先天性支气管囊肿(bronchogenic cyst，BC)是由呼吸系统在胚胎时期发育异常所致的良性病变。临床上位于前纵隔和食管壁内等解剖位置的呼吸系统外支气管囊肿少见，发病率较低，经常致误诊。目前由于对该病研究较少，认识不足，临床治疗方式的选择缺乏明确的依据。为提高对该病的诊治水平，回顾性分析我院2002年1月～2013年3月近十年间收治的20例发生于呼吸系统外器官支气管囊肿患者的临床资料。呼吸系统疾病杂志。
1 临床资料
1．1 一般资料本组20例患者中，男性11例，女性9例；年龄2075岁，中位年龄4O岁。支气管囊肿位于前纵隔15例，食管壁内5例。6例(30％)无症状，体检时发现。前纵隔支气管囊肿中，有症状者10例，表现为咳嗽4例，吞咽不顺2例，发热2例，胸背部疼痛2例，乏力2例；食管壁内支气管囊肿中，有症状4例，表现为吞咽不顺3例，呼吸困难2例。患者术前病程平均6．5(0．25～60)月。
1．2 辅助检查15例前纵隔支气管囊肿中：①行胸部正侧位片检查l3例：7例提示纵隔肿物(其中1例首先考虑囊性病变，支气管囊肿可能性大)，5例可见纵隔饱满或增宽；1例纵隔未见异常。②CT检查15例：绝大部分表现为前纵隔可见圆形或类圆形软组织影，边缘较光整，密度较均匀，CT值12～87 Hu，肿物大直径1．3～6．0 cm，均为单发。其中3例行CT增强扫描，其内容物强化不明显或无强化。CT诊断考虑胸腺瘤11例，支气管囊肿2例，畸胎瘤1例，皮样囊肿1例。
5例食管壁内支气管囊肿中：①行胸部正侧位片检查5例：4例显示纵隔肿物，其中3例气管受压移位。②上消化道造影2例：均显示食管侧壁受压改变，管腔狭窄，粘膜连续光整。③CT检查5例：
均提示后纵隔单发肿物。cT值442．5 Hu，肿物大直径4．0～13．0 cm。1例提示食管平滑肌瘤，4例提示后纵隔囊性肿物。④ 胸部磁共振成像(MRI)检查1例：肿物内部信号不均匀，T1wI及T2WI大部分呈高信号，DW1亦呈不均匀高信号；注射造影剂后囊内容物无明显强化，囊壁均匀、中度强化。⑤食管镜检查3例：2例见食管局限性隆起肿物，1例检查未见异常。⑥食管超声内镜检查1例食管壁内低回声近无回声占位，病变内部一侧壁可见片状高回声影。⑦纤维支气管镜检查2例：均见气管或支气管壁外压性隆起，表面粘膜完整。
本组5例行系列肿瘤标志物(NSE、CEA、CA125、cyfra21-1、SCC)检查，4例未见异常，1例CA125显著增高。
1．3 术前诊断本组术前查房讨论，诊断均未能明确为支气管囊肿，其中诊断为前纵隔肿物l0例，胸腺瘤4例，后纵隔肿物2例，诊断为胸腺囊肿、畸胎瘤、食管囊肿、食管下段平滑肌瘤各1例。
1．4 手术方法与结果本组手术均在全身麻醉下进行。l5例前纵隔支气管囊肿患者有8例直接开胸。采用胸腔镜手术7例，其中1例因胸腔粘连闭锁中转开胸。手术将肿物与周围组织分离，均完整摘除。
5例食管壁内型支气管囊肿均采用开胸手术，其中1例准备胸腔镜下切除，但因囊肿与食管组织致密粘连，中转开胸。3例仔细分离食管肌层后，将肿物完整剥除；1例因发现肿物与食管肌层致密粘连，病变段食管与周围组织也致密粘连，手术切开囊肿包膜，吸出内容物后将囊肿壁大部分切除，部分残留囊肿壁先用电刀烧灼，再涂擦碘伏。另1例食管壁内支气管囊肿位于食管胸中下段，因囊肿巨大(术中所见大小约14 cm×6 cm×5 cm)且考虑合并食管壁内囊肿出血，单纯剥除囊肿可能会导致面积较大的食管粘膜损伤或缺失，修补困难，故行部分食管胃切除，食管胃端侧弓下吻合术。
本组仅1例前纵隔囊肿完全腔镜手术后出现液气胸及肺不张，行胸腔闭式引流后恢复良好。
2O例患者均痊愈，平均术后8．2(4～15)d出院。
本组术后石蜡病理检查均证实为先天性支气管源性囊肿。术后平均随访54(4122)月，均未见复发及恶变病例。
2 讨 论
2．1 发病机制先天性支气管源性囊肿是一种由于胚胎期支气管系统发育异常而产生的囊性病变，临床少见，发病原因尚未完全明确。较为公认的是Sumiyoshi等提出的胚芽脱落移位假说，认为在胚胎发育的早期胸、腹腔为一个整体，在第36周左右原始前肠开始形成原始的气管支气管树，异常胚芽若发生于胚胎发育早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端气管芽生异常，则该囊肿多位于肺外纵隔部位，成为纵隔支气管囊肿；同理，若发生于胚胎发育后期，易成为肺内支气管囊肿；若异常胚芽与支气管树断离，且断离的胚芽生长远离胸腔迁移至其他部位，支气管囊肿就可能发生在皮下、颈部、腹部、椎管内等部位，形成异位支气管囊肿。
支气管囊肿常见于中上纵隔气管分叉或支气管附近。Maier把纵隔支气管囊肿分为五型：①气管旁型；② 隆突下型；③肺门型；④食管旁型；⑤其他它部位型。本组有15例支气管囊肿位于前纵隔，5例位于食管壁内，均为Maier分型中的其它部位型，位置均较特殊，在临床上相对少见。
本组20例支气管囊肿位于前纵隔或食管壁内，与气管支气管树无连接或贯通。这种在解剖学上位于肺外器官的支气管囊肿应属于呼吸系统外支气管囊肿。文献报道的位于胸腔外的异位支气管囊肿，因其发生于呼吸系统外器官，也属于呼吸系统外支气管囊肿。
2．2 诊断及鉴别诊断本组30％病例无临床症状，因体检发现。支气管囊肿的临床症状无明显的特异性，而与囊肿的位置、大小和周围器官受压程度有关。囊肿病灶较大时可出现喘鸣、呼吸困难、吞咽困难、上腔静脉综合征、声嘶等局部组织受压迫的症状。当囊肿发生感染破人气道时可出现发热、咳嗽、发绀、咳痰和咯血症状，有时会咳出囊肿内容物。
影像学检查是支气管囊肿诊断的主要依据，常用胸部x线片、CT。结合其他文献资料，支气管囊肿术前临床影像学特点可归纳如下：x线正侧位片常呈圆形或类圆形，边缘清晰光整的纵隔肿物。
CT扫描呈边界清楚的纵隔肿物，低至中等密度且均匀。增强扫描，囊壁及内含液不强化。
在鉴别诊断方面，前纵隔的支气管囊肿主要与胸腺瘤、胸腺囊肿、淋巴管囊肿、畸胎瘤等疾病相鉴别。食管壁内的支气管囊肿主要与以下疾病鉴别：①食管重复畸形囊肿、包涵性囊肿等食管的其他类型囊肿。食管重复畸形囊肿表面覆以鳞状上皮。②食管平滑肌瘤。本组2O例cT检查中仅2例拟诊为支气管囊肿，其余考虑胸腺瘤11例，纵隔囊性肿物5例，其他诊断2例。前纵隔支气管囊肿部分由于内容物浓稠，密度较高且均匀，常误诊为胸腺瘤。临床在排除其它占位病变后，典型病例可结合病变所在位置、密度，考虑为前肠囊肿病变(常见为支气管囊肿或食管囊肿)。MRI能提供特殊的诊断价值，其影像取决于囊肿内容，尤其是粘液或高蛋白物质的多少。
选择适当检查对食管壁内支气管囊肿诊断有重要意义。食管造影、食管镜及气管镜检查能提供支气管囊肿压迫相应器官的证据。超声内镜能帮助鉴别囊肿或实性病变，明确肿物在食管壁内或壁外。针吸活检等可获得病理、细胞学信息的有创方法虽有待探讨，但对于区别发生于食管的囊肿与软组织肿瘤仍有一定价值。本组5例食管壁内支气管囊肿中有2例检查了肿瘤标记物，其中有1例显示CA125明显升高。On等 曾报告了1例食管壁内支气管囊肿检测到血清CA125和CA199有所升高，或许与先天异常细胞的marker蛋白产生有关。
归纳本组误诊率高的原因：①本组支气管囊肿位于呼吸系统外，位置均较特殊，根据影像和位置仅考虑到主要常见病，未想到此疾病；②本组多数囊内容物较稠密，影像密度较高，导致CT值较高接近软组织肿瘤；③囊内压较高，由于囊壁厚薄不均，或囊肿周围组织软硬度不同，膨胀后周边压力不同致形态不甚规整，影像上水滴征象不明显；④多无明显特点症状，仅肿物生长到一定大小，出现压迫症状。
2．3 治疗目前对于无症状支气管囊肿是否应手术切除，尚存争议。虽然有些临床医生建议选择保守观察，但有学者认为疑似支气管囊肿的病例应予切除，因为大多数支气管囊肿终会发展为囊内物密度较大、囊压较高、较硬的肿物，可能会出现症状或并发症。Weber等认为，对于单纯的、较小的无症状支气管囊肿，可保守观察；如果是复杂的囊肿，例如怀疑与气道形成窦道，即使无症状，也应该积极手术治疗。
目前认为手术切除是支气管囊肿为有效的治疗方法。对于纵隔支气管囊肿，常用的手术方法有开胸手术、胸腔镜手术及纵隔镜手术等。近年来，针对纵隔支气管囊肿，由于位置较高，胸腔镜手术应是首选的微创治疗方式。有文献报道纵隔支气管囊肿胸腔镜手术中转开胸率为8．3％ ～35％，本组8例胸腔镜手术有2例需要中转开胸，中转率为25％。当考虑炎症致粘连严重，或胸腔镜术中出现损伤重要血管或组织等严重并发症时，应及时中转开胸手术。
完整切除囊肿应是支气管囊肿手术的首要目标，否则囊肿有可能复发 。有报道由于未完整切除囊肿导致24年后囊肿复发 。但临床上采用充分暴露内壁的不完整切除后，表现为较低复发率，以及需相当长的时期才能形成新的囊肿，作为良性疾病的治疗，也不失为一种权且的减状手术选择。当囊肿粘连到重要的组织器官，囊肿无法完全切除，会残留部分囊壁，用电刀烧灼囊壁的粘膜或硝酸银破坏可防止复发。本组对1例部分囊壁残留在食管壁的支气管囊肿，采用电刀烧灼囊壁组织，再用碘伏涂擦，术后至今随访8年未见复发。术中对于较大囊肿或囊肿与深部结构粘连时，吸出囊液可使操作相对容易。
针对食管壁内的支气管囊肿，多采用开胸手术，术中要注意预防食管粘膜破裂，本组经验是术前准备应常规放置胃管，必要时术前行胃镜检查或术中以胃镜进行指引。有些食管壁内的支气管囊肿可通过内镜粘膜下剥除术切除囊肿。食管壁内支气管囊肿切除囊肿后应仔细检查食管粘膜有无破损，并修补好破损的食管层次，以防术后食管瘘的发生。
如有以下情况之一则应考虑行食管切除重建手术的可能：①支气管囊肿巨大并且与食管紧密粘连致剥除困难；②支气管囊肿位于食管壁内，且存在出血或剥除后食管修复困难；③怀疑食管壁内支气管囊肿癌变。
总之，呼吸系统外的支气管囊肿因其位置的特殊性及临床表现的多样性，术前诊断较为困难，应通过综合多种影像检查来诊断，目前明确诊断需要依靠术后病理。治疗上提倡积极的手术治疗，应根据囊肿的情况灵活选择手术方式，纵隔支气管囊肿建议行胸腔镜手术，食管壁内支气管囊肿建议开胸手术。
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