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儿童视神经脊髓炎1例并文献复习

傅大干;邹玲;徐庆玲

摘要: 患儿,女,9岁10个月,主因双大腿感觉缺失4天,伴左手麻木、头痛1天于2011年9月25日入住我科,无发热及咳嗽.患儿既往否认结核接触史;2005年曾患“川崎病”;2010年曾在外院诊断为“重症过敏性关节炎”;今年2月再次在该院诊断“中枢神经系统感染”(当时未腰椎穿刺).入院查体:体质量21 kg,一般情况可,心肺腹无明显异常,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,颅神经相关表现无明显异常,四肢肌力仅左上肢远端肌力稍差约Vˉ级,双大腿节段性痛觉缺失,腹壁反射正常引出,双腱反射(++),颈强直可疑阳性,双侧巴氏征阴性.入院初诊考虑“急性播散性脑脊髓炎”可能,予以抗感染、脱水及营养神经治疗.入院后查血常规、血沉、肝肾功、电解质、免疫三项、补体三项、C反应蛋白、尿常规、粪便常规均无明显异常,入院第2天磁共振示:①胸5~9椎体平面段多发散在异常信号,炎症脱髓鞘可能;②颅脑平扫颅内未见明确病变;③腰椎平扫未见明确病变.腰椎穿刺检查脑压偏高为250 mmH2O(1 mmH2O=0.0098kPa),脑脊液糖偏低2.2 mmol/L,余无异常.诊断考虑为“急性脊髓炎”,加用氢化可的松琥珀酸钠注射剂治疗,治疗过程中患儿病情进展,入院第3天出现视力减退、复视、重影,眼科会诊(双眼视力0.1;前节及眼底未见异常),结合患儿病变转归、辅助检查及外地专家远程会诊,修正诊断为“视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)”可能,予以甲泼尼龙琥珀酸钠注射剂20 mg·kg-1·d-1冲击5天、人免疫球蛋白注射剂2.0 g/kg静脉滴注,单唾液酸四己糖神经节甘脂钠盐注射剂营养神经等相关治疗,1周后患儿视力缓解但仅可见黑白灰三颜色,眼科查视力双眼0.25;视盘边界清色正常;当天进一步复查磁共振增强提示:胸5~9椎体平面脊髓内模糊斑片状异常信号,炎症脱髓鞘可能.查双耳脑干听觉诱发电位、双侧正中神经感觉诱发电位、双侧脑神经感觉诱发电位等均正常;视觉电生理检查:图形视觉诱发电位(pattern visual evoked potentials,PVEP)双眼P100波潜伏期延长.抗核抗体谱正常.腹部超声未见异常声像.甲泼尼龙琥珀酸钠注射剂冲击后予以氢化可的松琥珀酸钠巩固并营养神经、联合高压氧等治疗共22天后,患儿不适症状完全消失,无明显不适,带药醋酸泼尼松片(1.5 mg· kg-1·d-1)出院口服.

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临床荟萃

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