复杂性巨大血管瘤的治疗较复杂，单纯的手术或仅采用非手术治疗方法，均难达到满意效果。笔者回顾性分析我科收治的位于躯干四肢的复杂性巨大血管瘤10例患者资料，探讨合适的治疗方式。

　　头面部、五官的巨大血管瘤，因治疗方法更复杂，不在本文讨论范围。

　　1 资料与方法

　　1．1 一般资料：我科2010年1月至今收治复杂性巨大血管瘤1O例，男3例，女7例；年龄3个月～13岁；血管瘤部位：躯干4例，四肢6例；瘤体大径9～20cm。

　　1．2 方法

　　1．2．1 辅助检查：所有患者均行磁共振检查， 了解血管瘤大小及侵犯的范围。手术切除标本术后均送病理检查，均符合血管瘤的诊断，其中血管畸形3例。

　　1．2．2 治疗方法：本组均行综合治疗，10例均行手术治疗，5例加用局部注射平阳霉素+地塞米松治疗，5例加用局部注射平阳霉素+曲安奈德治疗，4例加用静脉或者口服激素治疗。本文中有3例病变范围广泛，侵犯皮肤全层、脂肪层甚至部分肌肉，予广泛切除后， 因瘤体巨大，创面缺损巨大，周围组织无法转移覆盖，手术中特意遗留病变皮肤覆盖于创面上，并加压包扎，类似于植皮。其中2例全部存活，而且病变部位皮肤未再复发；另1例因回植的皮肤部分坏死，经换药后创面痊愈。

　　2 结果10例治疗后均痊愈，随访至今无复发。

　　典型病例：例1 女，5个月，以;左前胸、左上臂渐大性红色斑块5个月” 收治人院，查体：左前胸、左腋下、左上臂巨大红色斑块，约16 cmX14cm，其中，有一斑块周边紧靠左侧乳晕，瘤体部分高出皮面，表面红，皮温高，血小板、血凝检查均正常，磁共振提示皮肤、皮下浸润性病变，考虑血管瘤。治疗：先行局部注射平阳霉素(0．2～0．3 mg／kg)加曲安奈德(20 rag／次)，1次／月，共5次，病情相对稳定；但2个月后，瘤体再次发红，颜色变深，尤以胸部、腋下明显，改口服强的松(2．5 mg／kg)2周左右，然后减量至原剂量的2／3，再服1周，再减量至原剂量的1／2，服用1周，病变逐渐稳定，查体见瘤体逐渐萎缩，皮温正常，表面皮肤颜色明显变浅，原计划停药1个月后继续局部注射平阳霉素加曲安奈德；但随访发现左胸部、左腋下瘤体再次生长活跃；收治入院，行左胸部、左腋下的血管瘤切除术，随访至今，瘤体无复发。

　　例2 男，6个月，以;右小腿渐大性红色斑块6个月” 收治入院，查体：右小腿比左小腿明显增大，瘤体侵犯右小腿的内侧、前侧及前外侧的部分，皮肤一并侵犯。磁共振检查证实血管瘤病变。

　　术前检查无特殊。行手术治疗，全部切除瘤体，留部分病变的皮肤，类似植皮，覆盖创面，术后予局部平阳霉素(0．2～ 0．3 mg／kg)加地塞米松(5mg／次)注射治疗3次，随访至今。未见瘤体复发。

　　例3 女，5个月，以;左小腿渐大性红色斑块5个月” 收治入院。查体：皮下弥漫性出血，皮温非常高。辅助检查：血小板减少，纤维蛋白原降低，考虑K-M 综合征(血管瘤并血小板减少综合征)，术前先予静脉注射地塞米松(5 mg／d)治疗，而后口服强的松(2．5 mg／kg)1个月，并输注血小板等对症处理后，待瘤体稳定后，予以行血管瘤瘤体切除术治疗。至今，未见瘤体复发。

　　例4 男，13岁，以;右背部渐大性红色斑块5年” 收治入院。1年前曾在外院行手术治疗，部分切除瘤体，之后瘤体渐增大。人院后磁共振检查，发现瘤体侵犯皮肤及皮下，肌肉未见明显侵犯。完善术前相关检查后予以手术治疗，留部分病变皮肤覆盖创面，避免大面积植皮，术后回植的皮肤部分坏死，部分存活，坏死部分予以换药后痊愈，随访至今，无复发。

　　3 讨论传统的血管瘤包括真性血管瘤和血管畸形两大类，是儿童的常见病、多发病；文献报道的发病率差别较大，多数为3～8；具有明显的性别差异，女性明显多于男性，女：男为2～5：1；治疗方法多种多样。其中，复杂巨大型血管瘤的治疗相对复杂，容易复发。本组复杂性巨大血管瘤均位于躯干和四肢。头面部复杂性巨大血管瘤影响外观美容，治疗起来更为复杂困难，手术的选择更应慎重，不在本文讨论范围。

　　本组有3例术前查体发现局部有弥漫性出血、皮温高，化验检查示血小板减少、纤维蛋白原降低，考虑K-M 综合征(管瘤并血小板减少综合征)。KM综合征是介于真性血管瘤予血管肉瘤之间的低度恶性肿瘤，肿瘤呈浸润性生长，但不发生转移。针对此类病的治疗是局部注射或口服激素冲击治疗为主，加其他对症支持治疗，如口服潘生丁、维生素C及输血等治疗。以往治疗中，激素冲击治疗疗程较长，易产生副作用，且容易复发。

　　笔者认为，该病病因是局部血管病变，致血流缓慢，触发内源性凝血过程，致凝血因子、血小板大量消耗，可导致DIC，去除病灶即可阻断这一过程。这3例在激素冲击治疗病情稳定(局部病变皮温正常，颜色变淡，实验室检查血小板正常，凝血指标正常)后即行手术治疗，均痊愈，效果良好。考虑切除病变瘤体后， 阻断局部血流，达到治愈目的。

　　本组有3例病变范围广泛，侵犯皮肤全层、脂肪层甚至部分肌肉，予广泛切除后， 因瘤体巨大，创面缺损巨大，周围组织无法转移覆盖，手术中特意遗留病变皮肤覆盖于创面上，并加压包扎，类似于植皮。其中2例全部存活，而且病变部位皮肤未再复发；另l例回植的皮肤部分坏死，经换药后创面痊愈，考虑手术中虽遗留皮肤病变；但因切除了其皮下病变及整个瘤体，破坏了其血供，使残余的皮肤病变萎缩而逐渐痊愈。

　　至于手术治疗的时机选择，本组中有先手术切除大部分瘤体，再行非手术治疗消除残余瘤体，亦有先予非手术治疗，在病情相对稳定的情况下，再行手术治疗，其中部分病例术后再次予非手术治疗。复杂巨大型血管瘤治疗相对复杂，位于躯干、四肢的血管瘤在不惧怕手术瘢痕影响美观的情况下，手术是优先考虑，再辅以非手术治疗。