主动脉窦瘤破裂(RASA)又被称为瓦氏窦瘤破裂,是一种先天性的临床鲜少见到的心脏畸形疾病,指因主动脉窦壁丧失了其正常的肌肉以及弹力组织,又因为高压血流不断冲击,渐进形成一个囊状并向外凸出的瘤体,终会引起破裂。本病发病率在成年患者中较高,发病突然并且急速发展。临床表现为突发剧烈胸痛,气促,心悸,极易导致心力衰竭。本病施行手术治疗的死亡率低,疗效确切,术后除有严重心力衰竭者外,余患者心功能均可得到完全恢复。因此,早期手术是治疗本病的关键,这就使得对RASA的早期诊断提到了一个更高的要求上。我科近年来采用彩色超声与二维超声对RASA进行诊断,现将并经手术证实的21例患者超声影像学资料分析报道如下。

  1 对象与方法

  1.1 对象抽选2005年3月至2012年6月经彩色超声与二维超声诊断并行手术治疗证实老年主动脉窦瘤破裂患者21例,其中男14例,女7例。年龄21~39岁,平均(29.5±5.6)岁。表现为近期内或者是渐进性出现胸闷、心慌、双下肢浮肿以及气急。听诊:患者胸骨左缘3、4肋间或者是心尖区有双期性连续杂音。临床初诊5例室间隔缺损,3例动脉导管未闭,9例主动脉窦瘤破裂,4例主动脉瓣关闭不全。

  1.2 方法患者取平卧或者左侧卧位,超声诊断仪选择型号为飞利浦iE33型,探头频率为2.25~5.0MHz,探查切面:胸骨左室长轴、五腔心切面、心尖四腔以及大动脉短轴。观察破裂起源、大小形态、破人部位,有无破口、血液学信息改变、有无合并畸形。

  2 结 果

  2.1 超声诊断与手术结果的比较彩色超声与二维超声对主动脉窦瘤形态、有无破口、破入邻近心腔、血流学信号等情况显示清晰,能准确地对RASA作出分型诊断,21例中,除1例室间隔缺损漏诊外,其他均与手术结果一致,诊断准确率95.2%;并对合并症的检出效果也较为满意。

  2.2 彩色超声与二维超声诊断RASA的特征和规律性① 破入右房者主要显示右房室增大,其余各房室亦有增大;破入右室以及流出道者主要显示左房室增大,右室亦有增大。② 二维超声作大动脉短轴切面观察显示主动脉窦破裂并且呈;囊袋样” 向外凸出,称二维超声;囊袋征”。破裂的窦瘤顶部出现回声中断,且大小不一。③ 彩色多普勒在破裂的窦瘤以及破口处显示有五彩镶嵌血流信号,破口直径与信号基底宽相仿。④ 主动脉右窦向右心室流出道突入较为多见,向右心房及心室突人次之;而无窦突入右心房临床少见。⑤RASA合并室间隔缺损多见,合并二尖瓣以及主动脉瓣关闭不全次之。

  3 讨 论主动脉窦瘤破裂发病机理多由于主动脉壁在胚胎发育时中层弹力纤维发生发育不良,未和主动脉瓣环生长融合,造成该处结构非常薄弱,出生后又因高压循环血流不断冲击,渐渐扩张为窦瘤,一旦压力突增即发生破裂,少数可由后天的内膜炎或者是梅毒所引起l3]。病变好发于右冠窦,其次为无冠窦部位,左冠窦部位罕见。本组21例患者表现为右冠窦突人右室或者流出道16例(占76.2%),无冠窦突入右房1例(4.8%)。

  主动脉窦瘤破裂的临床超声诊断具有重要应用价值。二维超声可对窦瘤形成时瘤体增大的形状、部位起源、突入腔室进行实时、动态、准确、清晰地显示。在显示良好情况下,可见破裂瘤壁上出现有单个或者是多个细小连续中断,并且破入腔室可表现为相应负荷过重_4]。彩色多普勒超声对未破裂瘤体内所呈现出来的五彩镶嵌血流可有一个直观地显示,频谱检测是舒张期的主湍流频谱;当发生破裂时,可在破裂的窦瘤以及破口处显示有五彩镶嵌血流信号,破口直径与信号基底宽相仿,多处破口可见到多条分流束,予以频谱检测,可显示破口处为连续性质的双期湍流频谱。

  对于RASA 的超声诊断需和膜部室间隔膨出瘤(AMVS)相鉴别。首先从病理上来看:RASA先有主动窦瘤,其后才发生窦瘤破口,AMVS先有室间隔缺损的病理基础,在室间隔缺损后才逐渐产生室间隔膜部的膨出瘤。从病史上来说:RASA无先心病史,除在病人同时合并室间隔缺损才可能有先心病史,AMVS均有先心病史。临床上进行鉴别:RASA为连续性杂音,发病多在成人,AMVS为收缩期杂音,儿童多见。从超声图像上加以鉴别:RASA 二维超声作大动脉短轴切面观察显示主动脉窦破裂并且呈;囊袋样”向外凸出,称二维超声;囊袋征”。破裂的窦瘤顶部出现回声中断,且大小不一;AMVS二维超声作大动脉短轴切面检查,显示室间隔膜部发生;乳头状” 的改变, 即称为二维超声;乳头征,,Egl。RASA这种;囊袋样” 改变只在胸骨旁大动脉短轴切面上观察才有显示。AMVS在胸骨旁的四腔心切面以及左室长轴切面均有;乳头状” 的改变,但是图像却无大动脉短轴切面准确清晰。

  主动脉窦瘤破裂大约有大于50%概率会合并其它畸形,临床为常见的为室间隔缺损,其它可有主动脉瓣脱垂、继发房间隔缺损、心包积液等等。本组手术证实发生室缺13例,发生率为61.9%。值得一提的是本组超声诊断合并室间隔缺损漏诊1例,主要是因为主动脉窦瘤发生破裂,遮挡住了室间隔缺损,二维超声对室间隔回声中断无法进行清晰地显示,而彩色多普勒对破裂的瘤体分流束血流信号显示强度又掩盖了室间隔分流束的显示强度。因此,我们深深体会到在做超声探查时必须仔细认真,可在大动脉短轴切面多作寻找,作彩色探测时,声束需要避开破裂瘤体的血流信号。

  综上所述,彩色超声与二维超声对RASA诊断具有明显规律性,是其无创性诊断的首选方法。比较,P<O.05,差异具有统计学意义。

  3 讨 论 随着人们生活方式的改变以及生活水平的提高,痛风的发病率逐渐增高,且呈年轻化趋势。关节疼痛、肿胀以及积液是痛风性膝关节炎的早期主要表现,特别是间歇性疼痛,发作时疼痛难忍但间歇时正常的患者应高度提示该诊断。但由于其症状与类风湿性关节炎、化脓性关节炎等相似,极易发生误诊漏诊。目前临床上治疗痛风的药物多为秋水仙碱、NSAIDs和糖皮质激素3种。近几年来,由于关节镜技术的快速发展,对于症状不典型的痛风性关节炎患者,相比较其他的诊断手段,关节镜更具有优势,直视下早期发现病变,并能对病变组织进行清理。整个手术切口小,时间短,感染率低,效果肯定。结合系统的内科药物治疗,使患者迅速的缓解病痛,达到了理想的疗效。