幼年强直性脊柱炎(juvenileankylosingspondylitis,JAS),常与幼年类风湿性关节炎(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)混淆,由于早期慨惊关节炎和脊柱炎的表现不明显,临床及X线诊断较困难。为提高对本病的认识,本文对其X线表现进行重点分析,现报道如下。

  1资料与方法

  1.1一般资料选择本院近5年来确诊为强直性脊柱炎的16岁以下患儿55例。均符合1984年美国纽约强直性脊柱炎修订标准。其中男49例,女6例,发病年龄为5-16岁,平均11.6岁,病程3个月-11年,平均3.1年。28例有家族史。首发症状均表现为外周关节肿痛或腰背痛,9例伴发热,27例伴肌臆附着点疼痛和压痛,以跟臆附着点疼痛明显。52例HLA-B27抗原阳性。

  1.2JAS诊断依据16岁以前发病,x线证实双侧或单侧慨憾关节病变,同时还具有下列条件中至少2条或3条者:(1)腰背痛或有腰背痛史;(2)外周关节炎,尤其在下肢;(3)足跟痛或肌臆端炎;(4)人类白细胞抗原(HLA-B27)阳性;(5)脊柱关节病的家族史。

  1.3X线诊断将慨憾关节病变分为5级:0级:正常;I级:可疑;II级:轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙无改变;ill级:明显异常,由以下一项或一项以上变化:侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄,或部分强直,为中度或进展性慨憾关节炎;N级:关节完全强直,为严重异常。

  2结果

  2.1CR平片检查均发现慨憾关节病变。其中I-II级34例,E级16例,N级5例。半数以上患者出现腰配部疼痛,但无一例表现为首发症状。

  2.2腰椎受累12例,胸椎4例,颈椎1例。X线表现为椎体普遍骨质疏松,椎间小关节模糊,方椎。有2例腰椎间盘受累,表现为椎间隙变窄,椎体前缘"磨角征",2例表现为胸椎后凸畸形。

  2.355例均表现有外周关节症状,其中X线表现异常32例。俄部疼痛30例,25例有X线表现异常,包括髓关节骨质疏松、间隙变窄、关节面模糊、骨性强直或髓臼缘骨质增生。膝关节肿痛37例,15例有X线阳性改变。躁关节及足部疼痛者23例,13例有异常X线改变,主要表现为关节囊肿胀、骨质稀梳、关节面模糊、轻度致密硬化。1例JAS合并且A患者可见阳趾关节骨性强直(甜骨融合)。腕及指间关节肿痛15例,11倒有异常X线表现。肘关节疼痛5例,3倒有异常X线改变。肩关节疼痛3例,X线检查均无异常。上述关节X线异常表现为骨质普遍稀疏、关节囊肿胀、关节面模糊,仅2例JAS合并JRA者有关节致密、硬化,腕关节骨性融合。

  2.414例患儿X线表现为肌腿、韧带附着处骨化,1例为颈椎后纵韧带骨化,1例为双侧大转子表面模糊、致密硬化,1例左股骨干表面肌膛附着处骨化呈不规则胡须状。11例有跟腿和距臆膜附着处改变,表现为跟骨后上、下缘轮廓模糊,呈羽毛状骨刺,周围骨质致密增白,其中有5例跟距关节后缘毛糙,呈"鸡尾状"骨化。

  3讨论

  幼年强直性脊柱炎在青少年中并不少见。应及早发现并予以重视。本组结果显示,尽管只有半数患儿出现腰慨部症状,但55例X线检查均发现低憾关节异常。故认为JAS早期诊断中X线检查具有重要意义。

  鉴于临床诊断中经常将JAS误诊为JRA,我们提出以下几点与JRA鉴别。(1)JAS为非对称性少关节及多关节发病,主要特点是男性多见,下肢关节首先发病,几乎全部累及艇'害关节,并能被X线检查发现,HLA-B27阳性。JRA则与之不同,大多数为多关节对称性发病,以上肢关节受累为主,女性多见,慨辖关节很少受累,关节面硬化少,融合罕见,HLAB27阴性,而类风湿因子为阳性。(2)JAS手足小关节发病时,关节囊肿胀、骨质稀疏不如JRA明显,仅表现为关节面轻度模糊,无明显硬化、关节融合。(3)四肢骨干骨质稀疏不如JRA明显,未观察到JRA的干儒端带状透亮区及骨髓膨大、碎裂变小征象。(4)JAS可侵及腰椎间盘,而JRA主要侵犯上颈部椎体及小关节。(5)JAS患者可出现肌腿、韧带和关节囊与附着处的韧带骨化和骨质侵蚀,而且A则少或无上述部位的异常骨化。