1临床资料

　　1．一般临床资料(表1、2)本组男性6例，女性3例；年龄3172岁，平均年龄47．22±12．96岁，6例男性均有不安全性生活史，3例男性病人2年前有过梅毒性斑丘疹史；2例女性性伴侣曾患有二期梅毒，其中1例女性1年前有皮疹及外阴分泌物增多史，诊断为一期梅毒，未行正规驱梅治疗，另1例否认有不安全性生活史。

　　4例病人系眼科住院病人，由神经内科会诊后转入，余5例系门诊患者，经初步检查后收住院。其中2例患者有发热，体温38~C左右，1例患者有斑片状脱发表现，1例患者言语表达有困难，反应迟钝，还有1例病人有夸大妄想，神经系统检查颈项抵抗、克氏征阳性2例，指鼻试验、跟膝胫试验阳性1例，巴彬斯基征阳性1例，智能减退2例。1例患者有高血压病史，余患者均无高血压、糖尿病及结核病史，无肝肾功能不全病史。病人住院治疗一个多月，并进行血清和脑脊液梅毒学检查、脑脊液细胞数和蛋白含量检测及头颅MRI检查。

　　2．诊断标准参照美国疾病控制中心于2010年l2月公布的新的性传播疾病治疗指南，关于神经梅毒的诊断，主要依靠各种血清学试验，神经梅毒患者脑脊液蛋白或白细胞计数升高，白细胞计数通常大于5×10 ·L，脑脊液性病研究实验室试验(cerebrospinal fluid-venerealdisease research laboratory test，CSFVDRL)阳性是诊断神经梅毒的有力证据，有很高的特异性，如梅毒血清学CSF．VDRL试验阳性，可诊断神经梅毒。CSFVDRL试验特异性高，敏感性差，依据VDRL抗体阳性为神经梅毒实验室诊断标准，相当部分患者将被漏诊，且试剂需临时配制，操作不便，目前国内已基本为快速血浆反应素试验(rapid plasma regain test，RPR)所代替。国内朱建明等提出需要综合考虑病史、临床表现、梅毒血清学、脑脊液、影像学等改变来确定诊断 J，患者的不安全性生活史，血清和脑脊液RPR、TPPA检测是诊断的关键因素。

　　3．治疗及预后本组9例病人住院观察治疗1个月余，7例予以青霉素静脉点滴治疗，治疗量300～4OO万U·d一·14d，继以苄星青霉素肌肉注射，240万U·W～ ·3w；2例青霉素皮试阳性患者予以静脉滴注头孢曲松2g·d～ ·14d。为避免吉海反应，在治疗前一天口服泼尼松10mg．d。·3d。6例病人经治疗后双眼视力有不同程度改善(0．04～0．2)，3例病人视力未有改善，头痛、眼痛症状缓解，2例性格改变、记忆力下降病人记忆力得到改善，行为接近正常。癫痫发作病人予以抗癫痫治疗，住院期间未再发作。

　　讨论

　　神经梅毒以往被认为是晚期梅毒的表现，现在认为梅毒感染各期均可发生神经系统的损害，通常认为梅毒感染后3～18个月侵人中枢神经系统，未经治疗的梅毒20％发展为无症状神经梅毒，4～9％发展为有症状的神经梅毒，神经梅毒临床上分为五种主要类型，即无症状型神经梅毒、脑脊膜梅毒、脑膜血管梅毒、实质性神经梅毒(麻痹性痴呆、脊髓痨和视神经萎缩)及树胶肿型神经梅毒。各型间可有重叠，以无症状型、脑膜炎型和血管型常见。

　　梅毒引起的视神经炎主要见于脑脊膜梅毒，梅毒视神经萎缩多见于实质性神经梅毒，也可由视神经炎经久不愈演变而来，随着药物的广泛应用实质性神经梅毒引起的视神经萎缩已少见，此外，眼部梅毒也可累及视神经。视神经有相当长的一段径路位于结构复杂的脑底的前部，外面有神经鞘膜包裹，神经鞘膜由三层脑膜(硬脑膜、蛛网膜、软脑膜)延续而来。神经梅毒早期的病理改变是脑脊膜的炎症和小动脉的血管内膜炎 ，因而脑脊膜梅毒常会侵犯视神经，引起视神经组织的炎症、变性病变，梅毒病原体侵及营养视神经的血管，可致血管腔狭窄、闭塞，引起视神经缺血性改变，从而导致视力下降甚至失明。脑脊膜梅毒起病较早，通常在感染后14年内起病，以头痛为主要表现，可出现发热、恶心及呕吐，查体可见脑膜刺激征和视乳头水肿。部分患者颅神经受累，Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ和Ⅶ对颅神经易受累。从组织胚胎学来讲，眼球、特别是视网膜和视神经，属于中枢神经系统，因此眼梅毒也应该是神经梅毒的一种特殊类型，对此目前尚存争议。Smith等 认为梅毒病人如有眼部累及即应考虑有神经梅毒，Bandettini di Poggio M等 也持相同观点。美国疾病控制中心对眼梅毒患者的治疗推荐采用神经梅毒的治疗方案? ，并建议脑脊液相关检查。Prokosch等r报道了23例神经梅毒，有2l例存在各种眼部损害，其中18例累及视神经，有1O例患者以眼部损害为唯一症状，可见神经梅毒患者眼、视神经受累发生率较高，应加以重视。以视力损害为首发症状的神经梅毒在临床上并不常见，易与炎性脱髓鞘、除梅毒外其他病原体感染及非特异性炎症等疾病所致的视神经炎相混淆，临床特异性不强。本组9例病人首诊眼科，6例诊断为视神经炎，2例诊为视神经萎缩，1例诊断为缺血性视神经病变，住院前未行梅毒相关方面检查。治疗上予以糖皮质激素、维生素类及改善循环类药物，病情未见改善。

　　脑脊液TPPA检查敏感性好，检测的是梅毒螺旋体IgG抗体，因其分子量相对较小，易透过血脑屏障，多用于排除神经梅毒，本组9例病人TPPA全部阳性也说明了这一点。脑脊液中RPR敏感性相对较低，特异性较高，本组病例脑脊液RPR阳性率为55．6％(5／9)，据洪俊等 报道神经性梅毒RPR脑脊液特异性为99．1，敏感性为77．8，与CSF．VDRL有相似的特异性和敏感性，可作为神经梅毒的诊断依据。本组脑脊液RPR阴性患者结合脑脊液细胞数、蛋白定量异常，试验性治疗后患者症状明显好转，可诊断脑脊膜型(梅毒性脑膜炎)神经梅毒，部分合并有脑膜血管梅毒。9例病人中，部分病人眼底检查视乳头有水肿表现，腰穿测CSF压力多数正常，考虑与颅底脑膜炎症及血管病变导致视神经损害、脑脊液循环不畅有关。

　　头颅MRI检查，2例提示缺血梗死改变，1例脑室扩大、皮层萎缩，影像上无特异性改变，但提示波及到脑部血管及脑实质，说明病理类型并非单一，也可混合存在。一旦诊断为神经梅毒应给予正规驱梅治疗。2010年美国疾控中心神经梅毒治疗指南推荐方案? ：水剂青霉素1800～2400万U·d一，或者采用300万～400万U·d ，静脉滴注，连续1014d，继以苄星青霉素，240万U·W～，肌注，共3次。如青霉素过敏，建议头孢曲松肌注或静脉滴注，2g·d连续1014d。神经梅毒患者要随访，6个月检查1次脑脊液(cerebrospinalfluid，CSF)，直至CSF完全转为正常。治疗6个月后CSF细胞数无下降或治疗2年后CSF细胞数未降至正常需要重新治疗。此外有报道 对于梅毒性视神经炎，糖皮质激素联合青霉素治疗对视力恢复至关重要，有待临床进一步验证。

　　脑脊液细胞计数和蛋白含量与神经梅毒活动性高度相关，是评价驱梅疗效较为敏感的指标。此外我们发现患者虽然以视力下降前来首诊，但部分病人有听力、记忆力下降，还有性格改变、肢体麻木及癫痫发作，不能单纯用视神经炎、视神经萎缩、缺血性视神经病变来解释。因此，详细询问病史及发病情况，全面查体，结合相应辅助检查才能避免误诊、漏诊。由于视力损害为首发症状的神经梅毒，临床中少见，容易忽视，在此建议对于性病高危人群所患视神经炎、视神经萎缩应常规检测血清RPR、TPPA，如呈阳性改变应行腰穿脑脊液检查以排除神经梅毒。