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1例拟诊原发性冻结步态的病例报告

时间:2017-09-21 13:36来源:未知 作者:360期刊网 点击:

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  1例拟诊原发性冻结步态的病例报告

  都晓艳. 李聪2李路1 张辉2

  (1.潍坊市疾病预防控制中心门诊部;2.潍坊市人民医院神经内科,山东潍坊261061)

  【摘要】原发性冻结步态是一种临床少见的疾病,到目前为止该病的发病原因仍未明确,并缺少明确的诊断标准,临床上未能得到足够的重视,比较容易出现误诊.本院收治1例无明显诱因出现起步困难患者,通过完善相关检查及其实验性治疗,本例患者拟诊为原发性冻结步态.笔者通过查阅国内外相关文献对冻结步态进行描述,以期与广大临床工作者进行交流。

  【关键词】冻结步态;帕金森病;司来吉兰

  【中图分类号】R741 【文献标识码】B 【文章编号】1009-3389(2017)03-0238-02

  冻结步态是指患者在行走过程中突然出现的一种短暂性步态受阻的现象,多发于老年患者,患者一般表现为突然起步或者是转身时出现冻结状态,也可以发生在患者行走过程中突然出现障碍物、通过狭窄空间时或者是注意力被分散时,一旦冻结状态被打破后大部分患者仍可正常行走。就诊患者最常见的主诉为双脚像被粘在地面上,抬腿迈步出现困难。原发性冻结步态在临床上较为少见,并且目前为止国内外尚无明确的诊断标准,因此临床工作中很容易造成漏诊、误诊。本文结合临床遇到的1例拟诊原发性冻结步态病例,并复习相关文献资料,以期与广大临床工作者共同交流。

  1病例

  男性患者.78岁,于20d前无明显诱因出现起步困难,起步后可正常行走,上下楼梯不受影响。无肢体震颤,无言语不清,无头痛头晕,无二便异常。入院前未系统治疗。既往体健,否认高血压病、糖尿病、心脏病等疾病病史;否认滥用药物病史;无嗜烟嗜酒史。

  2方法

  2,1神经系统体格检查意识状态清醒,语言流利切题,高级智能粗测正常,双耳听力下降,脑神经检查未见异常,四肢肌力大致正常,双下肢肌张力略高,四肢腱反射(+),无肢体静止及姿势性震颤,指鼻试验、跟膝胫试验稳准,轮替动作完成可,双侧深浅感觉对称,左侧Babinski征(±),颈软。起步困难,起步后行走正常。

  2.2辅助检查颅脑MR平扫示脑萎缩,双背侧丘脑、双侧基底节区、放射冠及半卵圆中心腔隙性脑梗死,未见新发脑梗死。血常规、凝血常规、尿常规、肝功、肾功、电解质、血糖、肌酶、甲功五项检查未见异常,甲胎蛋白( AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原199( CA199)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、非小细胞肺癌相关抗原( CYF211)、总前列腺特异性抗原(TPSA)、游离前列腺特异性抗原( FPSA)等肿瘤指标正常。

  2.3治疗经过给予阿司匹林抗血小板、瑞舒伐他汀调脂稳定斑块等治疗,并给予多巴丝肼125mg,每日3次。症状未见改善,停用多巴丝肼后给予司来吉兰5mg,每日2次,症状明显缓解。

  3结果

  原发性冻结步态是一种较为少见的疾病,但它严重影响了患者的生活质量,并且临床上诊断存在困难。本例患者由于缺乏多巴胺转运体显像,病理活检以及长期的临床随访,因此最终的诊断难以确定,但通过患者目前的影像学表现以及对药物治疗的反应性,基本上可以拟诊为原发性冻结步态。并且患者服用司来吉兰Sml;,每日2次治疗后,临床症状明显改善,起步困难较前明显好转,也进一步支持了该诊断。

  4讨论

  冻结步态作为一种短暂发作性的步态紊乱,可见于多种神经系统疾病,最常见于帕金森病的晚期,也可见于其他的神经变性疾病,比如进行性核上性麻痹( PSP)、皮质基底节变性( CBD)、多系统萎缩(MSA)、路易体痴呆(DBL)、帕金森综合征(PS)、原发性冻结步态等。随着疾病过程的不断进展,患者一般会逐步表现出其他特征性症状,而原发性冻结步态患者在较长的时间内(可为数年以上)始终以冻结步态为最突出的、甚至是唯一的临床症状。

  原发性冻结步态的发病机制尚未明确,国内外尚没有统一的诊断标准,因此该疾病在临床上诊断具有一定的困难。Factor SA等的研究团队曾对9例临床诊断为原发性冻结步态的患者进行了6H 16年的临床随访,并对其进行了尸检。尸检报告显示:1例病理诊断为苍白球、黑质和丘脑下核变性,1例为路易体痴呆,4例患者进展为帕金森综合征,只有3例经过10年以上的随访仍然符合原发性冻结步态的诊断…。张克忠等人对8例早期出现冻结步态的患者进行了详细的神经系统检查以及1。3年的定期随访,其中2例临床诊断为进行性核上性眼肌麻痹,1例诊断为路易体痴呆,1例为帕金森综合征,1例为正常压力脑积水,3例仍保持原发性冻结步态的诊断rc2]。而Williams DR等对7例冻结步态患者进行病理检查,其中6例患者病理诊断为进行性核上性眼肌麻痹,1例为帕金森病患者。由此可见,冻结步态可以是多种疾病的早期临床症状,因此原发性冻结步态的诊断需要较长时间,甚至十年以上时间的随访,以减少误诊的发生。

  原发性冻结步态患者常规的实验室检查未见异常,头颅影像学检查也无特殊表现,或者只存在一些常见的血口脑白质病变、脑萎缩等老年性非特异性改变。利用放射性示踪剂的方法对多巴胺转运体进行检查发现,纹状体的显示也正常,即纹状体中多巴胺转运体的密度并未发现异常[引。因此,目前临床上对冻结步态的诊断主要依据临床症状的观察确定。目前针对原发性冻结步态较为公认的诊断标准为Factor等提出的:以冻结步态为疾病的早期症状;冻结步态为主要的临床症状;无符合帕金森或者帕金森综合征的其他临床表现;不符合脑血管、脑积水等其他神经系统疾病的临床表现、影像学或者是实验室检查结果;冻结步态对左旋多巴的治疗无效,或者是反应性较差。

  原发性冻结步态患者的生活质量受到极大的影响,但是由于发病机制、病理改变的部位尚不明确,所以目前国内外尚缺乏对其的有效的治疗方法。现有的治疗方法仅来源于个别病例或者是小规模研究对象的治疗经验,对于原发性冻结步态的治疗需要更多的临床研究加以证实,但可以确定的是本病对多巴胺类药物以及多巴胺受体激动剂无反应。刘艳等发现司来吉兰对多巴胺能药物治疗无效的随访3。5年的3例原发性冻结步态患者具有较好的疗效,并呈现一定的剂量、疗效相关性。薛芸的研究团队也同样发现原发性冻结步态患者应用司来吉兰治疗的效果较好。Zuniga等利用大剂量司雷吉兰治疗1例原发性冻结步态老年女性患者后,其冻结步态得到了显著改善。Coria等应用雷沙青兰明显改善了1例男性患者的症状。上述报道提示单胺氧化酶B的抑制剂对原发性冻结步态可能具有较好的疗效。

  参考文献

  [1] Factor A,HiU;ina S,Qian JianS. Primary progreasive freezing Sait:asyndrome with many causes. Neurology,2006 ,66( 3):411-414

  [2]张克忠,万琪,宋春杰,等,以冻结步态为首发症状的运动障碍性疾病临床分析和文献复习.中蓟临床神经科学,2008,16(4):400-402

  [3]Williams R, Holton L, Strand Kate, et al. Pure akineaia with gait freezinS:a third clinical phenotype of progressive supranuclear palsy.Mov Diaord ,2007 ,22( 15):2235 -2241

  [4] Coria Francisco,Cozar-SantiaSo del. Rasagiline improves freezmS in a patient with primary progressive freeziry; gait. Mov Diaord, 2008,23(3):449 -451

  [5]Mahabier W, Snijders AH, Delval A,et al, And verhagen metmanL( eds.) encyclopedia of movement disorders. oxford: academic press,2010: 486-491

  [6] Factor A, Jenninf;s L, Molho S,et al. The natural history of the syndrome of primary proSressive freezinS; gait. Arch Neur01,2002,59 (11):1778-1783

  [7]刘艳,侯静,陈彤,等,原发性进行性冻结步态的临床研究.中华保健医学杂志,2010,12(1):48-50

  [8]薛甚,候双兴,刘学东.以冻结步态为主要临床表现的运动障碍性疾病13例临床分析,陕西医学杂志,2016,45(4):465-467

  [9] ZfiiSa Carlos, Lester Jacobo, Cers6simo Craciela, et al. Treatment of primary progressive freezing of gait with high doses of selegiline. Clin Neuropharmac01,2006 ,29(1):20-21

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