国际儿科学杂志
International Journal of Pediatrics 국제아과학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 中华医学会,中国医科大学
- 影响因子： 1.05
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-4408
- 国内刊号： 21-1529/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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外显子测序在不明原因智力障碍病因学研究的应用进展
智力障碍是一种具有显著的遗传异质性疾病,目前仍有超过半数的患者病因未明.自全外显子测序技术应用于智力障碍疾病以来,逐渐形成了一套较成熟的工作流程图,并且首次发现了部分重要的致病基因.该文主要针对全外显子测序在散发的、不明原因的智力障碍患者中的应用及其优缺点进行综述.
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儿童肥胖与维生素D缺乏
儿童肥胖和维生素D缺乏已成为两大公共卫生问题.近年来大量研究表明肥胖及其相关的代谢性疾病与血清低维生素D水平相关,但维生素D缺乏与肥胖之间的因果关系仍不明确.目前仍没有足够证据证明维生素D补充对改善体重、体块指数及脂肪量有益.肥胖可能导致了低维生素D状态,而维生素D和维生素D受体则可能通过作用于脂肪分化、脂肪细胞凋亡、脂质合成和分解、摄食行为及能量消耗方面影响能量平衡.
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早发型发作性睡病患儿的非典型症状临床研究
早发型发作性睡病是一种病因不明的儿童慢性神经系统疾病,患儿可能以非典型临床症状为主要表现,是近年来国内重点关注的小儿神经科疾病之一.该文就早发型发作性睡病患儿的非典型临床症状、发病机制、诊断及治疗的研究进展作一综述.
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儿童神经精神性狼疮的发病机制及诊治进展
儿童神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重并发症,发生率高达95％.目前认为NPSLE发病机制是多种因素作用的结果,包括血脑屏障破坏、血管栓塞、神经内分泌功能紊乱、自身抗体的产生以及炎性介质的参与.临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫样发作及精神障碍.国际上尚无统一的诊断标准,必须综合应用免疫血清学、脑脊液检测、神经影像学和神经精神的评估,治疗主要应用免疫抑制剂、生物治疗和对症治疗,早期诊断和规范治疗有助于改善预后.
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重症肺炎支原体肺炎危险因素分析及临床意义
肺炎支原体肺炎在儿童中较为常见.近年来难治性肺炎支原体肺炎日趋增多,其中部分重症患几虽经大环内酯类抗生素治疗仍难见效.然而糖皮质激素治疗有意想不到的效果.对重症肺炎支原体肺炎危险因素的识别,可能有助于早期予以激素干预,改善预后.临床研究发现,临床表现、影像学表现及实验室检查等多种指标与重症肺炎支原体肺炎的发生相关.该文对目前国内外研究所涉及的、可能与重症肺炎支原体肺炎发生相关的因素进行综述.
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肺动脉吊带的外科诊治
肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是一种先天性心血管疾病,由于压迫气管和食管,常可造成严重的呼吸道梗阻或食道受压症状,一旦确诊即有手术指征.目前国内外对于PAS的外科治疗方案较多,包括单纯左肺动脉重建术、气管狭窄矫治术、气管球囊扩张和支架置入术等.通常依据气管直径和横截面积大小来决定是否同时行气管狭窄矫治术,虽然气管狭窄矫治手术方法较多,但尚无理想方法解除气管狭窄;对合并复杂心内畸形的PAS患儿应同时在体外循环下行心内畸形矫治.
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儿童哮喘管理的互联网时代
在互联网时代下,大数据不是简单的“很多数据的累积”,而是未来的发展趋势.该文介绍大数据分析的现状与前景,并与医学发展相结合,尤其是针对儿童哮喘的管理.随着儿童哮喘管理平台的建立,尽可能多的数据可供研究人员从群体角度了解哮喘这一疾病,并通过发现问题来完善哮喘的管理.
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脂氧素与肾脏病研究进展
脂氧素能广泛调节多种炎症细胞的功能和炎症相关基因的表达,并作用于多种细胞促进炎症的消退.脂氧素在肾脏病的发病机制、临床治疗中起重要作用.
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肿瘤抑制性microRNA甲基化在白血病中的研究进展
甲基化与肿瘤的发生发展有着密切的关系,研究证实肿瘤抑制性microRNA(tumor suppressor microRNA,TS-miRNA)启动子区存在异常甲基化现象.白血病中TS-miRNA异常甲基化不但参与肿瘤细胞增殖、凋亡、侵袭和转移,而且与白血病致癌基因的表达和细胞周期调节等多种病理过程均有关.治疗方面,已经有研究证实,大多数miRNA甲基化导致的表达失调可以被脱甲基化试剂所逆转,据此有望提出一种新的靶向治疗方法.
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Dejerine-Sottas病研究进展
Dejerine-Sottas病(Dejerine-Sottas disease,DSD)是指一种发病早的严重脱髓鞘神经病变,曾被称归类为CMT3型,但新分类指出DSD其实是CMT1疾病谱中表型严重、伴有神经传导速度显著减慢的一类.DSD系一组遗传异质性周围神经病,遗传方式可为常染色体显性和常染色体隐性遗传,目前已经确定常见的分子遗传学病因是PMP22、MPZ、EGR2的单等位基因突变.该病发病早,临床症状重,病情进展快,运动感觉功能均受损,神经传导速度缓慢,神经活检显示严重的脱髓鞘改变、髓鞘形成低下、多数患者髓鞘再生呈洋葱头样肥大.DSD预后不良,目前尚无明确有效的治疗策略.
关键词： Dejerine-Sottas病 脱髓鞘神经病变 -
儿童泌尿系感染的诊治进展
泌尿系感染(urinary tract infection,UTI)是儿科常见的感染性疾病,早期识别和治疗可有效预防肾脏瘢痕形成,对肾脏远期预后具有重要意义.该文总结近年来儿童泌尿系感染相关文献,分别从临床表现、实验室检查、诊断标准和治疗等方面阐述国内外的研究现状,以期为儿童泌尿系感染的临床诊断和治疗提供参考.
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20例儿童抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎的前瞻性研究
目的 探讨儿童抗N-甲基-D-门冬氨酸(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDA)受体脑炎的临床特点、佳治疗方案和预后.方法 对20例抗NMDA受体脑炎的患者进行临床队列观察,总结其临床表现、对治疗的反应和临床预后特点.结果 入组20例患儿中,男患儿8例,女患儿12例,年龄1岁11个月～13岁4个月.观察时间8个月～3年6个月,至病情稳定,6个月内无改善/进展.患者均以神经系统症状为首发表现,其中以癫癇发作为突出,90％的患者均有癫癇发作;其次为语言障碍、认知行为异常和运动异常.偏瘫和小脑共济失调在6岁以下患者中出现频率较高.50％患者一线免疫治疗(IVIG、皮质激素)有效,一线治疗失败者予二线免疫(利妥昔单抗)治疗后,80％患儿有明显好转.部分患儿恢复缓慢,在8 ～12月的治疗中逐渐好转.结论 抗NMDA受体脑炎在儿童脑炎患者中并不少见,免疫治疗有效.一线免疫治疗失败后应给予二线免疫治疗.
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新生大鼠缺氧缺血性脑损伤NF-κBp65和TLR4表达变化探讨
目的 探讨核转录因子κBp65(nuclear factor-kappaBp65,NF-κBp65)和Toll样受体4(Toll-like receptor4,TLR4)在新生大鼠脑组织中的表达及其变化规律及相关性,研究两者在新生儿缺氧缺血性脑损伤发病机制中的作用.方法 出生7d新生大鼠随机数字表法分对照组和缺氧缺血组,制备新生儿缺氧缺血性脑损伤模型,并于缺氧缺血术后6h、12h、24h、72 h及7d取其脑组织制备光镜石蜡标本,观察脑组织的病理变化.采用免疫组织化学方法分析NF-κBp65和TLR4的表达.结果 新生大鼠缺氧缺血性脑损伤过程中,NF-κBp65和TLR4在神经元、小胶质细胞均有表达,以大脑皮质和海马部位表达变化明显;于缺氧缺血后6h NF-κBp65(0.2193 ±0.0247,0.2157 ±0.0304)和TLR4(0.3271 ±0.033 3,0.3039 ±0.0379)表达增加,24h NF-κBp65 (0.3564 ±0.023 5,0.3365 ±0.023 2)和TLR4(0.434 2 ±0.042 8,0.4193 ±0.0413)表达达到峰值,72 h NF-κBp65(0.289 2±0.032 0,0.2609±0.021 2)和TLR4(0.300 5±0.020 9,0.282 0±0.022 6)和7 d NF-κBp65 (0.2479±0.034 0,0.242 1 ±0.0254)和TLR4(0.2744 ±0.028 8,0.257 1 ±0.0275)表达下降.结论 NF-κBp65与TLR4表达呈正相关,提示可能在新生大鼠缺氧缺血性脑损伤中有相同机制.
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孤独症儿童全脑及灰质体积的临床研究
目的 对孤独症患儿的全脑及灰质体积的情况进行检测,以了解他们在神经影像学方面脑发育的特征,并对孤独症儿童脑组织异常与其临床症状之间的相关性进行研究.方法 对16例孤独症儿童(病例组)和10名年龄、性别、与之相匹配的正常儿童(对照组)进行T1加权三维核磁共振成像扫描,应用基于体素的形态测量法(VBM)比较两组全脑和脑灰质体积的差异,利用儿童期孤独症评估量表(childhood autism rating scale,CARS)评估工具对病例组的临床症状及行为表现进行评估,并进一步分析临床症状与脑结构的相关性.结果 孤独症组儿童全脑体积[(1 358.9±109.99) ml]及灰质总体积[(751.03±64.24)ml]较对照组全脑体积[(1266.6±70.99) ml]及灰质总体积[(693.47±45.33)ml]增大,差异有统计学意义(P＜0.05).Pearson相关分析表明:孤独症组儿童全脑体积及灰质总体积与CARS评分量表的评分未显示明显相关性(P＞0.05).结论 孤独症患儿的全脑体积以及灰质体积增大,存在脑结构发育异常.
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新生儿遗传性球形红细胞增多症合并坏死性小肠结肠炎一例
患儿,男,34 h,因“皮肤黄染24h”入院.G1P1,母孕37周,于我院产科顺产娩出,脐带绕颈1周,羊水及胎盘未见异常,Apgar评分1min9分,5min 10分,出生体重2570g.生后10 h出现颜面部皮肤黄染,逐渐加重,生后30 h经皮胆红素291 μmol/L,为进一步诊治住院.病来自行吃奶好,二便正常,无发热、无抽搐.患儿父亲24岁时体检发现“遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)”,祖父及叔叔均因该病行脾切除手术.母亲血型O型Rh阳性.入院查体:T36.5℃,P 138次/min,R40次/min,W 2 510 g.
关键词： -
药疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状一例并文献复习
患儿,男,13月,因“发热、咳嗽、皮疹2d”入院.自2天前出现发热,呈稽留热,发热后8h面部、躯干、四肢依次出现斑疹,有融合,不伴瘙痒.4周前因“下呼吸道感染”使用“头孢曲松”治疗1周.查体:神志清楚,全身散在充血性斑丘疹,部分融合,颜面水肿,口唇充血皲裂,咽充血,颈部及腋下可触及数个直径1 cm大小淋巴结,双肺少许痰鸣音,心脏查体正常,肝脏肋下1 cm,质软,无触痛,脾脏未触及,脊柱四肢肢无水肿,神经系统查体无异常.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
