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原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例并文献复习

时间:2018-02-24 09:54来源:未知 作者:360期刊网 点击:

  原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例并文献复习

  刘志 申小平 李世军 陆洪光

  (1.贵州医科大学研究生学院,贵州贵阳550004;2.贵州省铜仁市人民医院,贵州铜仁5543003.贵州医科大学附属医院皮肤科,贵州贵阳550004)

  关键词 皮肤原发性边缘区B细胞淋巴瘤; 临床表现; 病理学

  中图分类号:R751 文献标识码:B 文章编号:1000-744X(2017)09-0973-03

  原发性4皮肤淋巴瘤多数为T细胞性,而B细胞淋巴瘤少见,而原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤( primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma,PCMZL)在B细胞淋巴瘤中相对常见,临床上无特异性表现,诊断和鉴别诊断均为皮肤科疾病的难点之一,本文报告1例该病并复习相关文献,探讨其临床病理特征。报告如下。

  1.资料与方法

  1.1一般资料

  回顾分析我科诊断的1例在外院多次漏诊的皮肤原发性边缘区B细胞淋巴瘤患者的临床资料及活体组织检查的HE及免疫组化切片的病理特征,并复习国内报告的全部病例及部分国外发表的文章。

  1.2方法

  (1)活体组织经10%福尔马林固定,石蜡包埋,切片4肛m,HE染色,光镜观察。(2)同时进行免疫组化染色,所用免疫组化试剂包括:CD20、CD79、Bcl-2、CD68、CD3、CD8、CD4、CD23、CD21、CD138、CD30、Kappa、lambda、CD5、CyclinDl、CD10、Bcl-6、CD38、TdT、CKpan、EMA、Ki-67。采用即用型非生物素免疫组化MaxVision试剂盒检测,以上试剂均购自福州迈新生物技术有限公司,实验步骤按说明书进行。所有抗原均经柠檬酸缓冲液高压抗原修复处理,经DAB显色后,苏木精复染,自来水冲洗返蓝,脱水透明后中性树胶封固。(3)利用皮肤原发性边缘区B细胞淋巴瘤为检索词在万方、维普、知网数据库内检索国内发表的所有相关文章及以prlmary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma为检索词在pubmed数据库内检索相关文章,加以回顾分析。

  2.结果

  2.1临床患者,女,43岁,因躯干进行性皮疹1+年就诊,1+年前,患者无明显诱因出现左下腹花生米大小紫红色斑疹,无瘙痒、疼痛等不适,曾在当地医院多次诊断为“结节性红斑”,予外用药物治疗(具体不详),皮疹无缩小,且皮疹逐渐增大,皮下触及浸润性结节,偶有轻微触痛。半年前,皮疹开始泛发躯干、双上臂,2个月前颈部及额部出现紫红色结节,均无明显不适,就诊于一家省级三甲医院,行病理活检及免疫组化检查,病理诊断为:“淋巴组织增生性病变”。既往体健,否认肝炎、结核等传染病史,病后精神、饮食、睡眠可,二便正常。查体:生命征平稳,一般情况可,全身浅表淋巴结未扪及肿大,心肺无异常,腹平软,肝脾未扪及。皮肤科情况:额部,颈部、躯干见散在大小不等的紫红色斑疹,花生米至鸽蛋大小,紫红斑下扪及浸润性皮下结节,结节范围大于紫红色斑疹,斑疹表面未见鳞屑,渗出、抓痕等。左下腹紫红色结节行活体组织学检查:大体切面灰白色,质脆,未见明显淡黄色脂肪组织;镜下见表皮正常,在表皮与真皮之间可见无淋巴细胞浸润带,真皮浅层至中层见小至中等大小的淋巴细胞围绕血管及附属器呈结节状浸润,可见淋巴细胞浸润附属器形成的淋巴上皮病变,真皮深层淋巴细胞呈弥漫性浸润,真皮全层由浅至深病变逐渐加重,浸润细胞主要是胞浆丰富的单核细胞样细胞及中心细胞样细胞。免疫组化结果示:CD20(+)、CD79a(+)、Bcl-2(部分+)、CD68(部分+)、CD3(部分+)、CD8(部分+)、CD4(部分+)、CD23(一)、CD21(一)、CD138(一)、CD30(个别+)、Kappa(一);lambda(一);CD5(-)、CyclinDl(一)、CD10(一)、Bcl-6(一)、CD38(一)、TdT(一)、CKpan( -)、EMA( -)、Ki-67(大于5%)。病理诊断:黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤。实验室检查:血细胞分析WBC2.55G/LI。ymph0/<16.40%,Mono% 13.60%,Baso%1.90%,Neut l.57G/L,LymphO.42G/L,CHCM322.OOg/ L;传染病筛查3项:TP-Ab(+)、TPPA(+)、RPR、血脂全套、乙肝5项、心肌酶全套、大便常规、尿常规、肝肾功能、电解质无异常。胸部CT结果回示:(1)考虑双上肺陈旧性病变;(2)右肺中叶局限性肺气肿,建议随访;(3)双侧胸膜局部增厚、牵拉、钙化。全腹CT结果回示:(1)腹壁下多发结节并局部皮肤增厚,请结合临床;(2)肝右叶钙化灶;(3)盆腔少量积液;(4)右侧附件囊性结构,建议超声。头颅CT结果回示:实质未见明显异常,左侧额部软组织影增厚。腹部B超未见异常。骨髓常规:骨髓增生明显活跃。骨髓活检:骨髓造血组织增生活跃,未见异常。结合临床患者无系统性损害,诊断为原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(T3期);予RCHOP(利妥昔单抗600mg dl,环磷酰胺1.lg dl,表柔比星100mg dl,地塞米松15mg dl-5)方案化疗,治疗1个疗程后患者皮疹消退,现患者已治疗3个疗程,全身未见丘疹、结节或斑块等皮疹,全身情况佳,无任何不适感,现密切随访中。

  3.讨论

  目前国内相关文献报告的原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤不足50例,因部分病例仅笼统的诊断为皮肤原发性B细胞淋巴瘤,未进行亚型的分类,因此统计较为困难,但呈现出如下特点:女性多于男性,绝大多数病例年龄大于40岁,报道中病程最长的达30余年,以头面部好发,其次是躯干,部分发生于上肢,少部分病例呈泛发性,临床表现主要为皮肤红斑性结节,单发或多发,部分表现为暗红斑、丘疹、肿块,无明显自觉症状,组织学表现为真皮深层致密小至中等大小的淋巴组织弥漫及结节状浸润,无亲表皮性,表一真皮境界带(grenz zone)清晰,肿瘤细胞以中心细胞样(centri-cyte-like cell,CCL)细胞、单核细胞样B细胞(monocytoid Bcell,MBC)、淋巴浆细胞样细胞多见,核内包涵体易见,反应性生发中心及浆细胞常见,可见少量散在的转化大细胞,部分病例可见嗜酸性粒细胞及反应性T细胞,组织学特征与其他结外MAI。T淋巴瘤类似,但无淋巴上皮病变形成的报道,缺乏其他结外MALT淋巴瘤常见的染色体易位t(ll;18)( q21;q21)/APl2-MALTI和t(14;18)(q34;q21)/IGH-MAI。Tl。免疫标记显示所有病例肿瘤细胞全B标记CD20(+)、CD79a(+)、Bcl-2(+)、部分病例Bcl-10(+)、CD43(+)、肿瘤细胞CD5、CDio、CD23均(一)。

  原发皮肤的淋巴瘤主要是T细胞来源,B细胞淋巴瘤少见,原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤占原发性皮肤淋巴瘤的7%,属惰性淋巴瘤,发病率男女相当,平均发病年龄约50岁;该病复发率高,达40%~50%,复发很少累及皮外器官,该病变为惰性,预后良好,5年生存率约为95%,很少引起死亡,表现为无症状的丘疹、结节或斑块,较少形成溃疡,呈红或棕红至紫色,组织学与其它黏膜相关结外边缘区B细胞淋巴瘤相似,反应性淋巴滤泡形成及浆细胞浸润是其特征性病变,但淋巴上皮病变罕见∽1;文献中也有一些特殊组织学表现的报道,有类似蕈样霉菌病中常见的嗜表皮性及真表皮界面性皮炎样改变的报道,也有汗腺淋巴上皮病变形成及无浆细胞浸润的报道,本病的国内发病率较欧美低,欧美国家原发性病变多见于躯干、上肢,多发常见,头面部多考虑继发性受累,国内原发性病变以面部多见,单发常见,这与日本学者K. suji等报道的一致,这可能与东西方人种不同而存在差异。有文献“刀报道本病在欧洲与博氏疏螺旋体感染相关,在东方人中未见报道。有75%的病例可以检测到IgH重排阳性口。我们诊断的这1例病例组织学有如下特点:主要浸润细胞为中心细胞样细胞及单核细胞样细胞,混合少量反应性T细胞,无浆细胞浸润及反应性淋巴滤泡形成,有常见于除皮肤外的黏膜相关结外边缘区淋巴瘤中而在原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤中罕见的淋巴上皮病变形成,病变呈上轻下重,免疫表型CD20(+);CD79a( -l-);Bcl-2(部分+),组织学及免疫表型支持皮肤边缘区淋巴瘤的诊断,排除假性淋巴瘤等炎性反应性病变;由于组织学上无血管中心性及血管破坏性淋巴组织细胞浸润, 免疫表型上无CD3+,CD4+优势细胞,排除淋巴瘤样肉芽肿病;根据免疫表型CD5(一)、CD23(-)、CD10(-)、CyclinDl(一)、TdT( -)分别与小B细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、滤泡中心性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、前B细胞淋巴瘤相鉴别。且小B细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病与套细胞淋巴瘤原发于皮肤极为罕见,多为系统性淋巴瘤皮肤累及。

  通过这1例病例及相关文献复习,对于皮肤淋巴组织增生性病变的病理诊断笔者的体会如下:(1)依据浸润的淋巴细胞呈上重下轻或上轻下重的模式首先区分是良性与恶性病变;(2)如系恶性淋巴瘤,根据免疫表型,分为B细胞来源,T细胞来源等大类;(4)根据组织学特征及各亚型的特征性免疫表型进行亚型分类;4.根据有无系统性受累考虑原发或是系统性淋巴瘤累及皮肤;(5)在系统性B细胞淋巴瘤,通常肿胞比较单一,而在原发性皮肤B细胞淋巴瘤中,可见多少不等的反应T细胞,这是造成部分病理医生漏诊的主要原因;(6)在有T细胞浸润的皮肤原发性B淋巴瘤中,原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤中肿瘤细胞为中心细胞样细胞、单核细胞样细胞、淋巴浆细胞样细胞;原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤可见中心细胞与中心母细胞按不同比例组织的肿瘤性滤泡结构,套区变薄或消失;富于T细胞的弥漫性大B细胞瘤通常T细胞很丰富,肿瘤性细胞少于10%且体积超过正常淋巴细胞2倍;(7)皮肤T细胞淋巴瘤的病理诊断必须组织学特征与临床表现相结合。

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