Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症或交通性海绵状肝内胆管扩 张.该病法国医生Caroli于1958年首先描述故称为Caroli病[I)。随着影像技术进展和影像医师水平的不断发展， Caroli病的诊断率得到提升，影像学诊断是该类患者是否手术治疗的重要参考.本文回顾分析2000年7月至20ll年8月期间本院12例Caroli病临床、二维及三维超声 和MRCP影像学表现，旨在提高影像学术前诊断符合率。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料

　　本组女8例，男4例，平均年龄27岁。临床表现为腹痛6例，皮肤巩膜黄染5例，发热7例。病程3个月至18年。均行三维超声及MRCP检查。

　　1.2检查方法

　　11.1 MRCP技术

　　12例行MR检查，机型为德国西门子l.5T磁共振成像仪，体部相 控阵表面线圈，并行磁共振膜胆管水成像(MRCP) (TRITE 11 20/86ms)序列扫描，层厚4-8mm，层间隔0.4-0.8mm，矩阵145 x 256- 218 x 256，常规横断面、冠状面扫描。所有M阳扫描序列采用 屏气扫描。将采集到的MRCP原始图像在工作站上行三维大信号强度投影(3D MIP)重建。

　　1.2.2三维超声技术

　　采用美国GE公司E8型彩色多普勒超声诊断仪，三维容积探头，频率为3.5-5 MHz，配有三维超声成像软件。二维和三维超声检查由两名超声诊断经验丰富的医师双盲情况下完成，二维超声重点扫查各级胆管受累情况。选择肝门部及周围胆管作为三维超声的感兴趣区，对该区进行预扫查，图像采集完成后，分别进行表面光滑模式和小回声模式成像.综合分析两种模式图像后，作出影像学诊断。2结果

　　2.1 MRCP表现

　　本组12例中全部行MRI及MRCP检查，表现为沿肝内胆管分布区多发、大小不等囊/柱状异常信号影I MRCP3DMIP重建显示多发囊/柱状影沿胆管分布，呈珊珊校状改变，囊/柱状影内呈"中心圆点征"4例，可见点状流空血管信号影，囊/柱状影内见胆固醇结石信号5例， 无合并肝内胆管结石3例I MRI检出合并双侧海绵肾3例，肝、脾增大明显5例。

　　2.2三维超声表现

　　12例肝内皆可见多发大小不一的囊状液性暗区，其中胆管与暗区 相通7例，暗区中可见"囊肿尾征" 3例。肝外胆管扩张并多个结石回声3例。肝内外胆管壁明显增厚4例，合并门静脉高压征象及肝纤维化4例， 2例合并结石者误诊为结石所致胆管扩张。12例运用表面光滑模 式或小回声模式均成功重建出感兴趣区的三维图像，其中，表面光滑模式进行病变及胆管剖面图像重建，清晰地显示病变与邻近胆管的关系，小回声模式进行胆管透视图像重建，立体形象显示胆管空间分布信息，类似MRCP图像。

　　2.3手术

　　行肝脏部分叶段切除8例，从囊内抽出棕色或墨绿色类胆汁液体，其中l例合并癌变。

　　3讨论

　　Caroli病是一种少见的先天性胆道异常，典型的病理改变是肝内 胆管呈交通性囊状扩张。本病女性多见，儿童好发。CaroIi病根据病理分两型叫 I型又称单纯型，表现为肝内胆管多发串珠样/囊状扩张，肝外胆管正常，不合并肝硬化及门静脉高压。E型又称纤维化型，除肝内胆管扩张外，还伴有肝实质弥漫性纤维化，形成门静脉高压、肝硬化。大部分学者认为I型病例占多数。

　　过去利用传统的X线检查方法诊断率较低，通过术中胆道造影或手术探测可能明确诊断。常规胆道造影和同位素扫描仅能做出提示性意见。经内窥镜逆行膜胆管造影(ERCP)和经皮肝穿刺胆道造

　　(PTC)是两者显示非梗阻性胆道扩张的较好方法，但两者均为创伤 性检查。MRI对Caroli病的诊断是一种非常有效的方法，特别是利用磁共振膜胆管水成像(MRCP)，能够更加完整、全面、清晰显示胆道，部分学者甚至把MRCP作为术前诊断Caroli病的金标准。只是MRCP价格昂贵且MRCP扫描时间长(易受呼吸运动影响)，且对安 装有心脏起搏器、人工金属关节的患者无法实施。

　　二维超声能够对大部分病例做出正确诊断，缺点是无法全貌显示胆道。三维超声作为一种全新的容积成像方法，通过获取二维超声图像进行整合、重建后形成立体图像，信息量丰富，目前已有学者将其应用于肝胆疾病的诊断中，检索近年文献尚未见报道用于诊断Caroli病。笔者认为多发的囊状液性暗区、富含胆汁的胆道之间形成了良好的回声反射界面，为获得高对比度的三维图像提供了声学基础。本研究结果显示三维成像后胆道树空间结构清晰，特别是对左右肝管汇合处、右前支与右后支胆管汇合处、左内支与左外支胆管汇合处等关键部位的显示明显优于二维超声[4J。另外，三维成像可以为临床医

　　师提供立体、直观的影像，增加他们对肝门部肿瘤与肝内胆道树的空间结构的理解，指导其制定合理的治疗方案。三维超声较二维超声更接近病变的真实状态，为获得Caroli病诊断提供了一种新的途径。

　　影像学比较，笔者认为二维及三维超声检查具备无痛苦、无损伤、立体成像等优点，有利于追踪及动态观察，可以作为本病的首选检查方法s结合MRCP可以多角度、多方位全面观察肝内胆管囊肿群的分布、胆管有无狭窄及胆管分支的关系，弥补了横断面的不足，可以达到诊断Caroli病佳影像学效果。