFN-β与IRF5的表达。

顺铂对膀胱癌细胞自噬和凋亡的作用及其相关性

目的：研究顺铂（ DDP）能否激活人膀胱癌T24细胞自噬以及其中可能的机制，并且探索自噬和凋亡之间相关性。方法用MTT法检测不同浓度的顺铂（0、10、20和40μg／mL）对T24细胞的增殖作用。透射电镜观察细胞内自噬小体；用Western blot技术检测细胞内LC3-Ⅱ、 P62蛋白和细胞外信号调节蛋白激酶1／2（ ERK1／2）和磷酸化ERK1／2蛋白的表达量。研究自噬对于DDP处理后T24细胞增殖和凋亡的影响。结果 DDP可显著抑制 T24细胞的增殖（ P ＜0.05），并呈浓度依赖性，半数抑制浓度（ IC50）为（30.3±2.4）μg／mL。 DDP可以诱导T24细胞发生自噬，细胞自噬体数目明显增加；明显上调LC3-Ⅱ蛋白的表达（ P＜0.05），下调 P62蛋白的表达（ P ＜0.05）。 DDP 能上调 ERK1／2的磷酸化（ P ＜0.05）；ERK1／2通路抑制剂U0126可以抑制DDP诱导的自噬，表现为LC3-Ⅱ蛋白表达明显下降（ P＜0.05）。自噬抑制剂渥曼青霉素（ WTM ）抑制自噬后明显加强 DDP 对 T24细胞的增殖抑制和凋亡促进作用（ P＜0.05）；在DDP和WTM联合处理组，细胞凋亡相关蛋白多聚 ADP-核糖聚合酶1（ PARP 1）裂解增强， cleaved-caspase-3增多（ P＜0.05）。结论自噬对 T24细胞具有保护作用，可抑制 DDP诱导的细胞凋亡，自噬活化的机制可能与ERK信号通路的激活有关。

《基础医学与临床》稿约

miR-210对肾透明细胞癌血管生成的影响

目的：探讨miR-210对肾透明细胞癌血管生成的影响。方法检测40例肾透明细胞癌组织标本中miR-210的表达，并分析其与相应癌组织中微血管密度（ MVD）的关系。通过miR-210反义寡核苷酸（ miR-210-ASO）技术抑制肾透明细胞癌细胞系786-O细胞中miR-210表达， RT-qPCR检测转染效果。三维培养实验观察对照组、阴性对照组和miR-210-ASO组肿瘤细胞上清液对人脐静脉内皮细胞（ HUVEC）管腔形成数量的影响。建立裸鼠移植瘤模型，应用endomucin免疫荧光染色于激光共聚焦显微镜下观察抑制miR-210对移植瘤生长，血管形成和VEGF表达的影响。结果肾透明细胞癌组织标本中miR-210的表达与微血管密度呈正相关（ P＜0.05），经miR-210-ASO转染的786-O细胞其miR-210表达明显下降（ P＜0.05）。 miR-210-ASO组细胞上清液培养的HUVEC细胞管腔形成数量显著少于对照组和阴性对照组（ P＜0.05）。 miR-210-ASO组细胞形成的移植瘤体积小于对照组，且微血管数量和VEGF的表达量显著少于对照组（ P＜0.05）。结论抑制miR-210可降低肾透明细胞癌中血管生成数量。

乳腺癌组织细胞的高效原代培养及其特性

目的：高效扩增乳腺癌组织细胞，明确其特性，为乳腺癌深入研究及个体化治疗提供实验材料。方法利用小鼠胚胎成纤维细胞3T3swiss作饲养层细胞，培养基中添加ROCK抑制剂Y-27632，对乳腺癌组织细胞进行原代培养。CCK-8检测细胞增殖；流式细胞术检测细胞周期；免疫细胞化学检测细胞CK分子表达；RT-PCR检测HER-2， ER，PR及乳腺癌干细胞相关标志分子（如CD44，CD24等）mRNA的表达；STR检测以明确细胞身份。结果在饲养层细胞和Y-27632抑制剂同时存在的情况下，所培养的乳腺癌组织细胞增殖速度较快，可短时间获得大量细胞；细胞呈多角形上皮样，CK、HER-2、ER表达阳性，PR 不表达； CD44和CD24表达阳性；经STR分析证明其身份正确。结论饲养层细胞及ROCK抑制剂有助于乳腺癌组织细胞的原代培养及大量扩增，扩增的细胞性质稳定，可用于个体化治疗研究。

SREBP1 c／cm对PERK启动子转录活性及表达的差异性调控

目的：探讨转录因子固醇调节元件结合蛋白（ SREBP1c）及其活性形式（ SREBP1cm）对人蛋白激酶R样内质网激酶（ PERK）的调控作用。方法构建人PERK启动子截短体报告基因载体，与内参质粒pRL-SV40共转入人胚肾细胞HEK293检测荧光素酶活性；用pcDNA3.1（－）-SREBP1c、pcDNA3.1（－）-SREBP1cm与PERK启动子转录活性核心区域共转293T细胞，双荧光素酶报告基因分析SREBP1c及活性形式SREBP1cm对PERK启动子转录活性的调控；RT-PCR和免疫印迹法检测SREBP1c、SREBP1cm对PERK mRNA和蛋白表达的影响。结果成功构建PERK启动子截短体报告基因载体，确定了PERK启动子转录活性核心区域；双荧光素酶报告基因分析结果显示SREBP1c抑制PERK启动子的转录活性，而SREBP1cm促进PERK启动子的转录活性。 SREBP1c抑制PERK mRNA和蛋白的表达（P＜0.05），SREBP1cm促进PERK mRNA和蛋白的表达（P＜0.05）。结论 SREBP1c和SREBP1cm对PERK启动子转录活性及其表达具有相反的调控作用。

电离辐射诱导造血干细胞损伤的分子机制研究进展

电离辐射（IR）诱导的造血干细胞（HSCs）损伤是IR后引发机体死亡的主要原因，其损伤机制主要涉及P53-Puma通路诱导HSCs凋亡；激活G-CSF／Stat3／BATF依赖性的分化检验点促进HSCs分化；ROS-P38通路诱导HSCs衰老以及损伤HSCs龛。近期研究为预防和治疗电离辐射引起的骨髓抑制提供了理论基础。

mTOR抑制剂抗动脉粥样硬化的研究进展

雷帕霉素靶蛋白（ mTOR）是哺乳动物细胞中的Ser／Thr激酶，存在mTORC1和mTORC2两种复合体，调控细胞增殖、迁移及血管生成。大环内酯类免疫抑制剂雷帕霉素（ RAPA）及其衍生物（ rapalogs ）可抑制mTORC1的功能，减缓动脉粥样硬化（ AS）的发生发展。然而长期应用rapalogs会导致mTORC1抵抗及mTORC2抑制，产生血脂异常等。临床上采取联合用药、间歇性给药或低剂量给药等措施应对。

凝血酶激活的纤溶抑制物在心脑血管疾病中作用的研究进展

凝血酶激活的纤溶抑制物（ TAFI）是一种能被凝血酶激活的血浆酶原。对凝血和纤溶起调节作用，具有很强的抗纤溶及抗炎活性。其抑制剂有望解决溶栓血管再通时出血的风险，同时，研究发现TAFI在脑血栓、动脉粥样硬化等心脑血管疾病的发生发展中起着至关重要的作用。

一氧化氮生物利用度失调与动脉粥样硬化

内皮功能障碍与动脉粥样硬化（ AS）密切相关。氧化应激、脂质浸润、炎性反应因子表达及血管张力改变等涉及一氧化氮（ NO）生物利用度（内源性NO的生成和利用）的降低，在内皮功能障碍中发挥重要作用。精氨酸酶活性增强、非对称性二甲基精氨酸和同型半胱氨酸增加均能使NO生物利用度下降，促进AS发生发展。糖尿病、肥胖、慢性肾病和吸烟等通过多种方式影响NO生物利用度，参与AS的发生。

系统性红斑狼疮患者血浆IL-22水平下降

系统性红斑狼疮（ SLE）是一种系统性自身免疫性疾病，其具体发病机制不明。 SLE患者体内存在T细胞亚群比例失衡及细胞因子紊乱。 T 辅助细胞22（ T helper 22， Th22）是一种新的独立T细胞亚群，以分泌白细胞介素（ in-terleukin， IL）22为主，不表达IL-17或IFN-γ，参与机体免疫调节。已有研究显示，其在银屑病［1］等疾病中发挥重要作用。而Th22及IL-22在SLE患者是否存在异常及其与狼疮活动和器官损害的关系尚未得到确认。本研究通过检测SLE患者及健康对照者血浆Th22及IL-22水平，探讨其在SLE发病机制中的作用。

槲皮素促进软脂酸诱导EA．hy926细胞合成IRS2

2型糖尿病病因复杂，有遗传、环境等多因素参与，各因素相互作用互为因果。研究表明胰岛素抵抗（ insulin resis-tence，IR）的发生与胰岛素信号传导通路障碍密切相关［1-2］。其中胰岛素受体底物2（irs-insulin receptor substrate 2，IRS2）是胰岛素信号传导通路中重要的信号蛋白［1］。本实验通过体外高浓度软脂酸诱导人脐静脉内皮细胞系（ EA．hy926细胞），建立IR的血管内皮细胞模型，研究槲皮素对IR状态EA．hy926细胞中IRS2 mRNA和蛋白表达的影响。

利拉鲁肽减轻新生大鼠脑缺血再灌注损伤

胰高血糖素样肽-1（glucagonlike peptide 1，GLP-1）是一种主要由分布于结肠和直肠的L细胞分泌的多肽类物质，与胰高血糖素样肽-1受体（GLP-1R）结合后通过多种途径发挥降血糖作用，近年来其神经保护作用也颇受关注，利拉鲁肽（ Liraglutide ）是人工合成的GLP-1长效类似物，已有利拉鲁肽用于阿尔茨海默病（ Alzheimer摧s disease ，AD）等神经退行性病变保护作用的报道［1］，而对其在脑缺血再灌注损伤中的作用尚不清楚，本研究观察利拉鲁肽对新生鼠脑缺血再灌注损伤后海马组织NF-κB及TNF-α的影响。

美国高等医学精英教育的形成及启示

笔者通过对美国高等医学教育教学法的培训心得进行梳理，如实记录并分析了在美国内布拉斯加医学中心访学期间对于美国高等医学精英教育的感受和理解，并结合中国高等医学教育现状，对美国高等医学精英教育模式的形成及体现进行具体分析，以期为中国高等医学精英教育体系的建立及医学教育改革带来新的启示及参考。

医院间教学帮扶体系的构建

医院间由于教学发展的不均衡存在大量教学帮扶活动，帮扶活动的有效性取决于科学的教学帮扶体系的建立。医院间的教学帮扶体系是基于医院教学体系的建设，依托科学计划的帮扶过程管理，并终实现对帮扶活动有效性的提升。北京协和医院对大量的教学帮扶过程进行总结研究，提出了医院间教学帮扶有效性的理论模型，并取得很好的实践效果。

国外罕见病管理制度对中国的启示

通过对部分国家和地区罕见病法案的分析，探讨罕见病管理的国际经验。中国应尽快推进罕见病立法，明确罕见病界定标准，加强转化医学研究，提高罕见病诊断治疗水平。应加强政策导向作用，完善激励措施，加强多部门协作，建立健全罕见病医疗保障体系，建立与中国国情相适应的罕见病管理体系。

临床情景剧在医患沟通培训及考核中的应用

临床人文医患沟通是医务工作者的一项基本能力，与医疗技术同样重要。近年来针对医学生临床沟通技能的教学也愈发受到重视。然而作为一项实践技能，其教学和考核有不同于理论课的特殊性，难度较大。北京协和医学院心理医学科，基于心理剧和角色理论，发展出一种新的沟通教学和评价方法———临床情景剧考试方法。该方法将医学生投入不同角色去共情其内心感受与冲突，主动运用医疗技术以外的人文沟通技术解决临床难题，并从旁观者的分享与点评进一步理解情境和思考其他可能的解决方法。

多发性肌炎／皮肌炎合并淋巴瘤的临床特点分析

目的：探讨多发性肌炎（ PM）／皮肌炎（ DM）合并淋巴瘤的临床特点。方法回顾性分析2000至2015年北京协和医院收治的PM／DM合并淋巴瘤患者的资料，分析临床特点和预后，并以“多发性肌炎、皮肌炎、淋巴瘤”为关键词在PubMed检索并文献复习。结果 PM／DM合并胸腺瘤住院患者共10例，女性6例，男性4例。 PM／DM的平均确诊年龄44.5岁，淋巴瘤的平均确诊年龄44.9岁。 PM／DM进展至胸腺瘤的平均病程为4.7月。10例患者中6例为皮肌炎，4例为多发性肌炎，3例有肺间质病变，2例有关节炎，抗Jo-1抗体均阴性。合并淋巴瘤时前3位表现：淋巴结肿大（9例）、发热（8例）和脾大（5例）。淋巴瘤的病理确诊前3位组织来源：淋巴结（4例）、皮肤活检（2例）和局部肿物（2例）。10例患者均为非霍奇金淋巴瘤，其中T细胞来源4例，B细胞来源2例，4例分型不清。临床分期为：IIIB期4例，IVB期6例。10例患者在确诊后均使用免疫抑制治疗，确诊淋巴瘤后随访，5例死亡，4例化疗，1例失访。结论 PM／DM可以合并淋巴瘤，病程较短，病死率高，值得引起临床医师重视。

6例Noonan综合征患者临床特点及重组人生长激素治疗效果分析

目的：本研究将总结6例Noonan综合征（ NS）患者的临床特点、基因诊断结果及对重组人生长激素（ rhGH）治疗的反应。方法回顾性总结2009年5月至2015年8月在北京协和医院内分泌科矮小门诊的6例NS患者的临床特点。5例以0.1 IU／（ kg· d）为起始剂量应用rhGH，进行定期随访，并与年龄／性别相匹配的同期应用rhGH的10例特纳综合征（ TS）和10例生长激素缺乏症（ GHD）患者进行比较。结果6例患者均存在NS的典型临床表现；5例经rhGH治疗后，年生长速度显著增加（ P＜0.01）；NS与TS患者rhGH疗效相似，随访各点均无显著性差异；但GHD患者相比，在应用rhGH后疗效欠佳；不良事件：2例NS在随访期出现亚临床甲状腺功能减低。结论 NS患者具有典型的临床表现，基因检查有助于明确诊断，rhGH治疗有显著疗效及较高的安全性。

糖原累积病Ⅰa型继发肝腺瘤出血1例报道

目的：分析和总结糖原累积病Ⅰa型继发肝腺瘤破裂出血患者的临床特征。方法对北京协和医院收治的1例糖原累积病Ⅰa型继发肝腺瘤破裂出血患者临床资料进行报道。结合文献进行分析，对肝腺瘤的概况、分型、病因、诊断及治疗方法做一总结。结果患者为27岁男性，诊断糖原累积病14年，17岁时出现肝腺瘤，22岁时因持续腹痛、头晕就诊当地医院，诊断腺瘤内出血，行选择性肝动脉栓塞治疗。糖原累积病Ⅰa型继发肝腺瘤好发年龄为青春期，肝腺瘤并发症之一为出血，通过超声、CT等影像学检查可协助诊断，治疗方法多种，包括观察、选择性肝动脉栓塞、射频消融、手术切除、肝移植等。结论糖原累积病Ⅰa型是一种常染色体隐性遗传病，严重肝腺瘤破裂出血可危及生命，保留通过影像学监测及早发现肝腺瘤并且适当干预可以提高患者的生活治疗，改善预后。

喂母乳和一些婴儿社交发展有关

据美国WebMD医学新闻网（2015-10-08）报道，美国疾病预防控制中心指出，约有1／68美国儿童被诊断为自闭症谱系障碍；这是指影响一个人的沟通以及与社会交流的发展性障碍。

2型糖尿病患者超过60％患有脂肪肝

据美国WebMD医学新闻网（2015-10-14）报道，新研究显示，一线医疗机构中非侵犯性MRI显示，几乎有2／3的2型糖尿病患者患有非酒精性脂肪肝疾病（nonalcoholic fatty-liver disease，NAFLD），磁共振弹性成像发现，7％以上患有晚期纤维化。

经常热潮红与心脏病风险有关

据美国WebMD医学新闻网（2015-09-25）报道，新研究指出，常常热潮红的停经妇女面临初期心脏病的风险可能较高。

沉迷网络增加青少年高血压风险

据美国国家科学院院报（PNAS）网站（2015-10-14）报道，近日一份新的研究报告指出，花费过多时间使用网络的青少年较可能有不健康的体质量增加，终将导致高血压风险。

睡太多会伤“心”

据美国国家科学院院报（PNAS）网站（2015-09-15）报道，一篇来自韩国首尔的研究指出，不论是睡太少、太多或睡眠质量不好，都会影响我们的心血管健康，让年轻人也有可能因此增加心血管疾病的风险。

英国不吸烟者患肺癌比例增加

据美国WebMD医学新闻网（2015-10-14）报道，英国研究人员在一篇研究中发现，英国不吸烟的人罹患非小细胞肺癌的比例从13％升至28％。

基因有助于设定更年期时间

据美国WebMD医学新闻网（2015-09-29）报道，研究人员认为，基因突变似乎对于女性进入青春期以及更年期有所影响。

血压要降到多低？

据美国WebMD医学新闻网（2015-08-26）报道，新研究显示，相较于达到目前建议的高血压目标，如果能让高血压回到正常值（至少120／80 mmHg），可显著降低心脏病发作、脑卒中以及死亡的风险。

久坐危害不一定比久站高

据英国《BBC新闻》（ BBC NEWS）2015-10-13的一项报道，只要有规律运动，久坐对健康的危害程度不会比久站严重。研究结果使坐站升降桌的健康效益引发质疑。这项研究结果也挑战英国国家医疗保健服务（ NHS）根据其他研究做出的建议，也就是“无论运动量多少，久坐都对健康有害”。

多待在户外对儿童视力有益

据美国WebMD医学新闻网（2015-10-12）报道，中国的研究指出，在户外的时间多一些，能降低儿童戴眼镜的概率。

面对面接触比电子邮件及电话更能赶走忧郁

据美国WebMD医学新闻网（2015-09-25）报道，新研究指出，虽然生活中充满电子通讯，但面对面接触或许更可以远离忧郁症，至少对年长者受益。

肥胖的儿童心脏病风险较高

据美国WebMD医学新闻网（2015-09-29）报道，新研究发现，严重肥胖的儿童，尤其是男孩，具有罹患心脏病与糖尿病概率增加的风险因子。

喝母乳会有助于婴幼儿智力发育吗？

据美国国家科学院院报（PNAS）网站（2015-10-06）报道，婴幼儿母乳喂养能带来很多好处，已有许多医学研究证实能够降低儿童气喘、过敏、肥胖、2型糖尿病及白血病的风险。2013年，有一篇发表于《JAMA儿科学》（ JAMA Pediatrics）杂志的研究指出，婴儿饮用母乳的时间越长，未来智力发育会越好。还有其他研究指出，哺乳期常与儿童步入成年后的高智商及收入相关。

音乐可以改善术后疼痛

据美国WebMD医学新闻网（2015-09-25）报道，根据来自72篇试验的系统性回顾与统合分析结果，听音乐的术后患者较未听音乐者焦虑显著减少，有较佳的术后满意度。英国伦敦玛丽皇后大学Jenny Hole等人指出，这些患者也较少需要止痛药物，且较少感到疼痛。

吃鱼有助于降低抑郁症

据美国WebMD医学新闻网（2015-10-13）报道，中国研究者发现，相较于吃少鱼的人，吃多鱼者的抑郁风险降低17％。

蔬果可能是体质量无法下降的关键

据美国WebMD 医学新闻网（2015-10-04）报道，新研究指出，想要吃得健康并保持腰围纤细，应多吃水果以及不含淀粉的蔬菜。
　　哈佛的研究团队观察超过133000位美国男女的资料，并追踪长达24年。在调整了吸烟、运动等其他生活因素后，研究人员发现，每天增加摄取水果与不含淀粉的蔬菜，体质量增加的风险降低。

心脏病发患者减少β阻滞剂剂量增加存活率

据英国《BBC新闻》（ BBC NEWS）2015-09-23报道，研究人员认为，有心脏病发病史的患者，若服用的药物“β阻滞剂”（βblocker）剂量是一般剂量的1／4时，存活率较高。这项研究涵盖6000多名曾罹患心脏病患者，目的是比较他们之后服用β阻滞剂剂量差异的影响。

高钠高钾饮食会加重肾脏病变

据美国WebMD医学新闻网（2015-10-02）的一篇新报道，富含钠与钾的饮食会使慢性肾病（chronic kidney disease，CKD）恶化。

练太极对许多长期患者有帮助

据美国WebMD医学新闻网（2015-10-05）报道，有篇新评估指出，太极是古老的中国运动，其缓慢、流畅的动作似乎能让有慢性病的年长者改善身体功能。

非霍奇金淋巴瘤新的治疗靶点

目前，研究人员发现，尿嘧啶DNA糖基化酶（ uacil-DNA glycosglase ，UNG）能够保护B细胞染色体末端，在免疫应答感染时促进产生抗体的细胞增殖。“UNG保护B细胞免受AID诱导的端粒丢失”的这项研究于2016年10月3日在线发表于《实验医学杂志》。这项研究同时指出，靶向这种酶可能有助于治疗非霍奇金淋巴瘤的某些亚型。

反复发热，视力下降，发现肌酐升高

1病例摘要
　　1.1病史
　　患者，女性，16岁，因“反复发热40 d，视物模糊、视力下降半月，肌酐升高3 d”，于2016-4-20收入肾内科。