1病例介绍患者李某某,男,27岁。因反复发热50d入院,50d前患者无诱因出现发热,在多家医院检查诊断不清,予抗感染等治疗后仍反复发热,于病程20d左右转华西医院血液科,住院期间血常规:WBC2.14X10/L;Hb115g/L;血小板28X10/L;B超示脾大,先后3次骨髓穿刺检查,后1次骨髓穿刺检查发现骨髓中较多异常组织细胞,考虑恶性组织细胞病,后人我院。查体:体温39.2℃,脉搏96次/min,右滑车可扪及约1cm×1cm大小淋巴结,双下肺呼吸音减低,脾肋下2cm。血常规:WBC2.86×10/L、Hb91g/L、血/J、板50×10/L;生化检查:ALT306U/L、AST423U/L、ALP454U/L、GGT195U/L、LDH2888U/L、TP48.50Ixmol/L、ALB2577g/dLGLO2281g/dLSTB106.1p~mol/LDBIL75.6~mol/L、IBIL30.5p~mol/L、K5.28mmol/L、Na133.7mmol/L、C192.2mmol/L、Ca1.49mmol/LBUN3179mmol/LSCR468.5~mol/LUR812mmol/L;便常规正常。胸腹CT示:双侧胸腔及心包少量积液;脾大、腹膜后见多个小淋巴结显影。考虑患者BUN31.79mmol/L、SCR468.5Ixmol/L。

  入院1d后患者出现腹泻,解黄色稀便4~5次/d,予益保世灵抗感染治疗,同时大量补液,抑尿酸生成,碱化尿液;控制高尿酸血症,纠正电解质紊乱及保肝对症治疗,患者病情仍进行性加重,并于人院第3天后出现心悸胸闷气急,并继之出现意识丧失,抽搐,再次复查血常规:WBC6.32×10/L、Hb91g/L、血小板13x10/L、生化检查:ALT190U/L、AST374U/LALP610U/L、GGT157U/L、LDH3606U/LTP50.02g/dL、ALB23.24g/dL、GLO26.78g/dL、STB182.9I~mol/L、TBIL156.4p,mol/L、IBIL26.5p~mol/L、K‘6.62mmol/L、Na。130.4mmol/L、C1。

  86.4mmol/L、Ca1.51mmol/L、BUN48.73mmol/L、SCR830t~mol/L、UR995mmol/L,虽经积极抢救,但无效。

  2讨论Hande等在研究102例非霍奇金恶性淋巴瘤联合化疗时提出了TLS的实验室与临床两种诊断标准:同时出现以下2项异常:①血钾、血磷、血尿酸、血尿素氮升高25%以上;②血钙下降25%以上;可诊断为实验室TLS。除上述2项外,同时具备以下1项:①血钾大于6mmol/L;②血肌酐大于221Ixmol/L;③血钙小于1.5mmol/L;可诊断临床TLS。

  据标准,本例诊断TLS明确。因本例发生在针对肿瘤的治疗前,因而诊断为STLS。

  TLS的危险因素有患者存在酸性尿、脱水、血尿酸和LDH增高以及肾功能不全等因素,常发生于化、放疗早期,多数在化疗后1~7d,也有报道11d后发生,STLS发生在化疗前。该患者年轻、短期内LDH由2888U/L上升至3606U/L,其肿瘤负荷重且增殖迅速、血尿酸水平高达995mmol/L,入院后又出现腹泻,存在脱水等诸多高危因素。但无论其促发因素如何,本质上都是大量细胞崩解,导致代谢异常和电解质紊乱的结果。高血钾和急性肾功能衰竭是造成死亡的主要原因。

  TLS的临床表现多以突发高热起病,因高尿酸血症,高钾血症,高磷血症及低钙血症,代谢性酸中毒,氮质血症和肾功能不全而出现恶心、呕吐、嗜睡;疲乏无力、肌肉酸痛、心律失常,甚至心脏骤停;神经肌肉兴奋性增高,手足抽搐、皮肤瘙痒、肾功能损害;呼吸增快、昏迷;尿少,无尿、血肌酐和尿素氮逐渐升高。