国际儿科学杂志
International Journal of Pediatrics 국제아과학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 中华医学会,中国医科大学
- 影响因子： 1.05
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-4408
- 国内刊号： 21-1529/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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维生素D及其受体与佝偻病的研究进展
维生素D通过维生素D受体介导,在体内具有广泛的生物学作用,其中对钙磷代谢的调节作用对于正常的骨骼形成与骨矿化有重要影响.佝偻病为常见的儿童骨代谢性疾病,不同类型佝偻病的病因不同,但其病理生理过程、临床表现及治疗均与维生素D及其受体对骨代谢的影响密切相关.
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血的诊断及治疗
先天性纯红细胞再生障碍性贫血是临床上罕见的红细胞发育不良性疾病.因缺乏此种疾病完整的自然演变信息,对其诊断、治疗及预后评估尚无统一认识,尤其在国内,更缺乏对该病系统的认识.该文主要综述该病的诊断标准,评价可行性治疗方法,包括激素等药物治疗及输血和造血干细胞移植等.
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DNA甲基化与先天性心脏病发病机制的研究进展
DNA甲基化是有关先天性心脏病发病机制中研究多的表现遗传学机制之一.在心脏发育过程中的T-box转录因子家族、CHD7、散布性长核酸元件、5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶等关键基因的甲基化的异常改变,将影响这些基因的表达调控,进而导致先天性心脏病的发生.基因DNA的甲基化可通过直接测序法、甲基化敏感PCR、结合重亚硫酸盐的限制性内切酶法等方法检测,针对DNA甲基化开展深入研究将有助于揭示先天性心脏病的发生机制,并将为未来临床诊断和治疗提供新的思路.
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右位心形成相关分子机制及调控
右位心的形成主要与胚胎心脏左-右体轴的不对称发育异常有关.Nodal、Pitx2、Cited2等基因的不对称表达是脊椎动物左-右体轴不对称分化的重要影响因子,其表达异常会导致器官左右不对称分化异常,表现为右位心、中位心、异位心及其他内脏异位.右位心常伴有多种类型的先天性心脏结构畸形,治疗难度大,预后不良.深入研究右位心形成的影响因素及分子机制,旨在进一步探索右位心的基因诊断及早期干预措施,以提高患者的成活率和生存质量.该文对右位心形成的分子机制及其调控机理进行综述.
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调节性T细胞/Th17细胞失衡在血液系统疾病发病中的作用
国内外研究证实,CD4+ CD25+ Foxp3+调节性T细胞(CD4+ CD25+ Foxp3+ regulatoryTcells,简称Treg细胞)/Th17细胞失衡与多种血液病的发病密切相关.肿瘤性血液病如白血病、淋巴瘤存在Treg细胞水平上调Th17水平下调,可能与Treg诱导免疫抑制增强、Th17介导抗肿瘤免疫缺陷相关；而非肿瘤性血液病如再生障碍性贫血、过敏性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜等存在Treg水平下调、Th17水平上调,可能与Th17介导过度免疫损伤、Treg介导免疫抑制功能不足有关.提示Treg细胞/Th17细胞比率升高可能对肿瘤性血液病的发生起促进作用,其比率降低则可能对非肿瘤性血液病的发生起促进作用.
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儿童塑型性支气管炎诊疗进展
儿童塑型性支气管炎是一种较罕见的疾病,病因不明,起病隐匿,进展快,症状重,诊断和治疗难度大,病死率高.儿童塑型支气管炎被认为与某些疾病包括支气管哮喘、囊性纤维病、伴发急性胸部综合征的镰状细胞病、先天性心脏病以及各种呼吸道细菌性和病毒性感染有一定关系.关于儿童塑型性支气管炎的诊断和治疗目前仍较困难,临床医生应该警惕该病,做到早期诊断、早期治疗.
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儿童孤独症神经病理学研究进展
儿童孤独症是广泛性发育障碍中的代表性疾病.该文综述近年来孤独症患儿神经影像学及神经病理学方面的异常.脑结构的研究显示孤独症患儿的脑体积的增大,额叶、颞叶等处发育异常；脑功能的研究显示孤独症患儿在颞上回、额下回、梭状回等处存在异常活动；脑代谢物的研究显示孤独症患儿存在谷氨酸及γ-氨基丁酸以及5-羟色胺代谢异常；免疫学研究发现孤独症患儿促炎症因子及脑蛋白抗体的出现等.
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人感染H7N9型禽流感病毒机制研究进展
近在中国大陆发生了人类感染禽流感H7N9病毒事件,这提醒我们对低致病性禽流感要提高警惕.禽流感从禽类传播至人类仍是散发性的,但人类感染后的病死率非常高.迄今为止,还没有针对禽流感的预防性疫苗.该文旨在阐述H7型、H7N9型禽流感的致病性、分析H7N9突破种间屏障感染人类的可能机制及其由低致病性禽流感病毒转变成高致病性禽流感病毒的分子发病机制.
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过敏性紫癜肾损害早期诊断的研究进展
过敏性紫癜是一种累及全身多个器官,以小血管炎症为主要病变的系统性血管炎.肾脏是一个主要由丰富的血管组成的器官,因而极易受累.过敏性紫癜导致的肾脏早期轻微损害很难被发现,肾脏活检、尿常规和尿微量蛋白检测是目前主要检测手段,探讨过敏性紫癜早期肾损害的诊断指标至关重要.
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多重耐药鲍曼不动杆菌的耐药机制及治疗进展
近年来随着广谱抗生素的大量使用,多重耐药细菌、甚至是泛耐药及全耐药细菌不断产生.鲍曼不动杆菌是一种常见的条件致病菌,目前多重耐药鲍曼不动杆菌(multidrug-resistant acinetobacter baumannii,MDRAB)的院内感染已成为为棘手的问题之一.MDRAB的耐药机制主要在于产生抗菌药物灭活酶、靶位或细胞功能改变、外膜屏障及药物主动外排泵作用.治疗MDRAB感染的药物包括舒巴坦制剂、碳青霉烯类、多黏菌素类、四环素类及其他药物.但是由于缺乏大规模的临床研究,目前对于MDRAB的治疗尚无统一的规范,儿科的临床经验更少.
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肠黏膜屏障在炎症性肠病的发病机制和治疗中的研究进展
炎症性肠病是一类反复发作的胃肠道慢性非特异性炎症,可见于任何年龄,发病率逐年升高,且发病机制仍不十分明确.肠黏膜屏障是指正常肠道具有的将肠腔内物质与机体内环境隔离的功能,它能够防止致病性抗原侵入黏膜下层组织,维持机体内环境的相对稳定和机体的正常生命活动.肠黏膜屏障功能的损伤与多种胃肠道疾病如炎症性肠病的发生密切相关.肠黏膜机械屏障、免疫屏障、生物屏障中的任一功能环节或其相互作用障碍,都有可能导致疾病的发生.明确肠黏膜屏障损伤在炎症性肠病发病中的具体机制,有效维持和修复肠黏膜屏障功能,有望成为治疗炎症性肠病的新策略.
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脑源性神经营养因子与早产儿脑白质损伤中少突胶质细胞的关系
早产儿脑损伤以脑室周围白质损伤及其髓鞘化障碍为特征,脑室周围白质损伤主要形式为脑室周围白质软化(periventricular leukolamacia,PVL),且主要是未成熟少突胶质细胞的消耗导致PVL.未成熟少突胶质细胞成熟、成髓鞘过程对于早产儿脑白质损伤的预后有重要影响.脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)是脑中含量丰富的神经营养因子,在脑中分布广泛.BDNF主要通过与特异性受体酪氨酸激酶B结合起作用,影响少突胶质细胞的发生及成髓鞘过程.该文主要讨论BDNF与早产儿缺氧缺血脑白质损伤中少突胶质细胞关系的研究进展.
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抗癫(癇)药物长期应用与儿童代谢性骨病
癫(癇)是儿童常见的慢性脑功能障碍性疾病.研究表明抗癫(癇)药物主要通过影响细胞色素氧化酶P450的上调,促进维生素D的分解,继发代偿性的血清甲状旁腺激素水平增高,影响维生素D在肝肾的羟化,骨钙化受阻.长期应用可导致儿童代谢性骨病的发生,临床表现为骨痛、身材矮小、佝偻病、牙齿发育不全、骨折等.由于抗癫(癇)药物首先影响体内与骨代谢相关的激素,目前研究多集中在相关生物化学检查及骨质或骨密度测量等方面.在对儿童长期应用抗癫(癇)药物治疗的同时,应用维生素D、钙剂及运动锻炼可预防代谢性骨病的发生.
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Wnt11基因在肾脏的表达及意义
Wnt信号通路是近年来的研究热点,对细胞的增殖、分化和迁移起巨大的调节作用.Wnt信号通路包括经典Wnt信号通路和非经典Wnt信号通路.Wnt11是非经典Wnt信号通路上一个非常重要的信号分子,是肾脏发育的重要的因子,在胚胎后肾的发育中起着积极的调控作用,在成熟肾脏处于沉默状态.有研究表明其在肾脏纤维化中重新表达.该文就其在肾脏发育中的作用及其与肾脏纤维化的关系作一综述.
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CD40-CD40L与肾脏疾病研究进展
CD40和CD40配体表达于多种组织细胞(如血小板、血管内皮细胞、免疫细胞等),肾小管上皮细胞表达CD40可能在肾小管间质损伤中发挥重要作用.CD40L-CD40通过免疫和炎症反应参与肾小球肾炎、狼疮性肾炎的病理过程,并可能成为防治肾脏病的新靶点.该文将对近年来CD40L-CD40在肾脏病领域的研究进行综述.
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EVI1基因在白血病中的研究进展
EVI1基因主要控制胚胎的发育,3q重排、MLL易位、7号染色单体或者与其他基因的相互作用都可使其异常表达或户生融合基因.新近研究发现,EVI1基因在部分急性淋巴细胞性白血病、急性髓细胞性白血病和慢性粒细胞性白血病中都有异常表达,并且与不良预后相关,其致白血病机制有表观遗传学的修饰、调控转录、调节信号通路、提高白血病细胞黏附、增殖、集落形成和抗凋亡能力.基因治疗药物有表观遗传学制剂、mTOR抑制剂、抗人ITGA6/ITGB4复合物抗体、抗CD52单克隆抗体.
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哮喘患儿血清肿瘤坏死因子α及其可溶性受体Ⅰ和Ⅱ的水平变化及意义
目的 探讨血清肿瘤坏死因子α(TNF-α)、可溶性肿瘤坏死因子受体Ⅰ和Ⅱ(sTNFR-Ⅰ和sTNFR-Ⅱ)在儿童哮喘发病中的作用及意义.方法 采用酶联免疫吸附法检测60例支气管哮喘患儿(急性发作期组及临床缓解期组各30例)和22例健康体检儿童血清中TNF-α、sTNFR-Ⅰ、sTNFR-Ⅱ蛋白浓度水平,比较3组间各因子的水平差异.结果 (1)儿童哮喘急性发作期血清TNF-α水平为(98.87±16.25) ng/'L,明显高于临床缓解期(62.19±15.85) ng/L及正常对照组(44.25±10.44) ng/L(F=94.78,P＜0.05),急性发作期血清sTNFR-Ⅰ和sTNFR-Ⅱ水平分别为(11.14±2.04) μg/L和(11.81±2.14) μg/L,亦分别高于临床缓解期(8.91±1.63) μg/L和(9.36±1.72)μg/L,同时也显著高于正常对照组(5.03±1.18) μg/L和(5.21±1.23) μg/L(F=83.03和87.62,P均＜0.05),且各指标临床缓解期分别高于其正常对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).(2)急性发作期血清sTNFR-Ⅰ和sTNFR-Ⅱ水平呈正相关(r=0.908,P＜ 0.05),哮喘临床缓解期血清sTNFR-Ⅰ和sTNFR-Ⅱ水平亦呈正相关(r =0.737,P＜0.05).结论 TNF-α水平可以提示哮喘炎症的轻重及病情程度,sTNFR-Ⅰ和sTNFR-Ⅱ血清浓度水平变化与哮喘的病情及气道炎症程度密切相关.
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新疆牧区哈萨克族原发性高血压患儿与血浆同型半胱氨酸的关系
目的 探讨新疆牧区哈萨克族原发性高血压患儿与血浆同型半胱氨酸的关系.方法 选择来自新疆牧区的原发性高血压患儿84例(病例组),对照组100例,抽取空腹静脉血,检测血浆同型半胱氨酸水平,分析原发性高血压与血同型半胱氨酸的关系.结果 在校正性别、年龄、体重指数、高血压家族史后,与对照组相比,病例组患儿的血同型半胱氨酸水平增高(P＜0.001)；Logistic分析结果提示随着血同型半胱氨酸水平的增高,高血压的患病风险增高(OR=10.23,P＜0.001)；偏相关分析结果提示血浆同型半胱氨酸水平与收缩压和舒张压均呈正相关(r=0.722,P＜0.001;与r=0.534,P＜0.001).结论 新疆牧区哈萨克族儿童高血压及血压水平与血浆同型半胱氨酸水平相关,血浆同型半胱氨酸水平增高是新疆牧区哈萨克族儿童高血压的独立危险因素.
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CD28表达与幼年特发性关节炎发病的相关性研究
目的 探讨CD28在幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)活动期及疾病静息期变化的意义.方法 利用流式细胞仪技术检测36例初发JIA患儿治疗前和疾病稳定后外周血CD4+、CD8+T细胞表面CD28的表达.结果 JIA患儿疾病活动期外周血CD4+T细胞CD28+表达显著低于正常对照组(P＜0.01),CD8+T细胞CD28+表达显著低于正常对照组(P ＜0.01)；JIA患儿疾病活动期外周血CD28-表达的CD4+T细胞显著高于正常对照组(P ＜0.01)；JIA患儿疾病活动期外周血CD4+T细胞数量显著高于正常对照组,CD8+T细胞显著减少(P ＜0.01)；JIA患儿疾病静息期外周血CD4+T细胞和CD8+T细胞数量与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05)；JIA患儿疾病静息期外周血CD4+T细胞CD28表达和CD8 +T细胞CD28表达与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05).结论 CD28-的表达水平可以作为JIA疾病活动期的指标之一;JIA患儿疾病活动期CD4+T细胞、CD4+ CD28-T细胞出现凋亡障碍.
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新生儿休克病因及临床分析
目的 探讨新生儿休克的临床特点.方法 收集2006年9月至2012年9月收治于我院新生儿重症监护病房144例诊断新生儿休克患儿资料,总结其原发病、临床表现、实验室检查、治疗和预后.结果 144例新生儿休克中轻度28例,中度85例,重度31例.心源性休克71例,低血容量性休克22例,感染性休克51例.治愈100例(69.4％),未愈35例(24.3％),死亡9例(6.3％),死于感染性休克8例.动脉血气pH＜7.15者33例,死亡2例；pH≥7.15者111例,死亡7例,两组病死率差异无统计学意义(P =0.959).结论 新生儿休克多发生在生后3d内,以心源性休克多见,随着日龄的增加,感染性休克增多,并成为新生儿休克的主要死亡原因.
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新生儿Kasabach-Merritt综合征17例临床分析
目的 探讨新生儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特点与治疗方法.方法 对2007年1月至2012年1月广州市妇女儿童医疗中心新生儿病区的17例KMS患儿临床资料进行回顾性分析.结果 17例中,男13例,女4例,年龄17 h～28 d,内脏血管瘤4例,皮肤表面血管瘤13例,入院时均有血小板减少及凝血功能异常.17例首先接受静脉激素治疗,激素敏感6例,无效11例,复发3例；随后对激素无效的11例及复发的3例行动脉硬化栓塞治疗,1例中途放弃治疗,8例有效,4例无效,1例复发；再对动脉栓塞治疗无效的4例及复发的1例加用长春新碱治疗,4例有效,1例并发弥散性血管内凝血死亡.本组激素治疗的敏感率为35.3％,但复发率为50％,动脉硬化栓塞术的有效率为61.5％.对激素及动脉硬化栓塞治疗无效的5例患儿使用长春新碱,有效率为80％.结论 在新生儿KMS治疗中,糖皮质激素治疗抵抗常见.激素和动脉硬化栓塞联合治疗可作为新生儿KMS的一线治疗方案.上述治疗方法无效时,建议加用长春新碱.
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强直性脊柱炎的遗传流行病学研究
目的 探讨强直性脊柱炎流行病学情况及遗传方式,为优生优育和该病的防治和提供理论依据.方法 分别选取山东省沿海,山东中部及西部地区三个地点,对强直性脊柱炎患病情况进行调查,患病组80例患者的家庭成员一、二、三级亲属患病人数分别是17、5、3例,通过Falconer回归法和Li-Mantel-Cart法分别估计强直性脊柱炎遗传度和分离比.结果 强直性脊柱炎一级亲属患病率为7.23％,遗传度为85.94％,二级亲属患病率为0.94％,遗传度为57.4％,三级亲属患病率为0.39％,遗传度为36.2％,一、二、三级亲属平均加权遗传度为68.47％±1.64％.分离比为0.0889,说明强直性脊柱炎遗传方式为多基因遗传.结论 强直性脊柱炎为多基因遗传病,遗传度是68.47％ ±1.64％,分离比是0.088 9.通过该研究可以估计AS家系子代的发病风险,从而加强保护因素,降低该病的发病率,为优生学提供依据.
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胸阻抗法无创心排量在病毒性脑炎患儿中的应用
目的 评价胸阻抗法无创心排量监测仪在重症病毒性脑炎患儿心功能监测中的应用价值.方法 收集2011年12月1日至2012年12月1日深圳市儿童医院神经科病房30例重症病毒性脑炎患儿为病例组,同期住院的30例上呼吸道感染患儿为对照组,分别在入院时及入院24h采用心脏超声测量射血分数(ejection fraction,EF),无创心排量监测系统测量心脏指数(cardiac index,CI).结果 病例组无创心排量监测的CI值与心脏超声测定的EF值在入院时和入院24 h内均呈正相关(P＜0.05)；入院24h病例组监测的EF值及CI值较入院时显著下降(P＜0.01),对照组入院24 h两者差异无统计学意义.结论 无创心排量监测仪具有快速、准确、连续、无创、易操作、体积小、便于床边监测的优点,值得在重症病毒性脑炎患者中应用.
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新生儿脑血流动力学监测
各种因素导致的严重和(或)持久的脑血流动力学紊乱是新生儿脑损伤的根本原因,简便、准确、有效的监测技术在临床上的应用对维持患病新生儿脑血流动力学的稳定具有重要指导意义.该文对在新生儿临床上常用的脑血流动力学监测技术,如多普勒超声、近红外光谱及非侵入性磁共振成像等予以介绍,以指导临床应用.
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发热、血三系减少
1 病历摘要患儿,女,4岁.因"发热2周、血三系减少10余天"入院.患儿入院2周前无明显诱因出现发热,多为高热,高可达40.0℃,4d后就诊于某教学医院,查血常规发现"三系减少",诊断为"上呼吸道感染,血三系减少待查",给予"头孢哌酮舒巴坦"抗感染、支持、对症治疗,仍持续高热,住院5d后又转入某市中心医院,经治疗效果不佳(具体诊治不详),且血常规三系进行性下降,为求进一步诊治来我院,以"发热、血三系减少"收治.患儿发病以来无抽搐、嗜睡、昏迷、尿频、尿急、排尿哭闹、外耳溢脓、皮疹、皮肤黄染、关节肿痛等.
关键词：
| 年 | 期数 |
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| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
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