本文是一篇专业的教育论文，主要是关于急性播散性脑脊髓炎36例临床特点分析，详情请看下面的介绍。

　　资料与方法

　　1．临床资料病例人选标准根据张五昌等制定的诊断标准：①起病前521d有明显感染史或接种史；②急性或亚急性起病，出现脑或脑和脊髓异常的神经系统表现；csv正常或呈非特异性改变，未发现病毒感染证据；④脑MRI异常以白质病变为主，特别是伴有丘脑病变。

　　排除标准病原体直接感染并发的脱髓鞘疾病、遗传代谢疾病、结缔组织病及肿瘤所致脑脊髓病，其中多发性硬化一般非首次发病，MRI检查敏感，有助于鉴别。还必须除外感染性疾病如病毒性脑炎、化脓性、结核性及真菌性脑膜炎，上述疾病多有感染中毒症状及CSF特征性改变。

　　本组共人组36例患者，其中男性22例，女性l4例；年龄8～67岁，平均年龄36．6岁。病前有上呼吸道感染病史l7例，胃肠炎7例，受凉及劳累1O例，疫苗接种史4例，腮腺炎2例，颈部带状疱疹1例，病因不明7例。急性、亚急性起病(12周)29例，慢性起病(4周以上)7例。

　　研究方法对36例患者一般临床资料、临床表现、辅助检查及治疗与预后转归情况进行详细记录，并进行全面整理和回顾性分析，总结其临床特点及诊治经验。结果1．临床表现初多表现为头痛、头晕、惊厥、发热、共济失调、失语、视力障碍、轻微意识障碍如思睡或嗜睡等；部分病例(2．77％ 一13．8％)呈逐渐加重的瘫痪，明显意识障碍如昏迷、去大脑强直等。其中表现为头痛、头晕、惊厥、发热的患者占19．4％ (7／36例)；意识障碍72．2％(26／36例)(昏迷5例，去大脑强直1例)；精神症状5．5％ (2／36例)；颅神经受累(主要为面神经麻痹)27．8％ (10／36例)；失语13．9％ (5／36例)；共济失调77．8％ (28／36例)；视力障碍8．33％(3／36例)；记忆力下降8．33％ (3／36例)；四肢瘫11．1％(4／36例)；偏瘫16．7％ (6／36例)；尿潴留13．9％ (5／36)。

　　2．实验室检查腰椎穿刺28例，脑脊液(CSF)压力正常或轻度升高，180210mmH20(5／36例，13．8％)，CSF白细胞增高16例，蛋白增高8例。IgG增高1O例，IgM增高8例，两者同时增高3例。疱疹病毒抗体(Torch)检测ll例，其中IgM阳性者4例，IgG、IgM均阳性者4例。CSF·OB阳性者9例。髓鞘碱性蛋白(myelinbasicprotein，MBP)阳性者6例。

　　3．电生理检查脑电图检查24例，其中13例轻-中度异常，6例中．重度异常，5例重度异常。病变多位于额颞叶，出现弥漫性慢波，10例以0波和8波为主，伴有少许棘波和棘慢综合波。

　　诱发电位检查8例，脑干视觉诱发电位其中3例为双眼全野波形形态差，波幅降低，P100潜伏期延长及全野缺失。4例做体感诱发电位，3例示双侧正中神经N13一N20峰间期延长，双侧胫神经潜伏期延长，其中2例做神经传导速度检查表现为波幅降低、传导速度减慢。2例作听觉诱发电位示双侧听阈可疑增高或左侧V波波幅减低。

　　4．影像学检查头颅CT检查28例，分别在额叶4例、颞叶4例、侧脑室周围7例、基底节区5例、脑干1例、小脑1例、多部位6例出现低密度灶。根据病灶大小分为，①单一大块型5例；② 多灶中小型13例；③多发腔隙型6例。

　　头颅MRI检查9例，其中8例在侧脑室周围、脑干、基底节区显示点状、条状及斑片状病灶。加权像为低信号，T2加权像为高信号。病灶通常散在分布于大小脑半球白质，同时也可见于灰质，后者以基底节、丘脑及脑干多见。病灶多双侧不对称，双侧对称者少见。本组数据示皮质下白质较中央区白质受累更为常见，也可累及灰质，如大脑皮质、基底节及丘脑等部位。病变通常在T WI呈低信号，T WI呈高信号。急性期可出现病灶周围水肿及明显的增强效应。头MRI检查阳性率高，且表现具有一定的特征性，因此对本病具有重要的诊断价值。多数在发病早期头MRI即可发现异常，少数ADEM患者头MRI影像学改变较临床病程变化具有一定的;滞后性”。Divya等 曾报道出现临床症状长6周后头，MRI才显示出病灶。

　　5．治疗、转归及结果本组患者 17例用地塞米松10～15mg·d一·10～15d，16例用甲基强的松龙1．0·d～．3d，80mg·d～·7d，11例仅用5％免疫球蛋白25g·d。。·5d，8例以地塞米松或甲基强的松龙与免疫球蛋白联用，并辅以神经营养药物，必要时脱水等治疗，住院14～9O天，平均36天，明显好转14例，好转29例，死亡1例。死因为中枢性呼吸衰竭、肺部感染、上消化道出血。

　　讨论ADEM是由感染或自身免疫引起的急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘病变，本病病因不明，多为单相病程，本次观察36例ADEM患者多急性起病(80．5％)，少数也可呈亚急性或爆发式起病(16．6％)，多数起病除发热、头痛、呕吐等外，常出现广泛性或多处受累的中枢神经障碍，如惊厥、共济失调、行为异常和意识障碍。从年龄上看，ADEM从幼儿到老年均可发病，但主要集中在儿童及青壮年，且性别比例元明显差别。感染或接种后1～4周内发病常见，受损部位临床表现多样化，可出现大脑半球、小脑、脑干、脊髓及周围神经多个部位受损的症状及体征，如精神症状及智力改变，面瘫、四肢瘫、截瘫及偏瘫等。

　　CSF常规与生化检查多无特征性改变，但通过CSF免疫学检查可见到IgG指数增加，寡克隆区带(oligoclonal band，OB)阳性，对本病有独特的诊断价值。

　　CSF OB在ADEM 中阳性率文献报道 儿童为≤29％ ，而一组成人的阳性率为65％(40例)，其阳性出现时间、在ADEM诊断中的价值、与多发性硬化症的关系尚须进一步研究。多数患者全脑MRI检查可见异常病变累及脑白质，同期的新旧病灶并存，无占位表现。大脑半球、小脑、脑干、脊髓及周围神经等多个部位受损的症状及体征，MRI能较CT检出更多病灶，在ADEM 的诊断中极为重要。脑电图(EEG)视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查(VEP、BAEP、SEP)的运用，可以提高诱发的阳性率和早期诊断率。

　　ADEM需要与多种疾病鉴别，典型病例需与CNS感染累及白质鉴别，后者多自限病程，症状好转后不再加重或出现新症状，病灶灰质为主且多病灶少见；无影像学证据时，应排除各类感染性脑炎。且满足以下条件时考虑ADEM：多灶脑病表现、非自限性病程迁延2～ 3w后仍进展、经验性抗感染无效、2次以上的CSF检查无糖和(或)氯化物降低且病原学检查(细菌、病毒、真菌、寄生虫等)阴性与2次以上血清免疫学检查阴性不支持结缔组织病；少数病情较轻的ADEM与多发性硬化症第1次发作病程早期鉴别较困难，当以单一神经症状起病伴影像学提示脑室周围弥散性斑片状白质病灶或多灶脑病症状中有单侧视神经炎表现时，且对皮质激素治疗非常敏感，多发性硬化症第一次发作可能性大，临床随访1年内，特别是3～6个月内需注意神经系统体征及MRI复查。与遗传代谢性疾病如肾上腺脑白质营养不良鉴别，后者病变以进行性、退行性为特征，激素治疗不敏感，必要时需做遗传代谢疾病筛查。

　　ADEM为自身免疫性疾病，病理特点为炎症和脱髓鞘，兼有炎症和变性的特点，而针对ADEM有益的治疗仅仅是部分或暂时的对急性炎性期有效。应用大剂量甲基强的松龙冲击疗法和大剂量丙种球蛋白是当前主要的治疗方法。早期及时使用大剂量皮质类固醇激素能抑制免疫功能 ，稳定溶酶体膜，减轻脑和脊髓的水肿，抑制炎症脱髓鞘过程。但需要注意减量和维持治疗，并在疗效欠佳时可联合应用丙种球蛋白以提高疗效。Marchioni等 报导的一组患者给予大剂量皮质醇作为一线治疗，67％反应良好。无反应的19例患者从大剂量丙种球蛋白中获益，主要是合并周围神经损害者。血浆交换疗效也是倍受关注的热点，结果有待进一步评定。

　　重症病例用大剂量甲基强的松龙冲击治疗，多数患者脑和脊髓功能在短期内得到改善和恢复，激素具有非特异性免疫抑制作用，并可减慢B淋巴细胞向浆细胞转化，减少CD细胞的数量，减慢急性脱髓鞘病变组织的炎症和水肿，逆转神经传导阻滞。其中1例呼吸肌麻痹患者避免了气管切开。但亦有报道 ，认为激素的疗效尚不完全满意。此时除使用激素治疗外，亦可用血浆交换疗法及大剂量免疫球蛋白治疗。

　　综上述，准确的诊断和及时正确的治疗方案及并发症的控制对提高ADEM疗效和降低病死率至关重要。但目前死亡率为5％ 一30％ ，存活病人虽然经过积极的治疗，但部分患者仍然会遗留明显的功能障碍，如瘫痪、精神异常、智能障碍、癫痫发作等，因此早期预防就显得特别重要，尽管目前尚无特殊药物可以预防ADEM的发生，但是从以上临床资料看，感染仍是主要的诱发因素，故积极预防和控制感染是切实可行的一条途径。