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复发性吉兰-巴雷综合征临床和病理特点

王勤周;李伟;赵玉英;张冬;戴廷军;焉传祝

摘要: 目的 探讨复发性吉兰1巴雷综合征(RGBS)临床和病理特点.方法 收集山东大学齐鲁医院神经内科1999-2016年确诊的RGBS患者,分析其临床表现、神经电生理和腓肠神经活检病理特点.结果 19例RGBS患者共发作41例次,两次发作间长间隔27年,短5个月,平均41个月.起病年龄15~69岁,平均44岁,男女比例为8:11.41例次发作中有26例次发病前有明确感染史,2例次复发与静脉注射神经节苷脂相关.RGBS患者在临床表现、脑脊液及神经电生理改变方面与非RGBS无明显区别.3例患者行腓肠神经活检,主要病理改变为有髓纤维数量重度减少,可见洋葱皮样结构.结论 RGBS患者临床特点与非RGBS相似,但症状、体征与初次发作比较有明显加重倾向.以轴索损害为主的发作容易累及呼吸肌,脱髓鞘型比轴索型更容易复发.RGBS患者中腓肠神经活检洋葱皮样结构常见.

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